紅細胞系

紅細胞系

紅細胞系來自鏈球菌系的溶血素。溶素一種能夠引起紅細胞、細菌或其它細胞成份的損害或溶解的抗體。

癥狀


真性紅細胞增多症是一種克隆性幹細胞疾病,以全血容量增多,血粘度增高及脾腫大為主要表現。多見於老年人。
一、病史及癥狀
⑴病史提問:注意起病緩急,是否有血栓形成及出血病史,是否伴有神經系統癥狀。是否有長期高原居住史。有無心肺疾病及腫瘤病史。
⑵臨床癥狀:頭昏、頭疼、耳鳴、乏力、健忘、皮膚瘙癢及肢體麻木,可有復視、視力模糊、多汗、足痛及體重減輕。如有血栓形成可出現相應癥狀。
二、體檢發現
面部、手、足、結膜充血或輕度紫紺,呈醉酒狀;30%病人有血壓升高及肝臟腫大;75%以上有脾腫大;偶有骨骼壓痛。皮膚粘膜可見瘀點或瘀斑。
三、輔助檢查
血象:血紅蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);紅細胞計數≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白細胞計數>12.0×109/L(無發熱及感染)。血小板計數>400×109/L。
骨髓象:增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。
紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。
紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%。
中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。
動脈血氧飽和度正常(≥92%)。血清維生素B12增高(>666pmol/L)
四、鑒別診斷
應與高原性紅細胞增多症、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病;某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等)、囊腫和血管異常引起的繼發性紅細胞增多症鑒別。

酒精影響


(1)大紅細胞血症 90%的長期飲酒者中可見有特徵性的大紅細胞血症,表現為平均紅細胞體積(MCV)輕度增大的圓形紅細胞,無貧血,無紅細胞大小不等,細胞內顆粒分佈正常,給予葉酸、Vitamin B12治療無效。
(2)巨幼紅細胞性貧血 長期飲酒者出現巨幼紅細胞性骨髓像,伴有效造血的巨幼紅細胞性貧血,其原因可分為酒精及其代謝產物直接作用,營養不良致葉酸缺乏等。
(3)鐵粒幼性貧血 長期飲酒者的骨髓進行鐵染色,幼紅細胞的細胞質中可見發藍的稍稍粗大的鐵顆粒,存在於細胞核周圍的細胞漿內,呈圓環狀排列稱為環狀鐵粒幼細胞,它是一種病態的幼紅細胞,線粒體內鐵的沉積,有環狀鐵粒幼紅細胞的貧血叫鐵粒幼性貧血。酒精能使與血紅素合成初期反應相關的磷酸吡哆醛酸合成障礙,進而使合成血紅素的中間及最終反應受阻 醫學 教育網搜集整理。23%~35%的長期飲酒者可見環狀鐵粒幼細胞增加,出現無效造血的鐵粒幼性貧血的病理生理反應。
(4)骨髓貯藏鐵的變化和缺鐵性貧血 酒精對貯存鐵和鐵的臟器分佈有影響。81%的長期飲酒者可見巨噬細胞內鐵顆粒有聚集現象,可見鐵蛋白、含鐵血黃素等骨髓貯存鐵增加的現象,此外在細胞質內可見鐵顆粒。過量飲酒刺激消化道粘膜可致消化道出血,酒精性肝硬化所致食管靜脈曲張破裂可發生大出血,丟失大量的鐵。不吃副食的大酒包,鐵的攝入不足可引起骨髓貯藏鐵含量低下,進而導致慢性缺鐵性貧血,必須給予補充鐵劑
(5)溶血性貧血 酒精性肝病時血漿膽固醇酯水平低下,血漿磷脂醯膽鹼(PC)和溶解型(遊離)PC比增加,血漿卵磷脂-膽固醇醯基轉移酶(LCAT)活性低下,紅細胞膜膽固醇、PC增加,磷脂醯醇胺等減少,發生薄而大的紅細胞,成為表面積增大的有標識的紅細胞,這種紅細胞抵抗滲透壓的能力較強,但是當發生酒精性肝硬化時,出現帶刺的紅細胞就易發生溶血性貧血。
Zieve綜合征是指過量飲酒的脂肪肝合併了黃疸、高脂血症、溶血性貧血的綜合征,推測胰腺磷酯酶A逸出使血漿遊離PC增加,發生紅細胞破壞,但尚未證實出現的紅細胞是薄紅細胞、大細胞或超大細胞。
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(6)假性多血症(真性紅細胞增多症)假性多血症是指紅細胞壓積上升(男>0.51,女>0.48)而全血球量正常狀態,有時稱為真性紅細胞增多症。中年男性多見,吸煙、高血壓、肥胖、過量飲酒是其誘因之一,紅細胞壓積增高時易發生高粘滯綜合征和血栓症。