雷諾症

本病病因至今未完全明了，但多數學者認為與寒冷刺激、情緒波動、精神緊張和內分泌功能紊亂有關。在寒冷刺激或精神興奮等因素作用下，末梢動脈痙攣緩解而細小靜脈仍處於痙攣時，血流緩慢，血液在乳頭血管內淤滯，氧含量降低，皮膚呈發紺顏色，當寒冷等因素消失時，手指血管呈反應性擴張而充血，皮膚呈潮紅顏色，以後恢復正常膚色。

（1）寒冷刺激：寒冷地區發病率較高，患者對寒冷極為敏感。發病早期每於寒冷季節發作頻繁，到了晚期由於末梢動脈痙攣臨界溫度升高，所以在夏季陰雨天也會出現皮色改變。局部溫度降低（如冷水試驗）就可誘發手的皮色變化，這說明寒冷與本病發生的關係密切。早在1929年，Lewis曾提出此病的血管起因學說，他認為指趾血管局部缺陷是末梢動脈的平滑肌對寒冷刺激產生敏感的一個原因，因為在全身保暖時，手指對寒冷仍然敏感，且交感神經節切除術的效果不佳。但是，也有的學者對Lewis的學說持否定態度。雖然血管缺陷學說未能肯定，但患者對寒冷敏感是事實。

（2）神經因素：Raynaud認為，患者血管神經功能極不穩定，是細小動脈容易痙攣的一個因素，病情嚴重時情緒波動，精神緊張就會發作，此即神經起因學說。1978年Nielubowicz等報道，107例本病患者的頸椎X線片上有異常改變者佔96.3%，而對照組100例中只有10%，故認為頸神經根或末梢混合神經損害與本病有關。

（3）內分泌功能紊亂：據報道，此病發生於女性者佔60%-90%,病情常在月經期加重，妊娠期減輕，因此可能與性腺功能有關；有的學者用丙酸睾酮、甲基雄烯二醇和甲狀腺素治療，可使癥狀獲得緩解，均提示內分泌紊亂與此病的發生有某些聯繫。

（4）其他因素：患者常有家族史，提示與遺傳有關。患者血液循環中腎上腺素與去甲腎上腺素的含量增高，呈交感神經功能亢奮狀態，臨床表明在使用交感神經阻滯藥物后，雷諾現象可緩解。血液粘滯性增高亦可能是本病誘因。

中醫認為氣虛血瘀、陽虛寒盛為發病的主要因素，而情志刺激和寒邪乘襲為發病的重要條件。因為氣為血之帥，氣行則血行，氣虛血行不暢而發生淤滯，正如清代王清任曰“元氣既虛，必不能達於血管，血管無氣，必停留而瘀。”瘀血脈絡則發本病；素體陽虛，寒自內生，寒盛則血凝澀，血流不暢而發病；情志刺激導致人體肝氣鬱結，陰陽失調，氣血不和，經脈阻塞，臟腑功能紊亂，其中以郁怒為最，郁怒為陰邪，《素問。舉痛論》曰“寒氣入經而稽遲，泣而不行。”寒邪外淫經絡，令血凝澀而不流，內外合邪，則脈絡氣血瘀阻而發病。本病為本虛標實之證，氣虛、陽虛為本，氣滯、血瘀為標。

一實驗室檢查提示全身結締組織疾病的抗核抗體，類風濕因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白，以及庫姆斯氏（Combs）試驗等，應作為常規檢查。

二特殊檢查

1.冷激發試驗手指受寒降溫后，採用光電容積描記儀（PPG）描記手指循環恢復至正常所需的時間，作為估計指端循環情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗時，病人應安靜地坐在室內（室溫26±2℃）30分鐘，用PPG描記指端循環波形后，將兩手浸入冰水中1分鐘，立即擦乾，然後再每分鐘描記手指循環共5分鐘，正常人指端循環在0～2分鐘內恢復到基線，可雷諾綜合征病人，指端循環恢復到正常所需時間要明顯延長（超過5分鐘）。正常人指端動脈波呈雙向形，即具有主峰波和重波。而雷諾綜合征病人動脈波呈單向形，波峰低鈍平坦，甚至消失。此試驗方法，還可用於評估治療效果，倘若病人用藥后癥狀好轉，指端循環恢復時間將見縮短。

