AVM

（arteriovenous malformations，AVM）

腦動靜脈畸形是腦血管畸形中的一種，是一種先天性的血管發育異常。腦血管畸形按傳統可分為四類：動靜脈畸形；靜脈血管畸形；毛細血管擴張症；海綿狀血管瘤。近來因科研水平的不斷發展，又提出了新的分類，即：1，伴動靜脈分流的腦血管畸形：1），動靜脈畸形：①，單純叢狀畸形團；②，混合叢狀畸形團（合併瘺道）；2），動靜脈瘺：①，單發或多發瘺；②，單發或多發的蒂；2，不伴動靜脈分流的腦血管畸形：1），毛細血管畸形（擴張症）；2），靜脈畸形：①，發育性靜脈畸形；②，靜脈變異（不伴發動靜脈畸形或動靜脈瘺）；3），海綿狀畸形。

本病為胚胎髮育異常造成的先天性局部腦血管畸形，導致動脈直接與靜脈相通，形成腦動靜脈之間的短路，出現一系列腦血流動力學改變。

AVM是由一團曲張的腦動脈與腦靜脈扭結組合而成的動靜脈瘺型血管畸形，動脈與靜之間沒有毛細血管，但雜有少量有退行性變的腦組織。病變的大小不等，小者肉眼勉強可見，大者可佔滿整個大腦半球。它的外形呈不規則錐狀，以錐底面向腦皮質，錐尖指向腦的深部，多數可到達腦室壁。有一支到多支增粗的供血動脈進入其內，引流靜脈曲張擴大，將色澤鮮紅的動脈血導入顱內靜脈竇。病變周圍有陳舊性出血所致的黃染痕迹，表面的蛛網大多發白增厚，並與硬腦膜有不同程度的粘連。多見於額葉與頂葉，其它如顳葉、枕葉、腦室內、丘腦、小腦與腦幹也有發生。按病變的大小：直徑<2.5cm為小型，2.5～5cm為中型，5～7.5cm為大型，>7.5cm為特大型。此類動靜脈畸形也可發生在硬腦膜。

AVM的主要病理生理是腦盜血、大量腦動脈血經AV瘺流失，導致一系列腦血液動力學上的改變，概括起來有以下情況：

1．AVM的供應動脈的血流阻力降低，血壓下降，使灌注範圍縮小，鄰近腦組織處於相對缺血狀態，容易引起癲癇發作。AVM的體積越大，發作機會越多。

2．小型AVM所引起的盜血量少，動脈壓的下降相對較小，而構成小型AVM的血管因都屬較小血管其壁也要比大型AVM者為薄弱，經受不起高壓動脈血的衝擊，容易破裂出血。

3．為了爭取得到較多的側支供血，鄰近腦組織的供血動動脈都處於擴張狀態，從而增加了AVM的血流量，造成AVM可能逐漸增大的潛在原因。

4．長期動脈壓的降低導致腦阻力血管自動調節機能的衰退。一旦AVM切除，灌注壓恢復正常時，由於動脈不能作出即時的反應性收縮，血流量隨灌注壓升高而大幅度增加，造成腦的過度灌注現象，引起腦的急性腫脹、水腫、瀰漫性出血及顱內壓增高。

5．動脈血直接導入靜脈使靜脈壓增高，鄰近腦組織的靜脈迴流受到阻力，造成腦的鬱血水腫，並可能因此而引起顱內壓增高6．擴張淤血的小靜脈極易破裂出血，引起SAH或腦內出血。在AVM中出血並不限於AVM之內，有時可發生在AVM的周圍腦組織內。

7．在大量血液進入靜脈的情況下，腦靜脈的排空能力一時不能適應，引起靜脈的擴張、扭曲與增長，甚至形成巨大的靜脈球，如果靜脈球又壓迫或阻塞腦脊液的循環通路，可以引起阻塞性腦積水。

8．反覆多次的小量SAH可使蛛網膜下腔廣泛粘連，蛛網膜粒被血紅細胞堵塞，使腦脊液的生成和吸收的平衡失調，引起交通性腦積水。

1、出血畸形血管破裂導致腦內、腦室內或蛛網膜下腔出血，出現意識障礙、嘔吐頭痛等癥狀。出血的好發年齡20~40歲。一般認為單支供應動脈供血、體積小、部位深在，以及后顱窩AVM容易急性破裂出血。

