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- 具有不同的組織學特點和起病部位的淋巴瘤
- 醫學病症
非霍奇金淋巴瘤
具有不同的組織學特點和起病部位的淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一組具有不同的組織學特點和起病部位的淋巴瘤，易發生早期遠處擴散。病變主要發生在淋巴結、脾臟、胸腺等淋巴器官，也可發生在淋巴結外的淋巴組織和器官。非霍奇金淋巴瘤隨年齡增長而發病增多，男性發病比女性多。非霍奇金淋巴瘤病因尚不明確，一般認為與病毒感染、細菌感染、免疫功能異常、遺傳因素等因素有關，放射線或有機毒物等接觸過多也有一定關係。非霍奇金淋巴瘤的典型表現是無痛性進行性的淋巴結腫大或局部腫塊。往往同時伴有發熱、盜汗、進行性消瘦等全身表現。非霍奇金淋巴瘤的治療以化療為主。非霍奇金淋巴瘤預後分為低危、低中危、高中危、高危4類，預計5年總生存率分別為73%、51%、43%和26%。
● 血液科或腫瘤科
● 導致非霍奇金淋巴瘤發病率增高的原因尚不明確，多種因素共同作用的結果。
● 免疫功能異常
● 病毒感染
● ● 多種病毒與非霍奇金淋巴瘤有關，包括EB病毒、人類嗜T淋巴細胞病毒Ⅰ型、人皰疹病毒8型等。
● 細菌感染
● ● 非霍奇金淋巴瘤中胃黏膜相關組織淋巴瘤的發生90%以上與幽門螺旋桿菌感染有關。
● 遺傳因素
● ● 家族中近親患有某種血液/淋巴系統惡性疾病者，非霍奇金淋巴瘤發病風險可能會增加2～4倍。
● 其他因素
● ● 化學物質的應用、放射線暴露、不良生活方式等。如染髮劑可能是發病的危險因素。
● 患有非霍奇金淋巴瘤時，患者通常會有以下表現：
● 發熱。
● 盜汗與消瘦。
● 皮膚瘙癢和皮膚皰疹、紅斑等。
● 腹部飽脹感、腹痛、消化不良、腹部包塊等。
● 在身體的任何部位，如頸部、腋下等，可以摸到小腫塊。
● 鼻塞。
● 鼻出血。
● 局部黏膜潰瘍。
● 耳鳴、聽力下降。
● 咽痛、聲嘶。
● 面頰部腫脹。
● 確診非霍奇金淋巴瘤主要依靠血液檢查、骨髓檢查、化驗檢查、影像學檢查和病理學檢查。
● 白細胞計數多正常，伴有淋巴細胞絕對或相對增多。疾病活動期紅細胞沉降率加快。
● 血清乳酸脫氫酶升高提示預后不良。
● 如血清鹼性磷酸酶活力或血鈣增加，提示病變累及骨骼。
● B細胞NHL可併發抗人球蛋白試驗陽性或陰性的溶血性貧血。
● 中樞神經系統受累時，腦脊液中蛋白升高。
● 主要包括B超、X線、CT、MRI及PET/CT。
● B超檢查和放射性核素顯像：可以發現觸診時遺漏的腫大淋巴結。
● X線：可了解縱隔、肺門、胸腔積液及肺部病灶等情況。
● CT：是腹部檢查的首選方法，主要檢查腹腔、盆腔淋巴結。胸部CT可確定縱隔與肺門淋巴結腫大。
● 病理組織學檢查是確診本病的主要依據。
● 醫生診斷非霍奇金淋巴瘤主要依據臨床表現、血液和骨髓檢查、病理學檢查、化驗檢查及影像學檢查。
● 淋巴結腫大：表現為無痛性、漸進性增大。
● 淋巴結外器官病變：主要為胃腸道、皮膚、骨髓、中樞神經系統等部位。甲狀腺、骨骼、生殖系統、鼻腔部等也是易被侵犯的器官。
● 鼻腔病變：表現為鼻塞、鼻出血、局部黏膜潰瘍等。隨著疾病進展可表現為耳鳴、聽力下降、咽痛、聲嘶、面頰部腫脹等。
● 發熱
● 盜汗與消瘦
● 皮膚瘙癢和皮膚病變：如糙皮病樣丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣皮炎、皮膚色素性改變、結節紅斑等。
● 非霍奇金淋巴瘤白細胞數多正常，伴有淋巴細胞絕對或相對增多。部分患者的骨髓塗片中可找到淋巴瘤細胞。晚期發生淋巴瘤細胞白血病時，可呈現白血病樣血象和骨髓象。
● 淋巴結或受累組織的正常結構被腫瘤細胞破壞。
● 惡性增生的淋巴細胞形態呈異形性。
● 淋巴結包膜被侵犯。
● 疾病活動期有紅細胞沉降率增速，血清乳酸脫氫酶升高提示預后不良。
● 血清鹼性磷酸酶活力或血鈣增加，提示病變累及骨骼。
● B細胞NHL可併發抗人球蛋白試驗陽性或陰性的溶血性貧血。
● 中樞神經系統累及時腦脊液中蛋白升高。
● B超檢查和放射性核素顯像：可以發現體檢時觸診遺漏的淋巴結。
● X線：可了解縱隔增寬、肺門增大、胸腔積液及肺部病灶等情況，胸部CT可確定縱隔與肺門淋巴結腫大。
