溶血性疾病

全書共分四篇十三章，第一篇介紹紅細胞代謝和溶血性疾病總論，這是理解溶血機制、溶血性疾病分類和診斷策略的基礎。第二篇介紹先天性溶血性疾病，包括一些少見或國內未見報道的溶血類型，側重論述各種溶血病因導致的臨床特徵、實驗室數據特點、鑒別診斷要點和治療進展。第三篇介紹後天獲得性溶血性疾病，利於溶血疾病的排查和及時正確治療。第四篇介紹溶血性疾病常用實驗診斷的操作方法、數據質控和正常參考值，便於臨床醫師查詢和實驗室人員操作。另附典型病例分析，提示診斷要點，特彆強調對雙重雜合子系統分析重要性，有助於臨床醫師在診斷、治療工作中拓展思路。

第一篇總論

第一章紅細胞代謝

第一節紅細胞起源、增殖、分化與調節因素

第二節紅細胞形態、組成、結構與功能

第三節紅細胞生化代謝

第四節紅細胞的衰老與歸宿

第二章溶血性疾病總論

第一節溶血的概念和溶血的依據

第二節溶血性疾病的分類

第三節溶血性疾病的臨床表現

第四節溶血性疾病主要癥狀鑒別

第五節溶血性疾病的診斷步驟

第六節溶血性疾病的治療原則

第一篇參考文獻

第二篇先天性溶血性疾病

第三章血紅蛋白病

第一節珠蛋白生成障礙性貧血

第二節異常血紅蛋白病

第四章遺傳性紅細胞膜病

第一節遺傳性球形紅細胞增多症

第二節遺傳性橢圓形紅細胞增多症

第三節遺傳性口形紅細胞增多症

第四節其他遺傳性紅細胞膜病

第五章遺傳性紅細胞酶病

第一節概述

第二節磷酸戊糖旁路代謝及相關氧化還原代謝酶缺陷

第三節糖酵解酶缺陷

第四節核苷酸代謝酶缺陷

第五節其他與溶血有關的紅細胞代謝酶

第六章先天性紅細胞生成異常性貧血

第一節先天性紅細胞生成異常性貧血第一型

第二節先天性紅細胞生成異常性貧血第二型

第三節先天性紅細胞生成異常性貧血第三型

第四節其他類型先天性紅細胞生成異常性貧血

第二篇參考文獻

第三篇後天獲得性溶血性疾病

第七章陣發性睡眠性血紅蛋白尿症

第一節病因和發病機制

第二節臨床表現

第三節診斷

第四節鑒別診斷

第五節治療

第八章免疫性溶血性貧血

第一節自身免疫性溶血性貧血

第二節藥物誘發的免疫性溶血性貧血

第三節新生兒同種免疫性溶血病

第四節免疫性溶血性輸血反應

第九章其他非先天性溶血性貧血

第一節物理因素所致溶血性貧血

第二節化學因素所致的溶血性貧血

第三節生物因素所致溶血性貧血

第四節微血管病性溶血性貧血

第十章獲得性紅細胞酶缺陷

第一節原發病因

第二節臨床特徵

第三節發病機制

第四節臨床意義

第十一章繼發性紅細胞膜缺陷

第一節繼發性紅細胞膜缺陷原因

第二節繼發性紅細胞膜缺陷溶血特點

第三節導致紅細胞形態學改變的非遺傳性因素

第三篇參考文獻

第四篇實驗室診斷與病例分析

第十二章溶血性疾病實驗診斷

第一節確定溶血存在的診斷指標

第二節溶血初篩試驗

第三節溶血性疾病專項試驗

第十三章溶血性疾病疑難病例分析

病例1合併兩種糖酵解限速酶缺陷的雙雜合型遺傳性紅細胞酶病

病例2Ⅱ型CDA合併α珠蛋白生成障礙性貧血，繼發血色病、糖尿病

病例3以環形鐵粒幼細胞為骨髓形態變化特徵的β珠蛋白生成障礙性貧血

病例4氧化還原酶與糖酵解酶複合型雙雜合缺陷性發紺

病例5遺傳性紅細胞嘧啶5′核苷酸酶缺陷症

病例6β珠蛋白生成障礙性貧血合併附紅細胞體感染

病例7輕型遺傳性球形紅細胞增多症

病例8遺傳性球形紅細胞增多症並存β珠蛋白生成障礙性貧血

第四篇參考文獻

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