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- 一種內分泌疾病
- 柯興綜合征
庫欣綜合征
一種內分泌疾病
庫欣綜合征又稱皮質醇增多症，本徵是由於多種病因引起腎上腺皮質長期分泌過量的糖皮質激素（皮質醇）所產生的一組症候群，屬一種內分泌疾病。本病的高發年齡在20～40歲，男女發病率之比約為1:3。在雙腎的上方各有一個內分泌器官，名叫腎上腺，能產生糖皮質激素。糖皮質激素對機體的生長、發育、代謝以及免疫功能等都起著重要調節作用。如果腎上腺出現異常，長期分泌過多的糖皮質激素，就會出現一系列癥狀，統稱為“庫欣綜合征”，也稱“皮質醇增多症”。庫欣綜合征的臨床表現多樣，典型表現有向心性肥胖、高血壓、肌無力、皮膚變薄、性功能紊亂、骨質疏鬆等。庫欣綜合征的治療以手術切除為主，並配合化療、放療等輔助法療法，還可應用抑制皮質醇生成或拮抗皮質醇受體的藥物。經過綜合治療，可以降低血皮質醇濃度，改善癥狀。庫欣綜合征帶來的肥胖、性功能紊亂、精神改變、高血壓等癥狀，會使生活和生命質量降低並給工作和學習帶來不便。庫欣綜合征還會影響心、腦、腎等重要器官，引起心力衰竭、腦卒中、腎衰竭、糖尿病等嚴重併發症。雖然庫欣綜合征的危害較大，但是及早發現並積極治療，可以治癒或有效地控制病情發展，避免引發嚴重併發症。
● 內分泌科或內科、泌尿外科、神經外科
● 任何導致糖皮質激素異常增多的因素，均可能引起本病。常見的病因有垂體分泌的促腎上腺皮質激素過多、原發性腎上腺皮質腫瘤、垂體外腫瘤分泌的腎上腺皮質激素過多，此外還有一些其他原因。
● 垂體分泌的促腎上腺皮質激素過多
● ● 垂體瘤或垂體功能紊亂（垂體位於腦部，是一種內分泌腺），可導致垂體分泌過多的促腎上腺皮質激素，刺激雙側腎上腺皮質增生，致使皮質醇（屬於糖皮質激素）分泌增多，進而出現相應的臨床癥狀。這是庫欣綜合征最常見的原因，約佔60%～70%。
● 原發性腎上腺皮質腫瘤
● ● 腎上腺皮質增生或者是腫瘤導致腎上腺皮質分泌過多的糖皮質激素，引起庫欣綜合征。
● 垂體外腫瘤分泌的腎上腺皮質激素過多
● ● 某些生長在垂體和腎上腺之外的腫瘤，也可以分泌類似促腎上腺皮質激素活性的物質，引起本病。常見的有燕麥細胞或小細胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰島細胞癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤、甲狀腺髓樣癌、神經節及副神經節瘤、支氣管腺癌及類癌、卵巢癌、前列腺癌等。
● 其他原因
● ● 原發性色素結節性腎上腺病、促腎上腺皮質激素非依賴性大結節增生、異位促腎上腺皮質激素釋放素（CRH）綜合征等，也可以引起庫欣綜合征，但是比較罕見。
典型的庫欣綜合征的臨床表現主要是由於皮質醇分泌的長期過多引起蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質激素的過量分泌也會引起相應的臨床表現。
1.向心性肥胖
多數為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀幹偏胖，但體重在正常範圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀幹部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特徵性臨床表現。少數患者尤其是兒童可表現為均勻性肥胖。
2.糖尿病和糖耐量低減
約有半數患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質醇血症使糖原異生作用加強，還可對抗胰島素的作用，使細胞對葡萄糖的利用減少。於是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現出來。很少會出現酮症酸中毒。
3.負氮平衡引起的臨床表現
蛋白質分解加速，合成減少，因而機體長期處於負氮平衡狀態，臨床上表現為蛋白質過度消耗狀態。全身肌肉萎縮，以四肢肌肉萎縮更為明顯。兒童患者生長發育停滯。因膠原蛋白減少而出現皮膚菲薄，呈透明樣。在下腹部、臀外側、大腿內側、腋窩周圍和乳房等處，可出現典型的對稱性皮膚紫紋。皮膚毛細血管脆性增加而易有瘀斑，以上臂、手背、大腿內側多見。皮膚傷口不易癒合。
