急性發熱性皮膚黏膜淋巴結綜合征
急性發熱性皮膚黏膜淋巴結綜合征
急性發熱性皮膚黏膜淋巴結綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱性疾病。本病好發於2～6歲兒童，發病無明顯季節規律，性別差異不大。臨床以發熱、球結膜充血、口腔黏膜充血、手足紅斑、水腫及頸部淋巴結腫大為主要表現。治療本病的關鍵是早期診斷、規範治療、長期隨訪和提高患兒的免疫力。
本病的發生可能與以下因素相關。
1.本病是宿主對感染原產生的一種以血管為中心的Ⅲ型變態反應，發病和特定體質相關。
3.洗滌劑或汞中毒可能和本病有關。
1.發熱為最早出現的癥狀，急性發熱，體溫達38～40℃以上，可持續1～2周。
2.皮膚黏膜表現
（1）皮疹：皮疹與發熱同時發生，或在發熱后3～5天出現皮疹，以軀幹部為多，呈向心性。表現為猩紅熱樣紅斑、麻疹樣皮疹、蕁麻疹或多形紅斑樣皮疹，不癢，持續1周左右消退，無色素沉著。
（3）肢端變化：手足發紅及硬性水腫，指（趾）呈梭形腫脹，伴有疼痛及關節強直；體溫降低時，硬性水腫和皮疹亦消失，隨後在指趾端和甲床交界處，沿甲床呈膜狀或薄片脫皮。
3.約50%患者出現，一般在發熱同時或發熱后3天內，常見於頸部單側，質硬，不化膿，不發熱，直徑常大於1.5 cm。
4.多見於1歲以下的男孩，主要為冠狀動脈病變，冠狀動脈炎伴動脈瘤破裂及血栓性心肌梗死可致猝死。
3.少數患兒有心電圖改變，R波和T波下降是預測冠狀動脈病變的最好線索。
以下6項癥狀中，只要患兒具備了其中的5項，就可以診斷為川崎病。
1.發熱(38～40℃)持續≥5天。
2.發熱持續幾天後，雙眼球結膜充血。
3.口唇發紅乾燥，楊梅舌。
4.手足硬腫、潮紅，指（趾）末端脫屑。
5.多形性皮疹而無水皰及結痂。
6.急性非化膿性頸部淋巴結腫大。
1.早期應用大劑量免疫球蛋白，可使體溫迅速恢復正常，明顯降低冠狀動脈損害與心肌梗死的發生率。
2.應用抗凝劑可避免血小板凝集和血栓形成。