紅斑狼瘡性腎炎
全身免疫性疾病
狼瘡性腎炎的病因和發病機制到如今尚未完全闡明。現如今的研究認為免疫學機制在狼瘡性腎炎發病和進展中具有重要意義,狼瘡性腎炎是一種免疫複合物介導性腎炎。循環中 dsDNA等抗原先與腎小球基底膜結合,或循環中抗 dsDNA 等抗體與相關抗原結合成免疫複合物沉積於腎小球,形成原位免疫複合物。T 細胞在系統性紅斑狼瘡的發生、發展中起著重要作用,其中 B細胞所產生的自身抗體呈 T 細胞依賴性。已證實,B 淋巴細胞是適應性免疫的主要組成部分。B 細胞在狼瘡性腎炎中的重要作用依賴於其產生大量的 TNF-α、IL-6、IL-10 等炎性細胞因子及 B 細胞活化因子促進 B 細胞成熟、生存和分化為漿細胞。在中性粒細胞、單核 - 巨噬細胞、嗜酸粒細胞、血小板等炎症細胞及纖溶因子、白三烯、表皮生長因子、補體、核因子 -kB、內皮素、細胞黏附分子等炎症介質參與下發生的炎症反應。
紅斑狼瘡性腎炎的病理分型為:系膜輕微病變型LN(I型)、系膜增生性狼瘡腎炎(II型)、局灶性狼瘡腎炎(III型)、瀰漫性狼瘡腎炎(IV型)、膜性狼瘡腎炎(Ⅴ型)、嚴重硬化型狼瘡腎炎(VI型)。
狼瘡腎炎是系統性紅斑狼瘡的一種臨床表現,臨床常表現出蛋 白尿、血尿和腎衰竭等。狼瘡腎炎對患者影響非常大。狼瘡性腎炎 (lupus nephritis,LN) 可作為系統性紅斑狼瘡的單獨臨床表現,也可是多系統受累的一部分。狼瘡性腎炎約佔系統性紅斑狼瘡的 60%~80%,其導致腎小管功能減退,腎小球濾過功能下降,腎臟損害后肌酐上升。
(1)免疫抑製劑的藥物治療
霉酚酸酯是常用於狼瘡腎炎中的免疫抑製劑,其可選擇性地對腎 系膜細胞和淋巴細胞進行抑制,而對其他細胞幾乎無影響,在淋巴細 胞代謝活躍時,霉酚酸酯的作用效果十分顯著,因此霉酚酸酯對亢進的體液免疫和細胞免疫有非常強的抑制作用。
他克莫司實驗室命名FK506,是現如今廣泛用於臨床的免疫抑製劑,對狼瘡腎炎有著顯著的干預作用,用於環磷醯胺或者霉酚酸酯 治療失敗的難治性狼瘡腎炎也往往可收到令人滿意的療效。
咪唑立賓是新型的免疫抑製藥物,較硫唑嘌呤更加安全,有研究顯示,硫唑嘌呤有肝臟毒性和骨髓抑制作用,而咪唑立賓則相對安全,其用於狼瘡腎炎的治療安全性甚至高於他克莫司和霉酚酸酯。其可對難治性狼瘡腎炎患者生效,對一般免疫抑製劑和糖皮質激素耐葯的患者可以考慮採用咪唑立賓治療。
(2)免疫凈化
從狼瘡性腎炎的發病機制來看,清除過多的自身抗體能控制疾病的發展,近年來有許多學者進行了相關研究。免疫吸附是在血漿置換的基礎上發展起來的一種血漿凈化方法,能夠選擇性的去除 ds-DNA 抗體、IgG、抗心磷脂抗體。免疫吸附雖能在一定程度上對機體的免疫功能有一定調節作用,但不能有效阻斷免疫複合物的生成。
(3)幹細胞移植
有研究認為系統性紅斑狼瘡可能是造血幹細胞異常所致疾病,一些學者嘗試以自身造血幹細胞移植 (ASCT) 治療重症系統性紅斑狼瘡患者。有研究表明,通過運用免疫抑製劑對患者的造血細胞和免疫系統進行深層次的清除,能夠重建正常的免疫系統,取得治療效果。
(1)飲食護理
系統性紅斑狼瘡性腎炎患者常伴有低蛋白血症,根本原因為患者長時間尿蛋白指數偏高,蛋白質通過尿液流失,故飲食上應指導患者適當補充蛋白,及適當攝取維生素 B 與維生素 C。
(2)舒適環境
系統性紅斑狼瘡性腎炎患者抵抗力不佳,治療期間若未進行良好控制,易出現感染。故患者居住的病房應保持空氣新鮮,定時通風,室內應整潔、乾淨。患者病房內必須安放窗帘,避免陽光暴晒而加重患者病情。
(3)心理護理
系統性紅斑狼瘡性腎炎是慢性疾病,病程較長,且反覆發作,加之患者多個器官受累,故會出現較多不良心理情緒,影響患者治療效果,應對患者進行心理護理。
(4)口腔護理
口腔潰瘍是系統性紅斑狼瘡性腎炎患者的主要臨床表現之一,該癥狀反覆發作,加之患者經常使用免疫抑製劑和激素治療,導致病菌在口腔定植的概率上升,影響了患者的正常生活,給患者帶來了極大痛苦。故使用有效方式對患者進行口腔護理具有十分重要的臨床意義。
(5)併發症護理
疼痛護理:系統性紅斑狼瘡性腎炎患者多發關節疼痛,護士應盡量將患者關節處於功能位置,並使用熱敷或理療等方法緩解患者疼痛,防止關節受壓,遵醫囑按時服藥。如有需要可使用止痛藥物。
水腫護理:存在水腫的患者,若程度較輕,要限制日常活動;若水腫嚴重,則應停止一切室外活動,卧床休息,並控制水和鈉的攝入量。腎功能受損患者應實施低蛋白飲食計劃,記錄 24h 出入量,其中包括食物、進水、排泄量、嘔吐量等。
高血壓:系統性紅斑狼瘡性腎炎患者必須做好血壓監測。血壓測量要準確,以利於對患者病情的判斷。高血壓患者應減少鈉攝入量,多卧床休息,保持情緒穩定,日常活動時動作不宜猛烈,以免發生暈厥。