嗅神經

嗅神經由特殊內臟感覺纖維組成，由上鼻甲以上和鼻中隔以上部粘膜內的嗅細胞中樞突聚集而成，包括20多條嗅絲。

嗅神經的主要功能是將氣味的感覺傳遞給大腦半球的嗅球。嗅神經穿過篩孔進入顱前窩，連於嗅球傳導嗅覺。

神經接受器位於鼻腔的上鼻甲及鼻中膈間的黏膜上，所以任何會造成這條嗅覺路徑上的機械性障礙、化學物質之破壞、病毒之感染、腫瘤的壓迫或先天的因素皆有可能造成嗅覺低下，甚至嗅覺全喪失。

為特殊內臟感覺纖維，由上鼻甲上部和鼻中隔上部粘膜內的嗅細胞中樞突聚集成20多條嗅絲（即嗅神經），穿篩孔入顱，進入嗅球，傳導嗅覺。

顱前窩骨折延及篩板時，可撕脫嗅絲和腦膜，造成嗅覺障礙，腦脊液也可流入鼻腔。

嗅神經真正的嗅神經很短，迄今尚無原發性嗅神經病的報告，常與其他顱神經疾病合併存在或繼發於其他疾病，主要癥狀為嗅覺障礙。

主要為傳導嗅覺纖維被阻斷所致。常見的致病原因為顱內血腫、前顱窩、鞍區與鞍旁腫瘤、外傷、顱內壓增高症與腦積水、老年性嗅神經萎縮、各種中毒及感染等。某些顳葉癲癇及精神病醫學教育網搜集整理。嗅神經損害的主要表現為嗅覺減退、缺失、嗅幻覺與嗅覺過敏等。

一、嗅覺減退、缺失

（一）某些有關的病毒感染和慢性鼻炎　其所引起的嗅覺減退常有雙側鼻粘膜發炎和鼻腔阻塞，局部檢查可有鼻粘膜充血、鼻甲肥大等。

（二）顱底腫瘤（tumorofthebastoftheskull）以嗅溝腦膜瘤最為常見，病人常有慢性頭痛與精神障礙。因嗅神經受壓產生一側或兩側嗅覺喪失。隨著腫瘤的生長產生顱內高壓癥狀，顱腦CT常能明確診斷。

（三）某些伴有痴獃的中樞神經病（早老性痴獃、柯薩可夫精神病、遺傳性舞蹈病等）可有嗅神經萎縮引起雙側嗅覺減退。此類病人常見於中老年病人，可有陽性家族史。顱腦CT、MRI常見腦萎縮等。

（四）顱腦損傷（craniocerebralinjury）顱前窩骨折及額葉底面的腦挫裂傷及血腫，可引起嗅神經的撕裂與壓迫而引起嗅覺喪失，根據明確的外傷史，頭顱X光、CT等可明確診斷。

二、嗅幻覺

（一）顳葉癲癇（temporallobeepilepsy）顳葉癲癇臨床表現多種多樣，鉤回發作時表現嗅幻覺及夢樣狀態，病人可嗅到一種不愉快的難聞氣味如腐爛食品、屍體、燒焦物品、化學品的氣味，腦電圖檢查可見顳葉局灶性異常波。

（二）精神分裂症（schizophrenia）在某些精神分裂症患者，嗅幻覺可作為一種癥狀或與其它幻覺和妄想結合在一起表現出來，精神檢查多能明確診斷。

嗅神經母細胞瘤是一種少見的鼻腔惡性腫瘤,約佔所有鼻腔惡性腫瘤的5%以上，過去被認為是良性或低度惡性腫瘤。因其確切的組織來源不明確，曾被命名為嗅神經上皮瘤、嗅神經母細胞瘤(0lfactory neuroblastoma,ONB)、成感覺神經母細胞瘤(esthesioneuroblastoma,eNB)。