4.高血壓
約3/4以上的庫欣綜合征患者會出現高血壓。血壓一般為輕至中度升高，病程長者，血壓升高嚴重程度也增加。長期高血壓還可引起心、腎、視網膜的病變，嚴重者可出現心力衰竭和腦血管意外。
5.骨質疏鬆
6.性腺功能紊亂
高皮質醇血症不僅直接影響性腺，還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現為月經紊亂，繼發閉經，極少有正常排卵。男性表現為性功能低下，陽痿。
除腎上腺皮質腺瘤外，其他原因的庫欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強，但可在外周組織轉化為睾酮。其結果是庫欣綜合征患者常有痤瘡，多毛，一般為細毳毛，分佈於面部、頜下、腹部和腰背部。腎上腺皮質腺癌的女性約20%出現女子男性化的表現。脫髮、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。
7.精神癥狀
多數患者有精神癥狀，但一般較輕，表現為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩定、煩躁易怒、焦慮、抑鬱、記憶力減退。少數患者會出現類似躁狂、抑鬱或精神分裂症樣的表現。
8.易有感染
9.高尿鈣和腎結石
10.其他
庫欣綜合征患者常有結合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。皮膚顏色加深，有色素沉著；皮質醇刺激骨髓，使紅細胞生成增多，患者可表現為多血質、臉紅、唇紫和舌質瘀紫等。腎上腺皮質腺癌或重症增生型或異源性ACTH綜合征患者，可出現明顯的低鉀低氯性鹼中毒。極少數患者可因鈉瀦留而有輕度水腫。
● 需要做血漿皮質醇測定、地塞米松抑制試驗、血漿促腎上腺皮質激素測定、24小時尿遊離皮質醇測定、B超、CT、磁共振等，有利於醫生診斷和治療。
● 血漿皮質醇測定
● ● 血漿皮質醇測定可以了解血漿中皮質醇的含量和晝夜變化規律，有利於醫生排查庫欣綜合征。
● 地塞米松抑制試驗
● ● 小劑量地塞米松抑制試驗是確診庫欣綜合征必須要做的檢查。
● ● 大劑量地塞米松抑制試驗可以尋找庫欣綜合征的具體病因。
● 血漿促腎上腺皮質激素測定
● ● 血漿促腎上腺皮質激素水平測定可以鑒別庫欣綜合征是促腎上腺皮質激素依賴性的還是非依賴性的。
● 24小時尿遊離皮質醇測定
● ● 通過測定24小時尿遊離皮質醇，可以判斷血皮質醇水平是否增多，有利於醫生診斷本病。
● B超
● CT
● ● CT能發現B超不能發現的小腫瘤，可以顯示腫瘤的大小和形態，還可以了解腫瘤有沒有發生轉移。
● 磁共振
● ● 磁共振可以發現更小的腫瘤，還可以顯示腫瘤和周圍組織的關係，給診斷和治療提供依據。
● 庫欣綜合征的診斷分三個方面：確定疾病診斷、病因診斷和定位診斷。
● 確定疾病診斷
● ● 主要依典型的臨床癥狀和體征，如向心性肥胖、高血壓、紫紋、毛髮增多、性功能障礙、疲乏等，加上尿17-羥皮質類固醇排出量顯著增高、小劑量地塞米松抑制試驗不能被抑制、血11-羥皮質類固醇高於正常水平並失去晝夜變化節律，即可確診為庫欣綜合征。
● 病因診斷
● ● 主要是尋找引起庫欣綜合征的病因。
● 定位診斷
● ● 主要是對腎上腺皮質腫瘤進行定位，有利於接下來的切除手術。
● 外源性激素引起的皮質醇增多症、肥胖症等也可以出現與庫欣綜合征相似的癥狀，如高血壓、肥胖等。因此出現類似庫欣綜合征的癥狀時，不要自行診斷和用藥，應該及時到醫院就診，醫生可以通過實驗室檢查、影像學檢查等進行診斷。
1.庫欣病
（1）手術治療 ①選擇性經蝶或經顱垂體腺瘤摘除術，為首選治療方法，術后緩解率為65%～90%。對於術后未緩解或複發者，可再次行垂體手術或腎上腺切除術。②雙側腎上腺切除或次全切除，是快速控制高皮質醇血症的有效方法，但手術會造成永久性腎上腺皮質功能減退，終身需用腎上腺皮質激素替代治療。由於術後有發生Nelson綜合征的風險，應繼以垂體放射治療。
（2）垂體放射治療 有20%病例可獲持久療效。但大多數病例療效差且易複發，故一般不作首選，可作為手術治療后的輔助治療方法，以減少術后複發或避免發生Nelson綜合征。