2.手指濕度恢復時間測定手指受冷降溫后，應用熱敏電阻探頭測定其恢復至正常溫度所需的時間，用來估計手指血流情況，則為雷諾征診斷提供客觀論據。95%正常人手指溫度在15分鐘內恢復到基線，而絕大多數雷諾綜合征病人，手指溫度恢復到正常所需時間要超過20分鐘，該試驗還可用於估計治療效果。

3.手指動脈造影必要時，作上肢動脈造影，了解手指動脈情況，有助於確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動脈是否有器質性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法，而且比較複雜，因此，不宜作為常規檢查。

在特殊檢查中，測定上肢神經傳導速度，以發現可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助於發現類風濕性關節炎和手指鈣化症。

絕大多數雷諾症 病人，可依據肢端皮膚顏色間歇性改變的病史，作出診斷。但最好能察看到癥狀發作時的情況，皮色改變的性質、範圍、程度和持續時間。將病人的手或足浸入冷水或暴露於冷空氣中，即可誘發上述典型癥狀。

為了遲早發現可能豐承的相關疾病，詢問病史時應著重注意有無全身結締組織疾病和動脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史，有無血管外傷史；有無麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史；有無長期應用震動性工具的職業史。

體檢應著重觀察有無提示全身結締組織病的體征：如皮膚變薄、發緊、毛細血管擴張、皮疹、口唇乾燥；關節滑膜增厚、滲液或提示關節炎的其它證據。仔細觀察手指皮膚有無潰瘍或已愈潰瘍的角化過度區；注意周圍動脈搏動；尚應警惕和注意腕管綜合征的存在。對沒有發現相關疾病的患者，應進行長期隨訪。

應注意與其他以皮膚顏色改變為特徵的血管功能紊亂性疾病相鑒別。

一手足發紺症是植物神經功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見於青年女性，手足皮膚呈對稱性均勻紫紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚划痕症或手足多汗等植物神經功能紊亂現象。其病理改變是肢端小動脈持續性痙攣及毛細血管和靜脈曲張，需與雷諾綜合征鑒別。手足發紺症患者無典型的皮膚顏色改變，紺紫範圍較廣泛，累及整個手和足，甚至可涉及整個肢體。紫紺持續時間較長。寒冷雖可使癥狀加重，但在溫暖環境中常不能使癥狀立即減輕，或消失，情緒激素和精神緊張一般不誘發本病。

二網狀青斑多為女性，因小動脈痙攣，毛細血管和靜脈無張力性擴張。皮膚呈持續性網狀或斑點狀紫紺。病變多發生於下肢，偶可累及上肢、軀幹和面部。患肢常伴發冷、麻木和感覺異常。寒冷或肢體下垂時青斑明顯。在溫暖環境中或抬高患肢后，斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發性網狀紫斑及癥狀性網狀青斑三種類型。

三紅斑性肢痛平病因尚不清楚。病理變化為肢端對稱性、陳發性血管擴張。多見於青年女性。起病急驟，兩足同時發病，偶可累及雙手。呈對稱性陣發性嚴重灼痛。當足部溫度超過臨界溫度（約33～34℃）時，如足部在溫暖的被褥內，疼痛即可發作，多為燒灼樣，也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立，運動時均可誘發疼痛發作，抬高患肢、休息或將足部露在被褥外，疼痛可緩解。癥狀發作時，足部皮色呈潮紅充血，皮溫升高伴出汗，足背和脛后動脈搏動增強。根據本現特徵，易與雷諾綜合征相似。少數紅斑性肢痛症可繼發於真性紅細胞增多症或糖尿病等。

包括避免寒冷刺激和情緒激動；禁忌吸煙；避免應用麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥；明顯職業原因所致者（長期使用震動性工具、低溫下作業）儘可能改換Ⅰ種。細心保護手指免受外傷，因輕微損傷容易引起指尖潰瘍或其他營養性病變。日常生活中飲少量酒類飲料可改善癥狀。如條件許可者可移居氣候溫和，乾燥地區，更可減少癥狀發作。解除病人精神上顧慮，保持樂觀都是預防中的一項重要措施。