史軼蘩

1954年至今一直從事臨床內分泌學研究，早期對嗜鉻細胞瘤、糖尿病酮症酸中毒、甲狀旁腺疾病的診治卓有建樹，從70年代末期開始，主要開展激素分泌性垂體瘤、特發性生長激素缺乏症、男性內分泌性性功能減退症等疾病的防治研究，完成了一系列具有系統性、完整性、創新性的研究成果

在臨床醫學研究領域中獲得國家科技進步一等獎這樣高級別的獎勵是不多見的，史軼蘩教授的成功在一定程度上推動和深化了國內對內分泌疾病的認識。她主持的研究，總是先對疾病進行病例的系統收集和追蹤，形成國際或國內最大的病例組，如垂體瘤總結了1046例；生長激素缺乏症是對103753名中小學生普查后，得出患病率為1/84644結論的，她最早在中國用神經內分泌藥物治療下丘腦垂體疾病，如用生長抑素治療垂體生長激素腺瘤；用人生長激素釋放激素治療了200多名矮小兒，使病兒1年身高平均增高10餘厘米。她領導的課題組建立了篩選和確診的實驗方法、各年齡組正常值和疾病病理值；治療上制訂出藥物、手術及其他有效方案，在長期研究中與其他學科緊密協作，已有許多疑難內分泌病病人得以治癒，其診斷、治療方法已被國內多家醫院採用，使一些過去不太認識的內分泌疾病減少了誤診與漏診。

1995年底，編輯部為開辦“醫學專家談誤診誤治”專欄，向一些臨床醫學專家致函約稿，史教授在短短一個月內就寄來了專稿，使這一專欄順利開辦，“同青年醫生談談怎樣減少誤診”一文在1996年第1期刊出后，很快在讀作者中引起強烈反響，成為當期最受歡迎的文章，許多讀者至今對這篇文章記憶猶新，而“醫學專家論壇”也成為本刊最受歡迎的專欄。真誠地感謝史軼蘩教授為本刊提供的第一篇專稿。

史軼蘩在內分泌學臨床及基礎研究領域辛勤耕耘50餘年，由她總結和開創的許多內分泌疾病診療方法為國內醫院廣泛採用。由她帶領的學科團隊歷時14年完成的“激素分泌性垂體瘤的臨床和基礎研究”於1992年獲得國家科技進步一等獎。史軼蘩是中國應用神經內分泌藥物治療下丘腦—垂體疾病的開拓者。由她主編的《協和內分泌代謝學》提高了中國內分泌疾病的診治水平，由她指導和培養的許多學生和進修醫師已成長為各地內分泌學科帶頭人。史軼蘩還為提高中國內分泌學科的國際學術地位做出了重大貢獻。

她主持的“激素分泌性垂體瘤的臨床和基礎研究”1991年獲得衛生部醫藥衛生科學進步一等獎

1992年獲國家科學進步一等獎；

“特發性生長激素缺乏症的臨床研究”1990年獲衛生部醫藥衛生科學進步二等獎，1991年獲國家科學進步三等獎；

“內分泌性男性性功能減退症的臨床研究”1989年獲衛生部醫藥衛生科學進步三等獎；

“人血清生長激素的放射免疫測定及其臨床應用”(第2著者)1981年獲衛生部乙級成果獎。

1954年畢業后歷任北京協和醫院內科及內分泌科住院醫師、住院總醫師及主治醫師、1979年任內分泌科副教授、1981年後在美國國立衛生研究院進修兩年，1983年任內分泌科主任(至1995年)和教授

曾任中國協和醫科大學博士生導師

衛生部內分泌重點實驗室主任

中國醫學科學院內分泌研究中心主任

北京協和醫院國家新葯(綜合)臨床試驗研究中心主任

中華醫學會內分泌學會主任委員

衛生部葯政管理局新葯審評委員會委員

中華內分泌代謝雜誌主編及中華內科雜誌副主編

中華醫學雜誌外文版、中國新葯雜誌、基礎醫學與臨床雜誌的編委

1993年被評為中國協和醫科大學及中國醫學科學院名醫，1995年被授與北京市先進工作者稱號，1996年當選為中國工程院院士。1996年獲得何梁何利基金獎。

她在臨床內分泌學領域辛勤工作 40 余年，在國內首先總結及報告了甲狀腺功能亢進、庫欣綜合征、嗜鉻細胞瘤、特發性甲狀旁腺功能亢進、原發性甲狀旁腺功能低減等症的診治經驗，至今仍為內分泌學術界引用。她在北京地區對 10 萬餘中小學生普查了激素缺乏症（ IGHD ）的患病率，並建立了一系列篩選和確認試驗，在國際上最先設計鑒別下丘腦性和垂體性 IGHD 的 5d 生長激素釋放興奮實驗，證實多數患者伴有垂體軸功能損害。她與研究組成員在國內首先建立血睾酮、雙氧睾酮、卵泡刺激素、黃體生成素的放免法和血清性激素結合蛋白容量測定，並建立了3項性功能試驗，提出男性性功能低下的臨床和實驗鑒別診斷指標。