2、頭痛60%以上病人有長期頭痛史，大多局限於一側，也可全頭痛，間斷性或遷移性，類似偏頭痛，可能與腦動脈及腦膜動脈的擴張有關，也可能與AVM小量出血、腦積水和顱內壓增高有關。

3、顱內雜音病人自己感覺到的要比旁人能聽到者為多。當AVM巨大並位於淺表部位或累及硬腦膜或顱外組織時，雜音才較明顯。壓迫同側頸總動脈可使雜音消失。

4、神經功能缺損進行性智力減退，見於巨大的AVM中，由於腦盜血的程度嚴重，腦組織有瀰漫性缺血及發育障礙。有的因癲癇發作頻繁，腦功能受到癲癇放電及抗癇藥物的雙重抑制作用使智力減退。

5、抽搐21%~67%為首發癥狀，多見於額、顳部AVM.抽搐的發生與腦缺血、病變周圍進行性膠質增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關。早期抽搐服藥物可控制，但最終藥物治療無效，抽搐難以控制。

血管在腦部或脊髓之內不正常聚集就叫動靜脈畸形(AVM)。身體大部分器官組織的養分，由血液攜帶供應，從動脈開始輸送離心臟到各個器官。在器官之內，動脈會分支成非常細的血管，稱為微血管。微血管的功能是運送血液里的營養和氧氣到達器官組織內。當血液滋養完器官之後，再由靜脈系統流回心臟。

當腦部或脊髓有動靜脈畸形存在時，動脈內的血液會直接地注入靜脈，中間沒有經過微血管。因此，流經動靜脈畸形的血液不會運輸氧氣或營養到腦部或脊髓，反而形成一種高流速的“血流短路”，不斷得使血液由心臟流到動靜脈畸形又很快流回心臟，造成心臟的負擔。如此病理性血流流動，經常將導致病人某些特定的癥狀。

雖然目前有許多關於動靜脈畸形生成的理論，但多數研究者相信幾乎所有動靜脈畸形是先天性的。在發育中的胎兒腦部之內，會存在著類似動靜脈畸形的解剖構造，但會隨著胎兒逐漸生長而消失。當母體胎兒腦部或脊髓像動靜脈畸形的構造沒有成功的消失時，此病人出生便會罹患腦部或脊髓的動靜脈畸形。在極少數情況下，動靜脈畸形可能因為頭部外傷而形成，這類型的動靜脈畸形被稱為硬腦膜廔管(Dura fistula)，但醫師通常能區分出動靜脈畸形和硬腦膜廔管。

動靜脈畸形的最毀滅性的癥狀是在腦部或脊髓內出血。這樣的出血難以預測而且會反覆發生。動靜脈畸形的病人每年有3~4%風險會出血。當患者遭遇這樣出血時，有10%機率會死亡、20%機率會有永久的神經學癥狀(即中風)。動靜脈畸形的出血一般認為會自行停止，出血狀況從僅僅秒鐘到幾分鐘都有可能。因此有動靜脈畸形的病人，其出血性中風的機率也較高。

動靜脈畸形造成的癥狀包括癲癇、頭痛或者任何逐步惡化的神經學缺失癥狀。例如，動靜脈畸形常因評估其他神經疾病時而被意外發現。因為動靜脈畸形 造成顯著的出血性危險，故一般而言都會建議患者治療。

動靜脈畸形主要是先由電腦斷層或核磁共振掃描做出初步診斷，接著由大腦的血管造影術確定診斷。電腦斷層與核磁共振掃描可以顯示腦部或脊髓內動靜脈畸形的位置，並且提供病變大小的資訊，動靜脈畸形的位置對於決定疾病的風險與治療是非常重要的。大腦血管造影術是將導管由鼠蹊部位的動脈進入體，然後由內往上到達腦部的主要血管，接著再導管內注射顯影劑，並且同時照射X光線攝影。這樣的檢查可以將腦部血管的走向與細節給顯影出來，特別是那些供應動靜脈畸形血流的血管。

