腎母瘤

最常見的腹部惡性腫瘤

腎母瘤即腎母細胞瘤是最常見的腹部惡性腫瘤,其發病率小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發生在生后最初5年內,特別多見於2~4歲。近代稱為腎母細胞瘤,因從胚胎髮生上由后腎發展而成,且腫瘤由極其類似腎母細胞的成份所組成。

概述


腎母瘤即腎母細胞瘤是最常見的腹部惡性腫瘤,其發病率在小兒腹部腫瘤中占首位。腫瘤主要發生在生后最初5年內,特別多見於2~4歲。左右側發病數相近,3~10%為雙側性,或同時或相繼發生。男女性別幾無差別,但多數報告中男性略多於女性。個別病例發生於成人。1899年德國醫師MaxWilms首先報告此病,后以該氏姓氏命名而為人們所熟知。近代稱為腎母細胞瘤,因從胚胎髮生上由后腎發展而成,且腫瘤由極其類似腎母細胞的成份所組成。

檢查


腎母細胞瘤排泄性泌尿系造影可見腎外形增大,腎盂腎盞變形、伸長、移位或有破壞。部分病例腎功能減退或完全不顯影,需應用大劑量造影劑造影。平片上伸有散在或線狀鈣化。超聲檢查有助於鑒別腎積水CT檢查有助於確定腫瘤侵犯的範圍。並可進行血清紅細胞生長素測定和血清腎素測定。必要時可進行腎動脈造影,99mTc-DMSA腎閃爍掃描等檢查。
腎母細胞瘤與神經母細胞瘤等腫瘤鑒別時,可進行骨髓穿刺,尿VMA、hva定量,血清乳酸脫氫酶(LDH),甲胎蛋白(AFP)定量,神經元特異性烯醇化酶(NSE)定量等檢查。
在剖腹時,典型所見,腎母細胞瘤是一個實質,光滑、表面有擴張的側支血管,略帶藍色的球形腫物,部分取代其所發生的腎臟,並使腎臟移位。由於腫瘤被高張力的腎被膜所圍繞,且有脆而易碎、富於細胞的特性,應避免在術前、術中作穿刺或切開活檢,以免種植而播散。為了除外雙側性腫瘤的可能,有時必須進行活檢,尤其是在第2次、第3次手術時,要選擇合適的部位。

臨床表現


1、腹部腫塊 早期無癥狀,腹部腫物常為首發癥狀,約佔90%以上,多在為患兒洗澡時偶然發現。典型的癥狀是:虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊“羅漢肚”。腫塊質地堅硬,表面可有結節,無明顯壓痛,晚期腫塊固定不動。
2、腰痛或腹痛 約1/3病例有腰部或腹部疼痛,可表現為局部不適甚或絞痛,可能因腫瘤內出血所致。如急性疼痛伴有發熱、腹部腫物、貧血高血壓,常為腫瘤腎包膜下出血。腫瘤腹腔內破裂可表現為急腹症
3、血尿 不常見,可在病程晚期出現。一般肉眼不能發現,但75%症例可有鏡下血尿。
4、消瘦和貧血面容和不規則發熱。
5、高血壓 見於成年患者及部分病兒。主要因腎組織受壓,腎素分泌過多所致。
6、先天性虹膜缺乏 發生率約為1.4%,又稱為無虹膜-腎母細胞瘤綜合征。 7、其他癥狀 消化道可出現噁心、嘔吐、腹脹等梗阻癥狀;或有下肢水腫、腹水及精索靜脈曲張,系腫瘤壓迫下腔靜脈所致。

治療


治療腎母瘤、腎母細胞瘤可進行cls細胞免疫治療。 cls細胞免疫治療是癌變腎母瘤等惡性腫瘤的剋星!cls細胞免疫治療具有安全、有效、毒副作用的特點,cls細胞免疫治療可應用各個階段癌症腫瘤患者的治療,特別是晚期腫瘤患者,此時已失去手術機會者或體質較差、無法耐受大劑量放、化療或化療不敏感及具有耐藥行,單用生物治療能明顯改善癥狀、提高生存質量、延長存活時間。cls細胞免疫治療,主旨是用自己的細胞治自己的病。

預后


影響預后的因素,以往認為與腫瘤的大小、病兒的年齡有關,在非常有效的治療發展下,現已失去意義。其他因素諸如浸潤包膜,擴展至腎靜脈下腔靜脈,腎外局部擴散,術中破潰,腹腔播散等,可將肉眼所見的腫瘤全部開除和應用多葯化療的方法進行治療。當前認為最重要的預后因素是腫瘤的組織結構,原發腫瘤的完整切除,轉移病灶和雙側病變。因此,近年的臨床病理分期方法,對於腫瘤的局部播散,不似以前那樣注重,已從Ⅲ期移為Ⅱ期。而對淋巴結轉移,因其預后甚差,比以前估計的更嚴重,所以從Ⅱ期改為Ⅲ期。