（3）藥物治療 ①類固醇合成抑製劑，可抑制皮質醇合成，但對腫瘤無直接治療作用，也不能恢復HPA軸的正常功能。常用藥物米托坦（雙氯苯二氯乙烷）、氨魯米特、米替拉酮（甲吡酮）、酮康唑、依託咪酯。用藥期間需嚴密監測。②糖皮質激素受體拮抗劑米非司酮，可緩解臨床癥狀，但對垂體和腎上腺病變幾乎無作用，適用於無法手術的患者。
治療方法及效果取決於原發腫瘤的類型、分期及定位。胸腺瘤、嗜鉻細胞瘤等良性腫瘤通過手術可以治癒。但引起異位ACTH綜合征的腫瘤多數為惡性，治療十分困難。
3.腎上腺皮質腺瘤
首選腹腔鏡下手術切除患側腺瘤，由於高皮質醇血症，使下丘腦-垂體軸及對側腎上腺受到長期抑制，術中和術後會出現明顯的腎上腺皮質功能減退癥狀，需用糖皮質激素短期替代補充治療。
4.腎上腺皮質腺癌
包括手術治療、化療和局部放療，根據腫瘤的不同分期選擇適當的治療方法。術后同樣需進行糖皮質激素替代治療。
5.原發性色素結節性腎上腺病
手術切除雙側腎上腺是主要治療方法，術后需終身使用腎上腺皮質激素替代治療。
6.ACTH非依賴性大結節增生
可先切除一側腎上腺進行病理診斷，術后密切觀察，決定是否擇期切除另一側腎上腺。
● 手術是治療庫欣綜合征的重要方法，不同類型的腫瘤會選擇不同的手術方法，手術的效果也有區別。
● 垂體腫瘤手術
● ● 具體的手術方式，需要根據腫瘤的大小選擇，常用的有開顱手術或者經蝶竇手術。
● ● 手術后可能需要放療，以預防腫瘤複發。
● ● 如果手術效果不好，或者不能做垂體腫瘤手術，可能需要做腎上腺切除術。
● 腎上腺腫瘤手術
● ● 根據腫瘤的位置、大小等，選擇適當的手術方式切除腫瘤或腎上腺，常用術式有開腹切除術、經腹腔鏡切除術。經腹腔鏡切除術具有創傷較小、恢復較快、併發症少等優點。
● ● 手術后需要補充激素；如果切除了兩側腎上腺，在手術之後需要長期補充腎上腺皮質激素。
● 其他腫瘤手術
● ● 胸腺瘤、部分嗜鉻細胞瘤等其他部位的良性腫瘤，以及部分惡性腫瘤等，也可以進行手術治療。具體手術方式需要根據腫瘤位置、大小、性質等進行選擇。
● 常用藥物有米托坦、氨魯米特、美替拉酮、酮康唑等類固醇合成抑製劑，以及米非司酮等糖皮質激素受體拮抗劑，可以降低體內的糖皮質激素水平，減輕癥狀。
● 本病可引起高血壓、糖尿病等，因此可以選擇合適的降壓藥、降糖葯等進行治療。如果原發病根治，血壓、血糖等指標逐漸恢復正常，可以減量或停用降壓藥、降糖葯等。
● 如果是由小細胞肺癌等惡性腫瘤引起的庫欣綜合征，其根本是要要治療惡性腫瘤，可能會選擇放射治療（放療）和化學治療（化療）等。
● 影響正常生活
● ● 肥胖、性功能紊亂、精神改變等癥狀，可能給正常的生活、工作和學習帶來不便；如果有骨質疏鬆，可能會因為摔倒或者輕微撞擊而發生骨折。
● 影響美觀
● 引起併發症
● ● 庫欣綜合征還會影響心、腦、腎等重要器官，引起心力衰竭、腦卒中、腎衰竭、糖尿病等嚴重併發症。
● 經過有效治療后，患者的病情可在數個月後逐漸好轉，向心性肥胖等癥狀減輕，尿糖消失，血壓下降，精神狀態也有好轉。女性的月經恢復，甚至可以受孕。
● 如果病程較長，腎血管出現了不可逆的損害，則血壓不易下降到正常。
● 癌症的療效取決於是否早期發現以及能否完全切除。腺瘤如早期切除，預后良好。
● 本病的具體病因不明，尚無有效的預防措施。最重要的是早發現、早診斷、早治療，預防併發症。以下人群需要進行庫欣綜合征的篩查：
● 出現骨質疏鬆、高血壓等癥狀的年輕患者。
● 體重增加而身高百分位下降，生長停滯的肥胖兒童。
● 患有腎上腺意外瘤的人。
● 有庫欣綜合征家族史的人。
基本信息
- 中文名
- 庫欣綜合征
- 外文名
- Cushing's syndrome
- 別名
- 皮質醇增多症或柯興綜合征
- 季節分佈
- 四季
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 滿月臉，多血質外貌，向心性肥胖，痤瘡，紫紋，高血壓，繼發性糖尿病，骨質疏鬆等
- 併發症
- 多囊卵巢綜合征及心理障礙
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 全身
- 原因
- 下丘腦-垂體病變