● CT：是腹部檢查的首選方法，CT陰性而臨床上懷疑淋巴結腫大時，可考慮做下肢淋巴造影。
● 肝、脾的檢查：一般認為有兩種以上影像學診斷同時顯示實質性佔位病變時，才能確定肝、脾受累。
● 正電子發射計算機體層顯像CT(PET/CT)：可以顯示淋巴瘤病灶及部位。
● 非霍奇金淋巴瘤病變主要發生在淋巴結、脾臟、胸腺等淋巴器官，依據細胞來源將本病分為3種基本類型：
● B細胞類型：瀰漫大B細胞淋巴瘤、濾泡淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。
● T細胞類型：外周T細胞淋巴瘤、血管免疫母細胞型淋巴瘤、間變大細胞淋巴瘤。
● NK/T細胞：結外NK/T細胞淋巴瘤-鼻型、侵襲性NK/T細胞白血病。
● 非霍奇金淋巴瘤分期是基於發現淋巴瘤細胞的部位和受累區域的多少來分期。
● I期：淋巴瘤細胞位於1個淋巴結組（例如頸部或腋下）。或者僅位於1個組織或器官的一部分。
● Ⅱ期：淋巴瘤位於橫膈同側且至少有2組淋巴結被侵犯。
● Ⅲ期：淋巴瘤位於橫膈上側和下側的淋巴結。也可能見於這些淋巴結組附近的1個組織或器官的一部分。
● IV期：淋巴瘤細胞見於1個或多個器官或組織的若干部分。或者，位於肝、血液或骨髓。
● 如果出現發熱、盜汗等不適，或在頸部、腋下等部位摸到小腫塊，應及時就醫。
● 醫生根據臨床表現和組織病理學檢查，可以進行診斷的鑒別診斷。
● 非霍奇金淋巴瘤的治療以化療為主，有時需聯合放療，還可使用生物治療、小分子靶向治療、造血幹細胞移植、手術和免疫治療等方法。
● 惰性淋巴瘤：少數早期患者僅需要觀察隨訪或局部放療；有不良預后因素的早期患者和分期較晚的Ⅲ、IV患者需聯合化療，可用C0P方案或CHOP方案。進展不能控制者可試用FC(氟達拉濱、環磷醯胺)方案。
● 侵襲性淋巴瘤：不論分期均應以化療為主，CHOP方案為大部分侵襲性NHL的標準治療方案，少數類型需要更強的方案如DA-EPOCH、Hyper-CVAD/MA方案等對局部巨大腫塊、化療殘留腫塊或中樞神經系統累及者，可加局部放療作為化療的補充。
● 單克隆抗體：每一周期化療前應用利妥昔單抗治療可明顯提高惰性或侵襲性B細胞淋巴瘤的完全緩解率及無病生存時間。B細胞淋巴瘤在造血幹細胞移植前用利妥昔單抗做體內凈化，可以提高移植治療的療效。
● 干擾素：對蕈樣肉芽腫等有部分緩解作用。
● 抗幽門螺桿菌的藥物：胃MALT淋巴瘤經抗幽門螺桿菌治療後部分患者癥狀改善，淋巴瘤消失。
● 在常規治療失敗或緩解后複發的患者，應考慮行造血幹細胞移植。
● 合併脾功能亢進者如有切牌指征，可行脾切除術以提高血象，為以後化療創造有利條件。對局部腫塊壓迫血管、氣管等重要臟器需要緊急解除壓迫狀況的也可手術治療。
● 非霍奇金淋巴瘤屬於全身性疾病，可累及肺、肝臟、脾臟、腎臟等器官，也可對消化系、泌尿、神經等系統造成損害，嚴重損害患者的身體健康，甚至會危及患者生命。
● 淋巴系統遍布全身，所以非霍奇金淋巴瘤可以全身多處轉移，只是局部先出現腫大而被發現。
● 預後分為低危、低中危、高中危、高危4類，預計5年總生存率分別為73%、51%、43%和26%。
● 年齡大於60歲、分期為Ⅲ期或Ⅳ期、結外病變1處以上，需要卧床或生活需要別人照顧、血清LDH升高是5個預后不良的國際預后指數（IPI）,可根據病人具有的IPI數來判斷NHL的預后。
● 由於淋巴瘤病人的病因尚不十分明確，以下方法可以有助於提高自身免疫力，預防疾病：
● 儘可能減少感染，避免接觸放射線和其他有毒物質，尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物。
● 適當鍛煉，增強體質，提高自身的抗病能力。
基本信息
- 中文名
- 非霍奇金淋巴瘤
- 外文名
- non-Hodgkinlymphoma
- 別名
- NHL
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 發熱，盜汗，消瘦，皮膚瘙癢，皮膚病變，腹部飽脹感，腹痛，消化不良，腹部包塊，消化道出血，腸梗阻，腸穿孔，淋巴結腫大，鼻塞，鼻出血，局部黏膜潰瘍
- 就診科室
- 腫瘤科，血液科
- 顯狀部位
- 淋巴結，脾臟，胸腺，淋巴結外的淋巴組織