垂體功能紊亂

垂體是人體最重要的內分泌腺，分前葉和後葉兩部分。它分泌多種激素，如生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素、促性腺素、催產素、催乳素、黑色細胞刺激素等，還能夠貯藏下丘腦分泌的抗利尿激素。這些激素對代謝、生長、發育和生 殖等有重要作用。垂體功能紊亂的病因位於垂體者稱為原發性垂體功能紊亂，位於下丘腦者稱為繼發性垂體功能紊亂。

引起垂體激素分泌功能紊亂的疾病有以下種類。

1、垂體前葉功能亢進：①激素分泌性垂體腺瘤。目前對於垂體腺瘤是來自下丘腦激素分泌功能紊亂，抑或是垂體自發性腫瘤，尚無定論。②垂體增生。分泌下丘腦釋放激素的異位腫瘤，可使垂體有瀰漫性和(或)結節樣增生，而分泌過多的垂體激素。常見的異位腫瘤有支氣管腺瘤、肺癌、胸腺癌、胰島細胞瘤等。

2、垂體前葉功能減退：主要由以下原因引起：①垂體缺血性梗死。②垂體及下丘腦腫瘤。直接壓迫垂體或間接阻斷垂體門脈血運引起垂體前葉功能減退，常見者有成人無功能垂體瘤和兒童顱咽管瘤。③垂體和下丘腦發育異常。④自身免疫病。⑤感染。極少影響垂體。病毒性腦炎可影響下丘腦促垂體激素的產生及向垂體的輸送。垂體膿腫、結核及梅毒偶可直接破壞垂體。⑥肉芽腫浸潤。非感染性肉芽腫可浸潤下丘腦及垂體，如兒童的組織細胞增多症及成人的類癌，常同時有尿崩症及垂體前葉功能減退。⑦全身性疾病。白血病、淋巴瘤、黃色瘤、結節病、血色病等可浸潤下丘腦和垂體。⑧垂體破壞。

垂體前葉細胞分泌功能的判斷主要依據：①垂體激素分泌過多或過少的臨床表現及其引起的水鹽及物質代謝紊亂。②垂體靶腺(甲狀腺、腎上腺皮質、性腺)激素血水平的測定及動態功能試驗。③垂體前葉激素血水平的測定及動態功能試驗。④影像學(X射線、CT、磁共振)定位檢查⑤靜脈導管取血測激素水平的定位檢查。如靜脈導管插至下岩靜脈取血測ACTH水平，協助確定ACTH微腺瘤位於左側或右側。

垂體功能紊亂需要做如下鑒別：

1、垂體本身破壞或受壓症候群：垂體促激素分泌減少，引起相應靶腺功能減退及萎縮。生長激素(CH)分泌減少時，兒童表現為生長發育障礙、身材矮小，成人有蛋白質合成降低、肌肉萎縮、皮下脂肪豐富、空腹血糖偏低等。促性腺素(GnH)分泌減少時，兒童有性發育延遲或缺如，成年患者性腺萎縮，女性有月經稀少或閉經，性慾減退或消失，男性有第二性徵消失、陽萎、精子生成減退而致不育。促甲狀腺素(TSH)分泌減少時有畏寒、淡漠、嗜睡、智力減退、動作緩慢、毛髮乾燥脫落、面色蒼白、少汗、粘液水腫、心動過緩、便秘等甲狀腺功能低減的表現。促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌減少者有疲乏、無力、頭昏、納減、噁心、消瘦、膚色淺淡、血壓偏低、位置性低血壓、應激能力差等腎上腺皮質功能減退的表現。催乳素(PRL)分泌減少者產後無乳汁分泌或分泌量減少。一般認為垂體前葉組織破壞60%以上才出現癥狀，75%以上癥狀較明顯，95%以上癥狀嚴重。根據垂體受累程度可分為全垂體前葉功能低下和部分性垂體前葉功能低下(僅選擇性地損傷1～2個垂體激素)，一般GH及GnH常先受累，TSH及ACTH后受累。垂體功能減退時機體對外界變化的適應能力下降，遇有過勞、受寒、飢餓、吐瀉、感染、手術或服用安眠藥等應激情況，由於垂體激素儲備差可誘發垂體前葉功能減退危象，表現為：①低血糖昏迷。多於空腹或禁食后發生，可呈癲癇樣發作，甚至昏迷。②休克、低血鈉脫水。③高熱昏迷或寒冷時低體溫昏迷。④對鎮靜藥物敏感。一般常用劑量即可引起長時間昏睡或昏迷。垂體前葉功能減退危象時死亡率高，屬內分泌急診，應積極搶救。