1993年WHO腫瘤病理分類將嗅神經母細胞瘤歸於神經元腫瘤，並加括弧說明包括嗅神經上皮瘤。

2000年新分型將嗅神經母細胞瘤、嗅神經上皮瘤及腎上腺和交感神經母細胞瘤列於神經外胚層腫瘤。

近年來公開出版物僅使用成感覺神經母細胞瘤及嗅神經母細胞瘤作為嗅神經母細胞瘤、嗅神經上皮瘤的規範主題詞。

一般認為嗅神經母細胞瘤及嗅神經上皮瘤是同一種疾病，過去多數學者認為該瘤起源於神經母細胞，故更偏向使用嗅神經母細胞瘤這個名稱。

該病由Berger和Luc首次報道以來，至1966年文獻報道不過97例，至1997年文獻報道1100多例。.隨著近年來診斷水平的提高，關於此病的報道有增多的趨勢。

嗅神經母細胞瘤(嗅神經上皮瘤)的診斷與治療越來越引起人們的重視。

功能特殊感覺(特殊內臟傳入)——嗅覺。“嗅覺是一種對於彌散於環境中的氣味物質產生感知的氣味感覺。”嗅覺感覺神經元的胞體(或者叫作嗅覺神經元或嗅覺細胞)位於鼻腔頂部以及鼻中隔和上鼻甲內側壁的嗅黏膜。雙極嗅覺神經元的中樞突形成大約20個左右的嗅神經纖維束，總稱為嗅神經。嗅神經穿經篩骨篩板的篩孔，穿過硬腦膜和蛛網膜，進入顱前窩的嗅球。嗅球位於大腦半球額葉的下面或眶面。嗅神經纖維與嗅球的僧帽細胞形成突觸結構。僧帽細胞的軸突形成嗅束，分為內側和外側兩束嗅紋。外側嗅紋止於顳葉前部的梨狀皮質，內側嗅紋經過前連合向對側與嗅覺有關的結構投射。

嗅覺刺激可以引發我們的意識活動，使我們領略到食物的美味。同時，在自主神經系統調節下可以引發內臟反應，例如因為物體的香味引發的流涎反應。

在患者合作，能準確回答並且鼻腔通氣良好的情況下進行，注意詢問患者有無主觀嗅覺障礙如嗅幻覺等。然後讓患者閉眼，壓住其一側鼻孔，用揮發性的物質如樟腦、丁香油或香煙、牙膏、香皂等置於患者受檢的鼻孔，讓其說出是何氣味或作出比較，兩側分別測試。刺激性物質如醋酸、酒精、福爾馬林等可刺激三叉神經末梢，故不能用於嗅覺檢查；鼻腔如有炎症或阻塞時不能做此檢查。嗅覺減退或消失可見於顱前窩骨折、顱底腦膜炎症、前額底腫瘤(如嗅溝腦膜瘤)、鞍上腫瘤。嗅覺障礙多見於嗅神經周圍病變，一側中樞性病變多不引起嗅覺障礙，鉤回刺激性病變可引起幻嗅(鉤回發作)，常為顳葉癲癇的先兆。

臨床上需要時，可先詢問病人有無嗅覺障礙。然後堵住一側鼻孔，選用揮髮油一類物質，如樟腦、牙膏、香皂等置於另一側鼻孔下，問其是否聞到氣味，並講出名稱。檢查時注意兩側對比，注意除外鼻腔病變，如息肉、炎症等，並應常規進行鼻腔檢查。有些刺激性大的物質不能用來測嗅覺，如酒精、氨水、醋酸等。還應注意：一側嗅皮質損傷不會引起嗅覺障礙，這是因為每側嗅皮質接受兩側嗅神經衝動。

嗅覺改變常分為：

(1)嗅覺減退或消失。

(2)幻嗅。

嗅覺障礙：系嗅神經疾病中最主要的表現。嗅覺障礙包括嗅覺減退、嗅覺缺失、嗅幻覺、嗅過敏及嗅覺異常等。嗅覺減退和嗅覺缺失主要見於嗅覺傳導通路被阻斷時；嗅幻覺、嗅過敏等主要因嗅覺中樞病變激惹時的表現。產生嗅覺障礙的原因很多，除嗅神經系統本身有病變而產生者外，還有其他許多疾病亦可產生嗅覺障礙，如某些上呼吸道疾病引起嗅覺缺失，某些腦外傷和佔位性病變及血管疾病亦可造成，某些精神病病人(癔症等)可有各種各樣嗅覺障礙，有的由先天性缺欠而引起。臨床上有重要意義的是由顱內佔位性病變所引起的嗅覺障礙，如能及早發現，早期診斷則十分重要。