主動脈夾層

最危險的心血管疾病之一

主動脈夾層指主動脈腔內的血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜,使中膜分離,沿主動脈長軸方向擴展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態。本病少見,發病率每年為十萬分之一至二十萬分之一,高峰年齡是50~70歲,男 女比例約2~3 : 1。65%~70%在急性期死於心臟壓塞、心律失常等,故早期診斷和治療非常必要。

就診科室


● 心血管內科或內科、心外科或外科

主要病因


● 主動脈夾層的病因至今未明確。
● 高血壓和年齡增長似乎是最重要的兩個因素。
● 任何破壞中層彈性和肌肉成分完整性的疾病過程都使主動脈易患夾層分離。

分型

1.Debakey分型
根據破口位置及夾層累及範圍,分為三型。
I型:破口位於主動脈瓣上5厘米內,近端累及主動脈瓣,遠端累及主動脈弓、降主動脈、腹主動脈,甚至達髂動脈。
II型:破口位置通I型相同,夾層僅限於升主動脈
III型:破口位於左側鎖骨下動脈開口以遠2~5厘米,向遠端累及至髂動脈。
2.Stanford分型
根據手術的需要分為A、B兩型。
A型:破口位於升主動脈,適合急診外科手術。
B型:夾層病變局限於腹主動脈或髂動脈,可先內科治療,再開放手術或腔內治療。

臨床表現


1.疼痛
大多數患者突發胸背部疼痛,A型多見在前胸和肩胛間區,B型多在背部、腹部。疼痛劇烈難以忍受,起病後即達高峰,呈刀割或撕裂樣。少數起病緩慢者疼痛可不顯著。
2.高血壓
大部分患者可伴有高血壓。患者因劇痛而呈休克貌,焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速,但血壓常不低甚至增高。
3.心血管癥狀
夾層血腫累及主動脈瓣瓣環或影響瓣葉的支撐時發生主動脈瓣關閉不全,可突然在主動脈瓣區出現舒張期吹風樣雜音,脈壓增寬,急性主動脈瓣反流可引起心力衰竭。脈壓改變,一般見於頸、肱或股動脈,一側脈搏減弱或消失,反映主動脈的分支受壓迫或內膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音,胸腔積液。
4.臟器和肢體缺血表現
夾層累及內臟動脈、肢體動脈及脊髓供血時可出現相應臟器組織缺血表現,腎臟缺血、下肢缺血或截癱等神經癥狀。

主要癥狀


疼痛

● 多為突發的劇烈疼痛,為刀割樣或撕裂樣,難以忍受,鎮痛劑難以緩解。
● 疼痛部位與主動脈夾層發生的部位密切相關。A型多在胸前;B型多在背部、腹部。
● 患者煩躁不安,大汗淋漓。

破裂的癥狀

● 升主動脈破裂時,由於血液進入心包腔而產生急性心臟壓塞,多數患者在幾分鐘內猝死。
● 胸主動脈破裂可造成左側胸腔積血,腹主動脈破裂后血液進入腹膜后間隙。
● 均有失血表現,如口渴、煩躁等癥狀。

關閉不全癥狀

● 若夾層位於主動脈根部累及主動脈瓣而造成瓣膜完整性受損亦可出現主動脈瓣關閉不全的癥狀,約50%的患者可出現。
● 輕度關閉不全患者可無癥狀或被疼痛所掩蓋。
● 中度以上關閉不全時,患者可出現心悸、氣短等癥狀。
● 嚴重者可有粉紅色泡沫痰、不能平卧等急性左心衰竭癥狀。

供血障礙癥狀

● 冠狀動脈供血障礙時,可表現為心絞痛、心肌梗死,嚴重者可引起死亡。
● 頭臂干動脈受累引起腦供血障礙時可出現暈厥、昏迷、偏癱等。
● 肋間動脈供血障礙嚴重者可有截癱。
● 腹腔臟器供血障礙可引起腹痛、腹脹、腸麻痹、腸壞死、腎功能不全等。A型患者中2%~7%有暈厥。

檢查


● 主動脈夾層的確診需要結合體格檢查、心電圖、超聲心動圖、X線、查體、磁共振、主動脈造影、血管內超聲(IVUS)檢查.