最突出的成績是她領導的研究組分析總結國際最大系列 1041 例垂體瘤的臨床表現，在國內率先建立了7種垂體激素的檢測方法和11種下丘腦-垂體-靶腺的功能試驗，並在國內首先將神經遞質和神經激素藥物如溴隱停、 CV-205 、生長激素、生長激素釋放激素、生長抑素激動劑應用於臨床。其中垂體卒中的分類、治療原則和預后，生長抑素激動劑有形成膽結石的副作用等居國際先進或領先水平。在臨床研究基礎上開展垂體瘤的發病機制研究，從整體、細胞和分子水平進行系統深入探討，為治療方法的選擇和垂體瘤的分類提供了理論依據。

在一項對身材矮小兒童行為問題和心理學問題的流行病學調查中顯示，近1/5的患兒存在心理障礙，這種心理問題反過來又會影響患者對治療的順應性並最終影響治療的效果。為此，中國工程院院士、北京協和醫院內分泌科史軼蘩教授主張，對矮小患者在藥物治療的同時，必須輔以積極有效的心理治療。她呼籲全社會要給予矮小青少年更多的關愛，使他們得到與同齡人一樣的尊重與公平競爭的機會。

近年來史軼蘩院士科研領域的突出貢獻如下：

（1）開創了我國神經內分泌疾病診治的研究－－包括激素分泌性垂體瘤，特發性生長激素缺乏、低促性腺激素性性功能低減，建立了多種垂體激素的測定方法及下丘腦垂體功能興奮及抑制試驗，填補了我國此類疾病診治方面的空白。

（2）通過對病人的整體神經內分泌功能紊亂的研究，及在體外培養的垂體瘤細胞的細胞和分子水平的研究，加深了對這些下丘腦垂體疾病病理生理機制的了解。

（3）在國內首先開展用神經遞質或神經激素藥物，如溴隱亭、CV-205、GH、促生長分泌肽及生長抑素激動劑等治療各種下丘腦垂體疾病，並詳細觀察其有效性和安全性。在國際上首先發現生長抑素慢性治療對膽囊功能的影響，引起膽石症。

史軼蘩教授的研究工作已發表文章200餘篇，並得到以下成果獎勵：“內分泌性男性性功能減退症的臨床研究”1989年衛生部醫藥衛生科學技術進步三等獎；“特發性生長激素缺乏症的臨床研究”1990年衛生部醫藥衛生科學技術進步二等獎；1991年國家科學技術進步三等獎；“激素分泌性垂體瘤的臨床和基礎研究”1991年衛生部醫藥衛生科學技術進步一等獎及1992年國家科學技術進步一等獎(均為第一獲獎人)。

據協和醫院神經內科洪霞博士介紹說，由於焦慮、恐懼與自卑，許多矮小青少年害怕受到歧視而躲避集體活動，甚至從不參與籃球、足球之類的群體活動，由此喪失了許多體育鍛煉機會。而這些鍛煉對他們的身高增長非常有益。所以，此次夏令營主辦方更看重的是，新老患兒之間的相互交流體會、相互鼓勵，醫護人員與他們的“親密接觸”，可以使患兒們感受到平等與尊重，感受到原來他們可以和正常健康孩子一樣享受豐富多彩的課外生活，從而減少孤單與自卑，增加戰勝疾病的勇氣和自信心。

內分泌科潘慧博士說，臨床上以標準差法和身高百分位法來判斷身材矮小，即疑為矮小患兒的身高較同地區、同種族、同年齡、同性別的身材正常兒童的身高平均值低兩個標準差，或者身高小於第3百分位，視為身材矮小。矮小的病因構成的研究顯示：因青春發育遲緩和遺傳因素導致的矮小約佔到2/3，而包括特發性矮小、生長激素缺乏、性早熟、骨發育障礙、染色體異常、宮內發育遲緩、特納綜合征（性發育異常）等原因導致的病理性矮小僅佔到1/3，其中特發性矮小和生長激素缺乏性矮小（GHD）均佔到矮小兒的8%%。此次參與協和增高夏令營的矮小青少年年齡跨度為6歲到24歲，主要為GHD患兒。

史軼蘩教授指出，造成GHD的主要原因可能包括胎位異常、宮內窘迫、產後窒息等。北京協和醫院推薦的診斷標準除了身高的因素外，還有生長速度小於每年4公分，骨齡落後於實際年齡3年以上，至少兩種GH激發試驗GH峰值均小於5-7g/L，血清ICF-1和IGF鄄BP3水平低。協和專家建議在診斷時一定要除去其他原因導致的矮小疾病，並注意是否合併有其他垂體激素的缺乏。

在GHD矮小的治療中，公認的方法是規範化的人生長激素注射治療。北京協和醫院內分泌科矮小門診在近20年共診治了約4500例GHD矮小患兒，療效顯著，其中有的患兒在3年裡長高32公分。美國FDA推薦對特發性矮小（生長激素水平基本正常，但沒有任何明確病因）也使用人生長激素注射治療。但醫生在臨床中發現二者的治療效果還是存在明顯差異。而國外資料顯示，特發性矮小通過規範的人生長激素注射治療後身高平均能增加3.7-5.5公分。人生長激素治療對上述兩種病因以外的非GHD矮小往往療效欠佳。

注意點

臨床上還發現，許多家長往往把“矮小”當作“晚長”，想象著孩子會有一個意想不到的猛長，結果卻錯過了矮小的最佳治療時機。所以，史軼蘩教授特彆強調，儘早明確病因、早期規範化治療可以避免延誤治療。

2013年2月13日，史軼蘩教授因病醫治無效在京逝世，享年85歲。