周圍神經系統疾病

周圍神經系統包括顱神經與脊神經從它們離開中樞神經系統的出發點起，一直到它們在周圍結構內的終點。嗅神經與視神經並非真正的周圍神經而是中樞神經系統傳導束結構，但按照傳統習慣仍歸入顱神經項目下.

顱神經(除嗅神經，視神經與脊副神經的一部分外)在腦幹部位離開中樞神經系統。它們的運動核都位於腦幹內的深部；它們的感覺核則位於就在腦幹外的神經節內.

脊神經共31對，各自從相應的脊髓節段分出，前根為運動根，后根為感覺根。傳出的運動神經纖維起源於脊髓灰質的前角細胞；而傳入的感覺纖維的細胞體則位於后根神經節內。前根與后根合成脊神經，通過椎間孔離開椎管。由於脊髓較脊柱為短，自上而下，椎間孔與相應的脊髓之間的差距愈來愈大，以致在腰骶段椎管內，從脊髓下段出發的各脊神經以幾乎是垂直的方式向下進行至各該相應的椎間孔水平，這些聚集成束的神經形如馬尾，稱為馬尾神經。頸，臂與腰骶段脊神經在離開椎管后在周圍部位形成吻合，組成神經叢，再分出神經干，後者終止於所支配的周圍結構，有的周圍結構距離有1m遠。肋間神經則仍保持它們節段性.

通俗所稱的周圍神經往往是指神經根與神經叢以下的遠端部分的脊神經。周圍神經是由直徑自0.3~22μm不等的神經纖維組成神經纖維束。較粗大的神經纖維傳導運動，觸覺與本體覺衝動；較細的神經纖維傳導痛覺，溫度覺與自主神經的衝動.

施萬細胞在每支神經纖維外圍形成一層薄薄的細胞質套管，對一些較粗大的神經纖維則包裹上多層次的絕緣膜，即髓鞘。粗大纖維傳導神經衝動的速度快，細小纖維的傳導速度慢。施萬細胞被基膜與膠原纖維所覆蓋.

周圍神經功能障礙可由神經纖維，細胞體或髓鞘的損害所引起。當缺血或外傷阻止了軸漿沿神經纖維向遠端的流動時，遠端的軸索就會發生死亡(華勒型變性).當細胞體遭到代謝性損害時，軸漿營養成分發生改變，首先受到影響的是最遠端的神經纖維，然後軸索變性自遠端向近端發展，所產生的自遠端向近端發展的癥狀是代謝性周圍神經病變的一個特徵。當髓鞘受到損傷，不論是直接的或間接繼發於施萬細胞或神經細胞的損害，則會產生脫髓鞘變化，造成神經傳導速度的減慢。每一個施萬細胞只維持神經纖維一個節段上的髓鞘，因此若發生選擇性施萬細胞損害則會產生節段性脫髓鞘變化.

在壓榨性損傷后，神經纖維在施萬細胞管內可重新再生，其再生速度為每天約1mm.神經纖維再生的方向可能發生錯誤，導致異常的神經支配(例如，去支配錯誤的肌肉，或支配錯誤部位的觸覺感受器，或原應支配觸覺感受器的卻去支配溫度覺感受器).髓鞘能迅速再生，特別在發生節段性脫髓鞘變化之後，使功能有可能完全恢復，除非同時還有軸索的破壞.

一個運動單位是由一個脊髓前角細胞，它的傳出軸索，與該軸索所支配的所有的肌肉纖維所組成。運動單位的疾病可按主要受損的節段來進行分類。在運動神經元疾病中，喪失的是前角細胞的傳出性神經支配。在某些疾病中，自皮層運動區至腦幹(皮層延髓束)或至脊髓(皮層脊髓束)的上運動神經元也被累及；在另一些疾病中，腦幹內的顱神經運動核(延髓的一些神經核)受到選擇性的損害，造成延髓癱瘓(或稱球麻痹).

在重症肌無力與肌無力綜合征中，受損的神經肌肉接頭點，在肌病中受累的是肌肉纖維。其他可以引起肌病或肌肉無力的疾病(如多發性肌炎，皮肌炎，高鈣血症，甲狀腺與腎上腺疾病，旋毛蟲病，低磷酸鹽血症)