功能神經外科

運動障礙病

曾被稱為錐體外系疾病（extrapyramidal diseases），是基底節區病變導致的以運動功能紊亂為主要 臨床特徵的疾病群。帕金森病是其中的典型代表，在以往的報道中已有較多論述。此外，還包括原發性震顫、肌張力障礙、舞蹈症和抽動穢語綜合征等。從影響運動功能的角度，腦癱也可歸為此類。

癲癇病（epilepsy）

發作是癲癇病的主要臨床特徵，發作時的表現廣泛影響精神、運動、感覺和植物神經，發作間期可完全正常。依致癇灶解剖位置的不同可分為顳葉癲癇、額葉癲癇、頂枕葉癲癇和一些癲癇綜合征等。

疼痛（pain）

常常是疾病的一種癥狀，有些亦可單獨稱病。外科手術治療的是那些慢性的頑固性疼痛。典型的 如帶狀皰疹神經痛、幻肢痛、截肢痛、丘腦痛、盆腔痛、腹腔痛、胸腔痛、腰背痛以及三叉神經痛、舌咽神經痛等。腰背痛（low-back pain）是臨床常見的一種癥狀，作為多種病因導致的特定部位的疼痛，臨床和研究人員又常常把它獨立成類，最常見的原因是錐間盤突出對脊神經的壓迫。面肌痙攣是個例外，除少數伴隨三叉神經痛的面肌痙攣患者外，不應該包括在疼痛的範疇之內，但由於與三叉神經的治療一樣，微血管減壓手術有效，故常常放在一起討論。

精神紊亂

手術方法治療精神疾患的歷史可以追溯上百年，很多的努力放在了精神分裂症的治療上。氯丙嗪的出現使人們放棄了這種高致殘率的手術，近些年來，儘管手術技術的進步使嚴重併發症的威脅越來越小，但資料顯示精神分裂症的手術療效極其有限，比較肯定的手術適應症是焦慮症、強迫症和抑鬱症。

功能腦病還可以從病因上大致分為三類

是無影像學陽性發現的所謂原發性疾病，多數的功能腦病可計入此類。

導致功能異常的原因是腦內明確的病灶，如蒼白球鈣化、殼核軟化、多發性硬化導致的運動功能障礙；基底節大理石樣變造成的腦癱；海馬硬化導致的典型顳葉內側面癲癇；橋小腦角腫瘤壓迫繼發的三叉神經痛、面肌痙攣和舌咽神經痛等。

原發性震顫，亨廷頓病，肝豆變性（Wilson’s disease）和青少年肌震攣性癲癇等。

從病因上命名和劃分疾病，是疾病分類學中的最高境界，遺憾的是多數功能腦病的病因 尚不清楚，姑且將其歸到原發性功能腦病。值得指出和高興的是，影像學技術的進步，導致病灶的檢出率不斷提高，繼發的癥狀性疾病的比例越來越高，給診斷帶來了極大的便利。如癲癇患者的異位灰質在高解析度的MRI上可清楚地顯示出來，海馬硬化可有明確的顳葉內側面FLAIR相的改變，入髓區血管的壓迫導致的顱神經功能障礙通常在MRA檢查時有所提示。

立體定向是一種比較特殊的神經外科技術，在談論功能神經外科時不得不對其做一簡單的回顧和 定位。傳統神經外科在渡過了從腦表面切除病變的發展階段后，所面臨的最為嚴峻的問題，是怎樣安全地實施皮層下，特別是基底節區的手術。與早期常見的經功能“啞區”的造瘺術相比，1－2毫米直徑的立體定向穿刺針對於腦組織的影響微乎其微，最大程度地體現了微創的理念。在此過程中作出突出貢獻的是美國的兩位醫生Spiegel和Wycis，他們設計出了用於人類腦部手術的立體定向儀。五十多年過去了，立體定向技術結合了神經病學、生物醫學工程學和材料學的最新研究成果，特別是與計算機技術聯姻，衍生出立體定向放射（伽瑪刀和X刀）和導航技術等，極大地豐富了神經外科學的技術手段。

