微小病變腎病

電鏡腎球征瀰漫足突融合，腎球般緻密沉積。免疫熒陰。微病腎病占原發性腎病綜合征的10%。好發於8歲以下兒童，男孩多於女孩，為兒童最常見的腎病綜合征類型，佔80%左右。成人在原發性微小病變型的腎病綜合征中發病率相對較低，佔20%。

般

（）病顯誘，亦上呼吸道感染等前驅表現。

（2）明顯浮腫，始於顏面部，逐漸波及全身，並隨體位發生改變。

（3）大量蛋白尿，為選擇性蛋白尿，以白蛋白尿為主。

（4）低白蛋白血症。

（5）高血壓和血尿少見，鏡下血尿僅發生於約20%患者中。

（6）水腫明顯時多伴有腎前性氮質血症。

兒童微小病變特點

（1）兒童微小病變起病較快，常在感染或過敏后發生。

（2）腎病綜合征是單純性的，不伴有血尿、高血壓或腎功能受累。

（3）病人常有腹痛、深靜脈栓塞等表現。

（4）低免疫球蛋白血症易併發感染：肺炎、自發性腹膜炎等。

（5）血清補體水平正常。

（6）不需要立即行腎活檢。

成人微小病變特點

（1）應仔細尋找繼發因素，如：

①藥物史：NSAID、干擾素、利福平、鋰鹽等均可引起腎小球微小病變。

②血液系統腫瘤：霍奇金氏淋巴瘤，少數由非霍奇金淋巴瘤引起，尤其對≥50歲的微小病變的患者。

（2）需行腎活檢。

（3）糖皮質激素的使用方案不同於兒童。

（4）激素抵抗較兒童多，約佔20%。

1.腎病綜合征（詳見腎病綜合征章節）

2.病理：光鏡下腎小球基本正常，可有輕度系膜增生，近端腎小管上皮細胞可見脂肪變性。

治療方案及原則

1.一般治療

大量蛋白尿期以卧床休息為主，但應保持適度床上及床旁活動以防止深靜脈血栓形成。水腫明顯者應適當予以低鹽飲食（每日攝入鈉鹽<2-4克）。蛋白質攝入每日1g/kg。

2.對症治療

（1）利尿消腫一般情況下，在應用糖皮質激素治療1周后，尿量會迅速增加，浮腫可有明顯改善。對激素治療反應差、浮腫不能消退者，可適當使用利尿劑。效果不明顯可改靜脈注射。

（2）抗凝血栓及栓塞是腎病綜合征的常見併發症之一，血漿白蛋白<25g/L應給予抗凝和抗血小板黏附治療。有明顯血栓栓塞癥狀（氣促、低碳酸血症、下肢粗細不均、血纖維蛋白原升高、D二聚體陽性等），即應儘快給予抗凝溶栓治療。

（3）感染為微小病變腎病最常見的併發症，亦是其複發的重要誘因。易於發生呼吸道、泌尿道、皮膚、自發性腹膜炎等感染。原則上不主張預防性使用抗生素，一旦發生感染，應儘快根據葯敏選用敏感、腎毒性小的抗生素治療。

（4）急性腎功能衰竭因有效循環血容量的減少，導致腎臟血流量下降而引起腎前性急性腎功能衰竭，以及在血容量下降的情況下使用大劑量利尿劑和抗生素引起腎小管空泡變性或急性腎小管壞死。

3.糖皮質激素

糖皮質激素對微小病變腎病治療效果較好。但隨著患者年齡增加，糖皮質激素的有效率有下降趨勢。

成人近25%的腎病綜合征患者為MCD，糖皮質激素療效較兒童略差，常需要更長時間的糖皮質激素治療。

4.細胞毒類免疫抑製劑

對於激素依賴型（激素治療緩解，在停葯后或減量過程中複發）、激素抵抗型（激素治療8-12周未緩解）及多次（>2次）複發的病例，應考慮激素聯合使用免疫抑製劑治療。