共找到2條詞條名為重症肌無力的結果 展開
- 自身免疫性疾病
- 疾病
重症肌無力
自身免疫性疾病
重症肌無力（MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕。患病率為77～150/100萬，年發病率為4～11/100萬。女性患病率大於男性，約3：2，各年齡段均有發病，兒童1～5歲居多。
● 神經內科、胸外科、急診科
● 重症肌無力可能是由於環境因素與免疫遺傳因素相互作用，引發神經-肌肉街頭處運動信號傳遞障礙。
● 本病也與種族或遺傳有關。
● 最常見的首發癥狀是由於眼外肌無力引發的非對稱性上瞼下垂和雙眼復視。如果呼吸肌功能受累嚴重會產生呼吸困難、危及生命的重症肌無力危象：
● 部分或全身的骨骼肌群出現易疲勞性的肌無力癥狀，具有波動性，晨輕暮重，持續活動后加重，但休息后可緩解。
● 首發癥狀：眼外肌無力引發的非對稱性上瞼下垂和雙眼復視。
● 重症肌無力危象：嚴重呼吸困難，危及生命。
● 重症肌無力病人發病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經來潮時疲乏加重。隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力於下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現象稱之為“晨輕暮重”。
● 1.重症肌無力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀
● （2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構音困難，常伴鼻音。
● （3）咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難。
● （4）頸軟、抬頭困難，轉頸、聳肩無力。
● （5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車困難。
1.新斯的明試驗
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達到高峰，持續2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。
2.胸腺CT和MRI
可以發現胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。
3.重複電刺激
重複神經電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經，記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經肌肉接頭處病變的可能。
4.單纖維肌電圖
單纖維肌電圖是較重複神經電刺激更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段。可以在重複神經電刺激和臨床癥狀均正常時根據“顫抖” 增加而發現神經肌肉傳導的異常，在所有肌無力檢查中，靈敏度最高。
5.乙醯膽鹼受體抗體滴度的檢測
乙醯膽鹼受體抗體滴度的檢測對重症肌無力的診斷具有特徵性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌無力可以檢測到血清乙醯膽鹼受體抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴重程度並不完全一致。
● 根據神經系統檢查、藥理學實驗、神經肌肉電生理檢查、乙醯膽鹼受體抗體檢查等可以確診重症肌無力。
● 神經系統檢查
● ● 為了檢查神經系統的反應。
● ● 檢查的時候，會發現重症肌無力的患者眼外肌無力引發的非對稱性上瞼下垂和雙眼複式。
● 神經肌肉電生理檢查
● ● 神經肌肉電生理檢查同樣可以檢查神經反應性，其中重複神經電刺激是常用的確診檢查手段，對全身型重症肌無力患者的陽性檢出率高達90%。
● 乙醯膽鹼受體（AChR）抗體檢查
● ● 是輔助確診試驗。
● ● 全身型患者乙醯膽鹼受體抗體檢查大部分呈陽性，但陰性者並不能排除重症肌無力。
● 藥理學實驗
● ● 藥理學實驗以新斯的明試驗較為敏感,騰喜龍試驗，其陽性檢出率可達80%～90%。
● 醫生依據相關的臨床表現、藥理學表現、神經電生理學特徵、乙醯膽鹼受體抗體檢查等結果可以確診重症肌無力。
● 臨床表現：重症肌無力主要表現為部分或全身的骨骼肌群出現易疲勞性的肌無力癥狀，具有波動性，晨輕暮重，在持續活動后加重，但休息后可緩解。
● 藥理學試驗：新斯的明試驗陽性，騰喜龍試驗。
● 神經肌肉電生理檢查：神經肌肉接頭具有特異性的重複神經電刺激試驗。
● 乙醯膽鹼受體抗體檢查：全身型患者大部分呈陽性。
● 重症肌無力患者首發癥狀是非對稱性上瞼下垂和雙眼複式，需要與Miller-Fisher綜合征、慢性進行性眼外肌麻痹、眼咽型肌營養不良、框內佔位病變、Graves眼病、Meige綜合征等進行區別。
● 重症肌無力的治療主要有藥物治療、重症肌無力危象治療和胸腺治療。
（1）膽鹼酯酶抑製劑 是對症治療的藥物，治標不治本，不能單葯長期應用，用藥方法應從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
（2）免疫抑製劑 常用的免疫抑製劑為：①腎上腺皮質類固醇激素：強的松、甲基強的松龍等；②硫唑嘌呤；③環抱素A；④環磷酸胺；⑤他克莫司。
（3）血漿置換 通過將患者血液中乙醯膽鹼受體抗體去除的方式，暫時緩解重症肌無力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個月。
（4）靜脈注射免疫球蛋白 人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調節免疫功能。其效果與血漿置換相當。
（5）中醫藥治療 重症肌無力的中醫治療越來越受到重視。重症肌無力屬“痿症”範疇。根據中醫理論，在治療上加用中醫中藥，可以減少免疫抑製劑帶來的副作用，在重症肌無力的治療上起著保駕護航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。
患者90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重症肌無力有效治療手段之一。適用於在16～60歲之間發病的全身型、無手術禁忌證的重症肌無力患者，大多數患者在胸腺切除后可獲顯著改善。合併胸腺瘤的患者佔10%～15%，是胸腺切除術的絕對適應證。
● 主要是為了緩解疾病進展，保持正常的生理功能。
● 小劑量、長期服用耐受性良好，無嚴重不良反應。
● 為了穩定生命體征。
● 若無法獲得滿意療效可考慮甲潑尼龍衝擊療法，部分患者還可考慮同時應用血漿置換或大劑量丙種球蛋白衝擊治療。
● 由於胸腺瘤或者胸腺增生會出現重症肌無力，胸腺治療適用於伴發胸腺腫瘤、胸腺增生患者，70%患者經胸腺治療可以緩解病情，甚至治癒。常用的胸腺治療方法有胸腺手術切除和胸腺放射治療。
● 重症肌無力可以出現交替性或雙側上瞼下垂、眼球活動障礙、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容，嚴重影響外在形象，造成心理壓力。
● 重症肌無力可導致鼓腮漏氣，咀嚼肌無力可引起咀嚼困難，咽喉肌無力可致構音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳及聲音嘶啞，頸部肌肉無力可致抬頭困難，嚴重影響正常學習和生活。
● 重症肌無力危象：嚴重呼吸困難，危及生命，需要立刻進行搶救措施。
● 重症肌無力治療效果取決於患病嚴重程度。
● 眼肌型重症肌無力患者可以自愈，恢復良好。
● 但大部分患者會發展為全身性重症肌無力，治療難度大，療效相對較差，但可以採取適當措施控制病情，改善生活質量。
1.可能使重症肌無力加重或複發的因素
常見誘因有感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前後、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤複發等。
2.重症肌無力患者慎用藥物
（2）降脂葯慎用。
（5）箭毒、琥珀膽鹼。
（7）蟾酥及中成藥，如：六神丸、喉疾靈等、珍珠層粉。
（8）不要隨便給兒童重症肌無力患者服用市面出售的各種自稱含有增強免疫作用的口服液。
● 適當加強體育鍛煉，增強抵抗力。
● 定期體檢，及時治療胸腺疾病。
● 生活工作中要做到勞逸結合，避免過於勞累。