另外，這項檢查同時可以將與動靜脈畸形相連的靜脈顯示出來，這對於選擇如何給病人最佳治療方式是非常重要的。

在很少數的情況里，例如年老的患者，選擇不治療動靜脈畸形，只觀察病人癥狀有無變化也許是可以接受的，但在大多數的病人中，主要有三個治療選擇：手術、血管內導管療法和立體定位的放射線手術。

外科手術是直接在腦部手術，切除動靜脈畸形。如果可以完全地切除動靜脈畸形，患者就可以算是痊癒。然而，在腦部動手術是明顯地具有侵入性，並且伴隨有許多的危險性，包括中風、感染、麻醉造成的併發症以及其他的神經功能喪失。

血管內導管療法是在動靜脈畸形的血管內注入像膠水般的物質，執行上與血管攝影的檢查很像。就是在做血管攝影時，用很細的導管在辨認出供應動靜脈畸形的血管后，注射膠水樣的物質進到動靜脈畸形裡面。這樣的方法與手術比起來較沒有侵入性，而大部分的動靜脈畸形可以由血管內導管療法來栓塞住病變的一部分。這樣局部治療的動靜脈畸形仍然有出血而導致中風的可能。因此多數神經外科醫師相信動靜脈畸形部分被栓塞后，並無法有效降低未來可能發生出血的機率。血管內導管療法常被用來做為在進行手術切除或立體定位放射手術前減少動靜脈畸形體積的方法。

立體定位的放射手術可以透過數量多並且非常準確而互相交錯的輻射線來摧毀不正常的血管。隨著時間的過去，輻射會導致動靜脈畸形的血管狹窄而最終完全緊密。一旦動靜脈畸形是閉合的，沒有其他血液能流經它，患者便不再處於出血或中風的危險中。

與外科手術切除比較，立體定位放射手術的主要好處是非侵入性的，因而不會冒著開腦手術的風險。此外，有一些動靜脈畸形位於開腦手術不可能安全接近的區域，因此放射線手術也許是對患者唯一的可行選擇。放射線手術可以與其他療法一起用於治療動靜脈畸形。例如，放射線手術可以用於在部分外科切除后或血管內導管療法以後持續存在的殘餘動靜脈畸形。

其中一個非常吸引人的地方是，放射線手術可以用門診的方式執行，並且不需要任何恢復期，病人可以持續過著原先正常的生活。

用放射線手術治療有三個主要的缺點。首先，可能花費三年才能完全消滅動靜脈畸形；輻射是一種使動靜脈畸形逐漸萎縮的和緩治療過程。在這3年的期間，患者仍然面臨動靜脈畸形出血的危險(每年3~4%)。在接受放射線手術的過程中，即使動靜脈畸形已在萎縮中，但仍有可能發生出血。其次，不是所有的動靜脈畸形會在放射線手術以後消失。通常直徑小於或等於3cm的動靜脈畸形，才有80%的機率可以只進行一次放射線手術之後就消失。

而較大的動靜脈畸形的消失率比較低，患者經常會需要接受一次以上的立體定位放射線手術治療。即使接受了放射線手術治療，也不是所有患者的癥狀會完全消失。有些有頭痛或癲癇癥狀的病人，在動靜脈畸形已經治療完全后，癥狀可能依舊持續存在，這些癥狀常常是因為腦部在動靜脈畸形的附近結疤而造成，這些疤可能是在動靜脈畸形形成或消失的過程中產生的。

大多數的病人都可以在門診進行動靜脈畸形的放射線手術治療。在實際治療期間，患者可以持續過著平常的生活。在治療以後，患者會接受臨床檢查和核磁共振掃瞄的追蹤。大多數病人每六到十二個月會接受核磁共振掃瞄來監測動靜脈畸形的血管是否逐漸萎縮，並且觀察是否有輻射治療后的副作用影響，或影響周圍正常的腦部組織

通常只做核磁共振掃瞄不足以充分確定動靜脈畸形是否在放射線手術以後完全地消失了。因此在放射線手術治療三年後，會需要再次接受血管造影術，以證實動靜脈畸形完全萎縮消失。

