面部蝶形紅斑

● 1.自身免疫性疾病：如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎。

● 2.皮膚疾病：紅斑性痤瘡、脂溢性皮炎。

● 1.體格檢查

● 檢查面部皮疹，是否對稱、蝶形分佈、紅斑的質地、大小、是否覆鱗屑等。

● 2.實驗室檢查

● 血常規及血沉：SLE患者活動期常示血常規三系減少、血沉明顯增加。腎功能SLE患者可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或膿尿。當有腎功能不全時，尿素氮、肌酐可升高。肝功能SLE患者可有轉氨酶升高。自身抗體SLE的抗核抗體（ANA）陽性率高達95%，其滴定度較高，大於1∶80的ANA對SLE的診斷意義大。抗dsDNA抗體，對SLE特異性高，陽性率為50%～80%，抗體效價隨病情緩解而下降。其他自身抗體，抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗組蛋白抗體等，均可出現陽性。

● 3.病理檢查

● 腎穿刺活組織檢查對治療狼瘡性腎炎和估計預後有價值。皮膚狼瘡帶試驗直接免疫熒光技術檢查病人的皮疹及正常皮膚均可見一定程度的陽性反應，表現為在表皮與真皮交界處出現一條局限性免疫球蛋白沉澱帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白(主要為IgG)與補體在表皮真皮交界處的結合物。

● 4.其他檢查

● 補體檢查、心電圖檢查、胸片檢查等。

● 1.系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡引起的紅斑一般不癢或者輕度瘙癢，表面有粘著性鱗屑，以後逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高於中心。中心色淡，可萎縮、低洼。面部紅斑一般呈蝴蝶狀。2.紅斑性痤瘡紅斑痤瘡好發於中青年，病情重者多為男性，病變以鼻尖及鼻翼為主，亦侵及面頰部，對稱分佈。病程緩慢，無自覺癥狀，按病程進展可分為3期，各期間無明顯界限。3.脂溢性皮炎皮損主要出現在頭皮、眉弓、鼻唇溝、面頰、耳後、上胸、肩胛間區、臍周、外陰和腹股溝等部位。初期表現為毛囊周圍炎症性丘疹，之後隨病情發展可表現為界限比較清楚、略帶黃色的暗紅色斑片，其上覆蓋油膩的鱗屑或痂皮。自覺輕度瘙癢。發生在軀幹部的皮損常呈環狀。皮損多從頭皮開始，逐漸往下蔓延，嚴重者可泛發全身，發展為紅皮病。

● 中醫治療

● 紅斑狼瘡的紅斑有各種各樣的形態，有蝴蝶形的紅斑，盤狀紅斑，水腫性紅斑，環狀紅斑，多形性紅斑；皮疹，有紅色皮疹，丘疹，斑丘疹，還有網狀青班，青紫斑，色素斑，色素沉著等，中醫把這些病變稱作蝴蝶斑，日晒瘡，瘟毒發斑等，這些皮膚斑疹是紅斑狼瘡最直觀的特徵性癥狀，中醫認識紅斑狼瘡也是從皮膚的斑疹開始的。

● 由於這些皮損表現出的色澤、部位、大小不一，其引起的機理也不盡相同，面部蝶形紅斑，光照加重，手背手指紅斑，手指粗腫，或皮疹鮮紅，發癢者多是風毒或瘀熱發斑，在治療中應用紫草、蟬衣、板蘭根、土茯苓、苦參、銀花、黃芩等葯，祛除風毒瘀熱。

● 面部斑疹暗紅色，暗褐色，皮疹色暗紫，多是體虛伴有瘀血的表現，應用桃仁、紅花、紫草、丹參、鬼箭羽等葯，活血化瘀消斑。皮下網狀青斑，色素斑，色素沉著等表現，多是寒凝血瘀或是在治療中長期大量使用滋陰涼血的藥物，引起血流不暢，應用溫陽活血治療能夠取得效果，常選用藥物有肉桂、仙靈脾、莪術、川芎、桂枝、桑枝等葯。