影像學檢查

● 心電圖
● 超聲心動圖,是目前臨床上開展較多的無創檢查,能顯示出分離的內膜、真腔、假腔及附壁血栓,但降主動脈夾層的敏感性較低。
● X線檢查,可見上縱隔或主動脈弓影增大,主動脈外形不規則,有局限隆起,部分患者可見主動脈內膜鈣化影。
● CT檢查,是最常用的檢查方法之一。
磁共振檢查,是目前快速診斷夾層動脈瘤的重要檢查手段,是一種診斷所有類型(3級除外)主動脈夾層敏感性和特異性均很高的顯像方法。
● 主動脈造影,可描述包括分支血管的累及程度和範圍,檢測主動脈夾層併發症,有時還可見斷裂的內膜片。

診斷


● 醫生可根據癥狀體征及相關檢查進行診斷。

心電圖

● 1/3示左心室肥大及非特異性ST-T改變。若累及冠狀動脈,可出現急性心肌缺血甚至心肌梗死改變。

超聲心動圖

● M型超聲中可見主動脈根部擴大,夾層分離處主動脈由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。
● 二維超聲中可見主動脈分離的內膜片呈內膜擺動征。
● 多普勒超聲可檢出分離管壁雙重回聲之間的異常血流,且對夾層的分型、破口定位及主動脈瓣反流的定量分析都有重要診斷價值。
● 近年來應用經食道超聲心動圖結合實時彩色血流顯像技術觀察升主動脈夾層較可靠,敏感性78.3%~98%,特異性63%~96%;對降主動脈夾層病變的敏感性也較高,40%左右。

X線檢查

● 可見上縱隔或主動脈弓影增大,主動脈外形不規則,有局限隆起。

CT檢查

● 最常用於診斷主動脈夾層的工具之一。
● CT可顯示病變的主動脈擴張,發現主動脈內膜鈣化,顯示由於主動脈內膜撕裂所致的內膜瓣。其可在短時間內完成。
● 主要缺點是不利於撕裂口的位置以及動脈分支血管情況的判斷,對主動脈是否存在反流也不能作出判定。

磁共振檢查

● 目前快速診斷夾層動脈瘤的重要檢查手段。
● 是一種診斷所有類型(3級除外)主動脈夾層敏感性和特異性均很高的顯像方法,最常用於在血流動力學穩定的情況下和慢性主動脈夾層的隨訪。
● 近年來採用快速屏氣條件下MRI技術,是現階段診斷主動脈夾層的金標準。

主動脈造影

● 可描述包括分支血管的累及程度和範圍,檢測夾層併發症,有時還可見斷裂的內膜片。其對B型病變診斷較準確,對A型病變診斷價值較小。缺點是有創,具有潛在危險,需謹慎操作。

血管內超聲IVUS

● 能直接從主動脈腔內觀察管壁的結構,補充血管造影的不足,尤其適用於腹主動脈夾層遠端血管的描述,對造影正常但可疑夾層的患者尤其有價值。

鑒別診斷


● 主動脈夾層單從癥狀上很容易與其他疾病相混淆,患者需要去醫院接受正規的檢查,才能確診。
● 需要與心絞痛、心肌梗死、急性胰腺炎、腎絞痛、腸系膜血管疾病及肢體動脈栓塞等進行鑒別。
● 可通過心電圖、影像學檢查等進行鑒別。

治療


● 主動脈夾層的治療要根據患者的具體病情而定。

藥物治療

● 有效控制血壓、維持血壓穩定性。控制血壓在10~16kPa(75~120mmHg)。
● 減低心肌收縮性,可應用普萘洛爾。
● 鎮痛:對血壓不高、疼痛明顯者可用嗎啡靜脈注射;如劇痛不止伴休克者應予以輸液、輸血以糾正休克,維持血容量

藥物選擇

● 可靜脈應用降壓藥物,如硝普鈉或硝酸甘油;亦可口服美托洛爾或卡托普利。嗎啡採用靜脈注射。

手術治療

● 手術指征:
● 近端主動脈夾層,包括繼發性主動脈瓣關閉不全者。
● 接受足夠藥物治療,動脈夾層仍在繼續發展者。
● 主動脈大分支受累引起臟器功能障礙危及生命者。
● 胸、腹、心包積血不能控制者。
● 合理藥物治療,4小時內不能控制血壓、心臟過度激動或疼痛者。

危害


● 主動脈夾層多表現為突發的劇烈疼痛,為刀割樣或撕裂樣,難以忍受,嚴重影響患者的正常生活。
● 升主動脈破裂時,由於血液進入心包腔而產生急性心包壓塞,多數患者在幾分鐘內猝死。

預后


● 一旦確診,立即住院監護治療,通過採取及時正確的治療,可控制病情。預后尚可。

預防


● 積極控制高血壓。
● 高血壓患者應該保持心態平和,避免激動。
● 高血壓患者應該控制飲食。