終絲

1、脊髓栓系綜合征：

脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrom)又稱為終絲綜合征(filum terminate syndrom)，脊髓牽拉綜合征(cord-traction syndrom)。常與隱性脊柱裂或脊髓縱裂或脊神經異常等並存。

正常脊髓圓錐位於第1腰椎下緣椎管內，此水平以下已無脊髓，為腰、骶、尾部的脊神經根，在椎管內幾乎呈垂直下行。自脊髓圓錐向下延為一根細長的終絲。其中一部分走行於硬膜囊內，稱為內終絲，向下到達硬脊膜下界。另一部分進入終絲鞘內，並在骶管內呈扇狀，稱為外終絲。終絲向下將脊髓固定在尾椎上。

(一)臨床表現

正常成人終絲約18cm長。當終絲變短、增粗、緊張、圓錐下移時均會出現神經損傷癥狀。其典型的臨床表現為：有腰骶部局部異常，表現為皮膚凹陷、叢毛、色素沉著、皮毛竇等，常合併脊髓縱裂，或其他先天性椎管內或椎管外的贅生物，如脂肪瘤、血管瘤、皮樣囊腫等。後背或小腿疼痛，足部畸形，步態異常，下肢肌力減退，感覺喪失，大小便障礙及脊柱側凸。多數神經癥狀是隨生長發育逐漸出現並加重的。

(二)診斷

脊髓造影、MRI可顯示圓錐的位置，變短、增粗(直徑應大於2mm)的終絲形態。

(三)治療

通過後路椎板切除，松解硬脊膜、脊髓、神經根牽拉與壓迫，將緊張、增粗(其直徑可達3mm)、變短的終絲(通常靠背側，其外觀可能表面光滑、呈白色；或有細小顆粒、粗糙；總之，不易分離。而靠前側的，可能為支配括約肌的骶3神經，勿斷)切斷。切斷部位宜在最低點(即找出骶3神經根、應在骶4神經根即相當骶2水平切斷)，即接近硬脊膜囊內終絲的終點處，以保證安全。切斷前應先結紮，以防出血。術中可見切斷後的近端終絲和脊髓上移1～2.5cm。10歲以下手術後效果良好，神經癥狀好轉，足部、脊柱側凸畸形逐步有所改善。

2、終絲纖維脂肪瘤：

概況：終絲纖維脂肪瘤(filum terminale fibrolipomas)是指終絲纖維的異常脂肪浸潤，是脊柱脂肪瘤的一種類型。

臨床表現：4%～6%的人可因為其他的原因偶然發現終絲纖維脂肪瘤，這部分人通常不伴有脊髓栓系和脊髓低位。如不合併神經系統的功能障礙，則可認為是正常變異。若合併有脊髓的栓系或神經根的受累，可出現相應的神經系統癥狀，包括不同程度的行動困難、肌肉僵硬或無力、下肢存在病理反射，還可有痙攣性或低張性膀胱、肛門骶尾區及會陰區疼痛等。

病理改變：脊髓圓錐下部、終絲及腰骶部神經根被認為是由尾部細胞團發育來的。神經管形成后，神經管的遠端與脊索的遠端在尾部融合形成尾部細胞團。尾部細胞團最後通過管化、退變及分化形成脊髓圓錐下部、終絲及腰骶部神經根。脊髓終絲是細長的纖維細絲，自脊髓圓錐頂端向尾側延伸，穿過蛛網膜下腔底部和硬膜，終止於第一尾椎的背面。正常的終絲在腰5骶1水平直徑不大於2mm。終絲纖維脂肪瘤可以累及硬膜下終絲或硬膜外終絲，也可全程受累。硬膜下終絲纖維脂肪瘤趨向於紡錘形，向下至終絲穿過硬膜囊處逐漸變細。

終絲纖維脂肪瘤的發生原因尚不清楚，有可能是由於尾部細胞團管化和退變的異常，致使其分化為脂肪細胞，形成脂肪瘤。

終絲指自脊髓圓錐向下伸出的一根細絲。它不含有神經組織，自第二骶椎水平以下為硬脊膜包裹，向下止於尾骨的背面，有穩定和固定脊髓下端的作用。