內鏡技術作為神經外科中一種嶄新的技術手段，正在日益引起重視。它可以協助神經外科醫生達到常規手術無法達到的手術部位，而手術的損傷卻反而減少。簡而言之，內鏡就象是神經外科醫生手臂和眼睛的延長。目前內鏡技術主要應用於以下領域：內鏡下經鼻蝶垂體瘤切除術：主要優點是無直接手術切口，幾乎不損傷鼻腔粘膜的主要生理結構，最大限度地保護正常組織，切除病變直接清楚，相對更徹底，術后反應輕微，當天就可以恢復正常生活，幾天後就可以出院，住院費用降低。顱內膽脂瘤：在神經內鏡的輔助下，可以更徹底地切除病變，減少術后併發症。腦積水：梗阻性腦積水可經三腦室底造瘺避免因分流帶來的不變，需要分流的病人，在內鏡的指導下安置分流管可以更加安全準確。顱內各種囊腫、腦室先天畸形、腦囊蟲的治療：在內鏡下處理這些病變使許多病人避免過大的開路，在微創條件下治療疾病。在內鏡下或內鏡輔助下治療腦室內腫瘤有很大優越性。顱底其他深部病灶的治療，內鏡也可以發揮很大作用。北京天壇醫院神外八病房率先在國內開展了神經內鏡技術，目前每年舉辦相關的學習班，開展了大量的相關工作，在國內佔據主導和領先地位。

將帕金森病的手術靶點定在蒼白球腹后內側核和丘腦底核，是近年來手術治療帕金森病的重要進展。微電極引導的蒼白球腹后內側部切開術（PVP）治療帕金森病是現代的代表性手術。單側PVP手術的近期療效很好，可以緩解帕金森病患者手術靶點對側肢體的肌僵直、運動遲緩和靜止性震顫，對左旋多巴導致的“異動症”和痛性痙攣有很好的療效。但對帕金森病的中線癥狀，如起步困難、步僵等癥狀改善不明顯，手術左旋多巴的量不能減少。其療效可以持續1-2年，以後隨著對側肢體的癥狀加重，先前手術帶來的好處逐漸會變得無足輕重。如果進行 功能神經外科

雙側的毀損手術，可能帶來不可預測的併發症，而且其兩年後的遠期療效有著很大的不確定性。丘腦底核（STN）的毀損手術，只有極少數臨床中心的個別醫生進行了嘗試，有極高的風險，容易出現偏身投擲或偏身異動的副作用。現代功能神經外科的思想已傾向於盡可能在某些功能性疾病的治療中不進行毀損性治療，而主張修復和改善有病變的大腦。毀損手術逐漸被深部電刺激術代替。丘腦底核的腦深部刺激術是功能神經外科治療帕金森病的最新進展。經過多個臨床中心的研究表明，丘腦底核的DBS手術，不僅可以改善帕金森病的所有癥狀，包括“起步困難”、“步僵”等中線癥狀，而且還能減少左旋多巴的用量，對左旋多巴導致的副作用，如異動症、痛性痙攣都有很好的療效。

丘腦Vim核毀損術對體位性和運動性震顫有很好的效果，但一般只做單側的丘腦毀損術，以改善一側肢體的功能。雙側Vim核的深部電刺激術，可以使震顫完全消失，沒有語言障礙和智能損害的併發症。

儘管有報道認為Gpi的毀損術對全身性的扭轉痙攣和痙攣性斜頸有較好的療效，但未見長期追蹤的報道。根據國內幾個臨床中心的經驗，毀損手術的長期效果並不理想，並且可能帶來新的嚴重併發症，如語言障礙和吞咽困難。Gpi的深部電刺激術從理論上不造成毀損病灶，不會造成新的嚴重併發症，所以目前有一些臨床中心開展了這方面的探索，取得較好的療效。

內囊前肢切開術（capsulotomy）對藥物治療控制失敗的嚴重強迫症有較好的療效。該手術在上世紀中期就有人報道對精神分裂症和強迫症有療效。但有乏力、人格改變等副作用。這可能與當時的技術條件有關，使毀損的範圍偏大。現在高分辨的MRI及立體定向技術將手術靶點的毀損範圍嚴格限制在內囊前肢，使該手術的副作用大大減少，大約有一半以上的患者能夠完全緩解強迫癥狀，並恢復正常的工作能力。唯一的副作用就是在術後幾周或幾個月有疲倦和主動性缺乏。