2、垂體前葉功能亢進症候群：GH分泌過多成人表現為肢端肥大症，兒童表現為巨人症;PRL分泌過多男性表現為性功能減退及不育，女性表現為閉經溢乳症候群。ACTH分泌過多臨床表現為庫興氏綜合征及納爾遜氏綜合征。TSH分泌過多臨床表現為甲狀腺功能亢進。GnH分泌過多時兒童有性早熟，在成人多為FSH分泌增多，LH分泌正常或減少，女性有多發卵巢囊腫，男性有垂體無功能大腺瘤及男性性功能低減。

3、垂體周圍組織受壓症候群：可出現以下癥狀：①頭痛②視力減退、視野缺損、視神經萎縮。是病變擴至鞍外壓迫視神經及視交叉所致。③下丘腦症群。病變向上擴展影響下丘腦功能，患者有嗜睡、不規則頑固性發熱、多食或厭食、肥胖或消瘦、尿崩症、性功能失常等。④海綿竇綜合征。病變向外側發展壓迫和侵入海綿竇累及第、對顱神經，發生病變側眼球運動障礙和突眼等症。病變影響第神經時，可有三叉神經痛或面部麻木等癥狀。⑤腦脊液鼻漏。病變侵蝕鞍底引起。垂體前葉細胞分泌功能的判斷主要依據：①垂體激素分泌過多或過少的臨床表現及其引起的水鹽及物質代謝紊亂。②垂體靶腺(甲狀腺、腎上腺皮質、性腺)激素血水平的測定及動態功能試驗。③垂體前葉激素血水平的測定及動態功能試驗。④影像學(X射線、CT、磁共振)定位檢查⑤靜脈導管取血測激素水平的定位檢查。如靜脈導管插至下岩靜脈取血測ACTH水平，協助確定ACTH微腺瘤位於左側或右側。

應爭取作病因治療。垂體前葉功能亢進治療的目的是：①抑制或去除垂體合成和(或)分泌過量的垂體激素，從而改善過多垂體激素引起的全身臟器功能紊亂及代謝失常，防止或減緩併發症的發生。 ②去除垂體瘤或增生組織，減輕其對垂體和(或)鞍區組織的壓迫和侵蝕。

①垂體腺瘤或增生組織切除術，一般採用經蝶途徑顯微外科垂體瘤切除術，鞍上擴展明顯者可用經額途徑手術。

②垂體放射治療，多用外放射治療(深部X射線及Co射線現已少用，多用加速粒子或質子線輻射治療)，垂體內植入放射性核素如Au或Yb，因植入不易，且難控制劑量，現已少用。

③神經內分泌藥物治療，改變下丘腦或垂體激素結構，製成其激動劑或拮抗劑，可用基因工程或合成多肽下丘腦垂體激素，用以抑制垂體合成和(或)釋放激素，如溴隱亭治療高PRL血症，賽庚啶治療ACTH瘤及納爾遜氏綜合征，長效GnH釋放激素激動劑治療中樞性性早熟。垂體前葉功能減退：須長期補充替代生理劑量的下丘腦、垂體或靶腺激素。若同時有甲狀腺及腎上腺皮質功能減退，應首先或至少與甲狀腺激素同時使用腎上腺皮質激素，以避免基礎代謝率升高促使腎上腺皮質功能更加衰竭。遇有應激情況，應適當增加劑量，此外尚應給對症支持療法，尤其是迅速糾正各種代謝紊亂。理想的替代治療是移植內分泌腺體、組織或細胞，這尚待進一步研究。