小腦星形細胞瘤

小腦星形細胞瘤

小腦星形細胞瘤一般呈均一的低密度改變,合有較大的囊性結構,囊壁上常出現典型的瘤結節。

臨床表現


典型原始纖維型星形細胞瘤從小腦半球長出,早期表現為一側的小腦受累癥狀,腫瘤可累及中線、四腦室,阻塞腦脊濃通路,引起腦積水,表現為顱高壓征。

影像學特點


在x—cT像上,原始纖維型星形細胞瘤一般呈均一的低密度改變,合有較大的囊性結構,囊壁上常出現典型的瘤結節,增強時更清楚。瀰漫性星形細胞瘤在x—cT上呈等或低密度,邊界不清,增強不均一。MRI像上,兩者的實體部分在T1像呈低信號,兒像呈高信號,囊腔的信號依蛋白含量而定。囊腔中也可有出血所致的信號,但很少見。囊壁結節在注入增強劑后,立即出現增強效應。整個囊壁增強少見,一旦出現,可提示病灶的大致邊緣。MN定性診斷星形細胞瘤較x—cr優越,表現在:⑦可顯示浸潤性生長;②可判斷腦幹、小腦腳是否受侵犯。低惡性小腦星形細胞瘤,在發病早期很少發生腦脊液播散,不需要行全腦、脊髓MM及腦脊液細胞學檢查。

鑒別診斷


發病年齡多較小,蚯部損害較小腦半球的損害明顯,病程進展迅速。增強CT掃描髓母細胞瘤顯著強化,且囊變與鈣化少見:腦脊液細胞學檢查可發現脫落的瘤細胞
(二)小腸血管網狀細胞瘤
多見於成年人,可有家族史,兒童發生率極低常合併紅細胞增多症椎動脈造影常見的形血管團、
發生於第四腦室顱內壓增高出現早,小腦損害出現晚且輕,多有強迫頭位。CT平掃鈣化的發生率在半數以上,瘤內可省囊性變的低密度區;增強打描多呈不均勻強化;腫瘤位於中央。周圍環繞低密度水腫帶。
(四)小腦結核瘤
多有結核接觸火,肺部可行結核病灶,有消瘦、低熱等一般結核病表現,腦脊液檢查可見白細胞增多,及糖、氯化物降低等變化。

發病機制


腫瘤分化程度高,緩慢生長,60%一86%的腫瘤發生囊性變,形成非常大的囊勝,使得其體積增大,壓迫、推移周圍結構最容易壓迫第四腦室引起梗阻性腦職水,發生顱內比增高癥狀、腫瘤進一步增大可使小腦扁桃體下疝入椎管,可壓迫頸神經根引起強迫頭位。也可推移壓迫腦幹發作小腦危象,危及牛命,另外,長期的小腦受壓,將損害其功能W出現相應的小腦受損癥狀

組織病理診斷


細胞的密度為中等度,呈單極或雙極形態,具有豐富的神經原纖維,並與腫瘤細胞的兩極相連續,故腫瘤的組織學形態呈編織樣或網狀,也可平行排列呈波浪狀。細胞核呈稈狀、梭形或卵圓形,無核分裂象。囊壁無腫瘤細胞成分。
治療:小腦星形細胞瘤首選質子子放射治療或手術治療。
質子放射治療小腦星形細胞瘤:通過質子束精確定位放射,可以有效破環小腦星形細胞瘤DNA。從而殺滅癌細胞,這是國際放射治療最新技術,已經稱為歐美、日本等國家治療星形細胞瘤的首選治療方案。在國內目前質子只有淄博萬傑腫瘤醫院擁有。
其他放療:利用諾力刀或者光子刀也是治療小腦星星細胞瘤的放射治療設備。豈可作為質子外第二方案治療。可單純性治療或者配合手術後放療。
手術治療:手術切除后,原始纖維型里形細胞瘤的預后相當好,據大多數文獻報道,95%以上患兒在5年後仍存活,且病情穩定。若是部分切除,可再次手術,也可密切隨訪。也有人對部分切除的患者輔以放療,以推遲複發時間。瀰漫性雖形細胞瘤的治療效果不及原始纖維型的好,5年生存率和10年生存率均在7%—30%之間。由於腫瘤呈漫潤性生長,手術難以全切。瀰漫性星形細胞瘤如果能全切,自然病程是否與原始纖維型一樣,現在還不清楚。瀰漫性星形細胞瘤呈浸潤性長,且常發生惡性轉變,且向妹兩膜下腔播散的可能性較大,因而臨床上有入主張行全腦脊髓放療,但也有人持反對意見。
化療:作為小腦瀰漫性星形細胞瘤的輔助治療措施,尚無權威結論,鑒於它對其他低惡性星形細腦瘤有很好的療效,預計對小腦星形細胞瘤也有一定的作用。