動靜脈畸形放射線手術治療的主要潛在可能的併發症是在動靜脈畸形逐漸萎縮的過程中，輻射可能傷害正常周圍的腦部組織。這個過程稱輻射水腫，或者在最嚴重的情況下，成為輻射壞死。但相較於沒接受治療、隨時會出血的動靜脈畸形而言，輻射對於腦部的傷害機率其實是較低的。而且多數患者的輻射水腫癥狀，可以透過口服類固醇治療而獲得明顯改善。

臨床上男女之比為2∶1。最多見於21～30歲之間，11～40歲佔80%。常見癥狀為顱內出血、部分或全身性抽搐發作、頭痛、短暫腦缺血發作及進行性神經功能障礙、智力減退、顱內雜音等。

現如今臨床診斷腦AVM的主要方法有CTA、MRA及DSA等。現如今DSA仍是診斷腦AVM的“金標準”，不僅能定性診斷腦AVM，明確其位置、深度、範圍、畸形血管團的大小、供血動脈與主幹的關係及引流靜脈的數目與分佈情況，還能判別血流方向，超選擇性插管造影可深入了解血管分隔特點，同時可進行栓塞治療。

近年來CTA已得到廣泛臨床應用。與DSA相比較，CTA無創傷，輻射量小、檢查時間短，且具有強大的后處理軟體及多種后處理方式，可提供血管外部結構信息，為臨床提供更多幫助，其診斷結果與DSA有較高的符合率。

MRI不受顱骨偽影的影響，在診斷後顱窩腦AVM方面明顯優於CT，可以清楚顯示病灶部位、形態、大小、內部結構及與周圍重要神經結構的毗鄰關係，同時可顯示病灶周圍因盜血效應而出現的缺血、梗死及軟化灶。

1.顯微手術

採用顯微手術切除畸形血管團。根據術前影像學資料判斷畸形血管團形狀和位置、供血動脈及迴流靜脈情況，選擇最佳手術入路開顱。

2.栓塞治療

採用全麻，全身肝素化，應用NBCA膠、Onyx膠及彈簧圈等材料栓塞動靜脈畸形。採用Onyx膠栓塞時，如果發現Onyx膠返流至供血動脈，停止注射2min後繼續注射，通過多次“注射-彌散-返流-停頓-再注射”，使Onyx膠在畸形血管團內不斷彌散，直至栓塞目標畸形團。術中依病灶血管構築情況、供血動脈多少以及血管條件等決定栓塞率。

現如今，顯微手術是治療腦AVM最主要方法，能夠快速、徹底地清除病灶，是治癒巨大AVM最確切和有效的方法。腦AVM手術基本原則是完整切除畸形血管團，盡量減少腦組織損傷。術中顯露範圍要充分，開顱骨瓣大於影像學檢查上顯示的病變範圍。根據影像學表現判斷供血動脈的來源和畸形血管團以及腦組織的解剖關係，指導術中先處理供血動脈，后處理引流靜脈。術中緊貼畸形血管團環型切除病灶，比較粗大的供血動脈予以動脈瘤夾臨時夾閉，術中均採取控制性降低血壓。

血管內栓塞治療相對便捷、微創，栓塞率和畸形血管構築、供血動脈多少以及血管條件相關。體積較小、單支供血腦AVM可一次完全栓塞，中、小型病變可達到完全栓塞而治癒，未完全栓塞的殘留病灶可以選擇顯微手術或放射治療。腦深部小型AVM，使用Onyx膠或NBCA膠進行栓塞治療，可獲得良好效果。

阿維菌素，是阿佛曼鏈黴菌經液體發酵產生的一種大環內酯類化合物。它製成製劑后可以作為農藥、獸葯，具有廣譜、高效、低毒、無殘留、不易產生抗藥性等特點。這種藥物最早是1976年由美國默克公司開發的。

ActionScript 虛擬機是Flash Player的用於處理ActionScript運行ActionScript位元組碼的類似於JVM(Java virtual machine)“程序”

有兩個版本：AVM1 AVM2

AVM1用於AS2.0版本以上的動作腳本語言

AVM2兼容AS3.0版本以上的動作腳本語言

自動增值機（Adding Value Machine）

可接收紙幣或銀行卡為乘客提供儲值票現金或轉帳增值服務