澱粉樣蛋白

澱粉樣蛋白A(SAA)是一種急性相蛋白並與血漿高密度脂蛋白(HDL)結合。現在，臨床研究把目光集中在炎性疾病急性反應期間的SAA類型。與已被充分證實的急性相蛋白-CRP比較，SAA被用來檢驗其在急性炎性疾病的診斷中是否有任何優點仍有待確定。

澱粉樣蛋白沉積是由什麼原因引起的

澱粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但澱粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結

構異常前體蛋白經不完全降解后成為易於摺疊成反向平行的β-片層結構片段而在家族性澱粉樣變多發性神經病及血液透析相關型澱粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成澱粉樣原纖維。蛋白質的一級結構對其能否形成澱粉樣原纖維非常重要，如在遺傳性澱粉樣變時，單個氨基酸置換就可使原來不能形成澱粉樣物質的野生型分子變成能產生原纖維的突變型分子。此外，還有一些其他因素對原纖維的沉積過程及分佈等有影響統稱之為澱粉樣促進因子(amyloid enhancing factor，AEF)可能與臨床上的個體差異有關。澱粉樣蛋白形成的機制。

與澱粉樣蛋白相關的疾病

原發性限局性皮膚澱粉樣變

繼發性系統性澱粉樣變

小兒腎澱粉樣變性

小兒澱粉樣變性病

本病的預防應以積極治療能誘發本病的原發疾病為主。近年來伴結核、膿胸者已少見，說明預防為有效的措施。局限型有時可手術切除;AL伴骨髓瘤者用烷化劑和潑尼松治療50%～60%可緩解，原發性AL亦可試以上述治療或同時用二甲亞碸(dimethyl sulfoxide)及烷化劑。秋水仙鹼對家族性地中海熱引起的AA澱粉樣變有積極預防的作用，但對其他AL，AA治療效果不一致。支持療法有助於延長存活期，包括合理使用利尿劑 可改善心腎功能，抗生素使用可改善因感染所致的後果等。

＜10mg/L，由測定方法決定。

與CRP相仿，用以評估急性相反應進程。SAA是個靈敏的參數，它在炎性反應大約8h后開始升高，且超過參考範圍上限時間早於CRP，然而CRP在正常人中的中位數值與參考範圍上限的差距，大約有10倍。在SAA中僅有5倍。輕微感染，例如，許多病毒感染，SAA升高要比CRP更為常見。在感染性疾病中，SAA的絕對上升要高於CRP，因此SAA測定，尤其對“正常”與微小急性相反應可提供更好的鑒別。通常約2/3感冒患者SAA升高，但少於1/2的患者相同表現CRP升高。在病毒感染病例中，SAA和CRP濃度升高見於腺病毒感染者。

SAA和CRP的反應形式在急性感染的恢復階段是平行的，這同時適用於細菌和病毒感染。

紅斑狼瘡和潰瘍性結腸炎SAA並不升高。

惡性腫瘤轉移階段SAA升高通常比腫瘤局限於器官階段顯示較高的數值。

對於移植排異，SAA檢測是一個相當靈敏的指標。在對一項腎移植受者的研究中，97%的發生排異的檢查是依據SAA的升高。在不可逆轉的移植排異檢測中，其平均濃度達690±29mg/L，而可逆排異發作病例的相關水平為271±31mg/L。類風濕性關節炎、結核病或麻風病患者SAA濃度的慢性升高，是合成AA-澱粉纖維的先決條件，這也被用來診斷繼發性澱粉樣變性病變。

近日，科學家在小鼠動物研究發現免疫系統能去除β-澱粉樣蛋白，β-澱粉樣蛋白是大腦中引發阿爾茨海默氏症的致病物質。研

究人員現在已經能證實免疫系統在人身上也有類似功效。

研究人員篩選700個血液樣本中成千上萬個基因的表達水平，結果發現免疫系統對抗β-澱粉樣蛋白的標記物——CCR2基因。

研究小組使用一種常見的臨床措施--精神狀態檢查量表法測量記憶和其他認知功能。

早期研究工作表明在小鼠體內CCR2激活血液中的免疫系統，結果能改善小鼠記憶，緩解阿爾茨海默症。

David Melzer教授說：研究結果非常令人興奮，也許CCR2-相關免疫可以被用來減緩阿爾茨海默氏症，但需要開展更多研究工作以證明其安全和有效性。

1.除詳細詢問現病史外，應著重詢問過去史與家族史 過去史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎症性腸病結核、化膿性骨髓炎和膿胸腎臟透析治療病史等。

巨舌眼眶周圍皮膚紫癜不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有系統性澱粉樣變性存在的可能性

2.對系統性澱粉樣變性診斷有幫助的實驗室檢查有 ①尿中Bence-Jone蛋白檢查;②骨髓穿刺塗片檢查，系統性澱粉樣變性AL型骨髓中未成熟及成熟漿細胞所佔比例超過15%，同時可看到骨髓瘤細胞;③AF型測定血漿中相關的變異性蛋白。

3.確診就是要證實在組織間隙中有澱粉樣蛋白的沉積，最可靠的方法是從病變組織做活檢和病理切片檢查。

1.AL型澱粉樣變性病與多發性骨髓瘤 AL型澱粉樣變性的骨髓檢查常表現為漿細胞計數增加，且兩者的澱粉樣蛋白均為AL型，使其一時很難與多發性骨髓瘤鑒別。如果骨髓漿細胞數少於25%，血或尿中存在少量單克隆蛋白，無相關的貧血、高鈣血症和溶骨性損害，則AL型澱粉樣變性的可能性更大。

2.AA型型澱粉樣變性病與其各病因之間要注意鑒別。

當組織澱粉樣變性時在組織內積聚的來自免疫球蛋白的糖蛋白。在機體衰老過程中增多。阿爾茨海默病患者腦組織內β-澱粉樣蛋白明顯增多，並形成大量的老年斑。

《老年醫學名詞》第一版。