● 在皮膚紅斑皮疹的治療中要結合患者的具體情況，看每個人的整體表現用藥，如果單獨治療皮膚的損害，常不能收到滿意療效，而整體治療，加用消除皮膚斑疹的藥物，隨整體情況的好轉，斑疹就會逐漸消退。另外中藥治療皮膚斑疹，能消除新鮮的紅斑，也能消除陳舊性斑塊及增生性斑塊，還能消除皮膚損傷后的斑痕及色素沉著，但這種療效是逐漸取得的，需要長時期的服用藥物，使皮膚逐漸增白，直到美容的效果，長期服用的藥物主要是調補五髒的中藥，如當歸、太子參、何首烏、赤白芍、山萸肉等。

● 在整個皮膚斑疹的治療中一般不選用大熱之品，如川烏、草烏等，這些葯雖能治療寒凝血瘀的網狀青斑，但也易昇陽助火，出現面部紅斑加重及洪熱等癥狀。皮膚損害有許多伴有過敏因素，因此不要應用化學性的藥品，更不可應用化學化妝品，避免紫外線，以免加重皮膚的損傷。盤狀紅斑狼瘡的單純皮膚盤型損害，一般比較頑固，治療中不可操之過急，應使其一點一點地消退。

● 中西醫結合治療

● 中西結合，互資其長；臨床上我們慣用中西結合的方法治療狼瘡性腎炎。對於急性活動期和亞急性活動期的狼瘡性腎炎，常以激素標準療程治療，並按照激素治療階段的不同，辯證地配合中藥治療，以強化激素的療效，減輕激素的毒副作用，從而發揮了中藥增效減毒的雙重作用。對狼瘡性腎炎表現為慢性腎炎型或腎病綜合征型者，常在激素標準療程的基礎上，配合環磷醯胺衝擊療法；對腎功能短期化呈急進性腎炎型者，首始採用甲基強的松衝擊療法(方案參閱急進性腎炎章)，繼以激素標準療程加環磷醯胺衝擊治療。並配合服用或經腸道灌注中藥通腑降濁類藥物如酒軍、芒硝等，藉腸排泄體內瀦留之尿毒，改善機體的內環境。

● 對經上述諸法治療病情緩解，狼瘡基本不活動的患者，重視用中藥調節機體的氣血陰陽以善其後。如狼瘡之熱毒羈留日久和激素、環磷醯胺之葯毒傷陰耗氣，常易致病後氣陰兩虧，在撤減激素的同時，給病人服以參芪地黃湯以益氣養陰。對環磷醯胺衝擊治療時出現外周血白細胞減少，機體免疫功能下降的患者，常用阿膠、鹿角膠、冬蟲夏草合玉屏風散以溫腎益精，補氣固表，俾氣足精旺，骨強髓充，以利於白細胞的再生和機體免疫功能的改善。對狼瘡性腎炎合併其它臟器損害者，除給予西醫常規治療外，並配合中醫辯證治療，如對狼瘡性心肌炎的患者，給予丹參生脈飲(丹參、人蔘、麥冬、五味子等)以益氣養陰，活血通脈；對狼瘡所導致肝損害的患者，給與滋水清肝飲加減(六味地黃丸加當歸、白芍、酸棗仁、山梔子、柴胡、茵陳、琥仗等)以滋陰養血，清肝泄熱。通過中西醫療法的優勢互補，極大地提高了狼瘡性腎炎的臨床療效，減輕了兩葯的毒副作用。

● 治療原則

● 治療主要著重於緩解癥狀和阻抑病理過程，由於病情個體差異大，應根據每個病人情況而異。

● 一、一般治療

● 急性活動期應卧床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作，精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪，避免誘發因素和刺激，避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。

● 二、藥物治療

● (一)非甾體類抗炎葯

● 這些葯能抑制前腺素合成，可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類藥物影響腎血流量，合併腎炎時慎用。

● (二)抗瘧葯

● 氯喹口服後主要聚集於皮膚，能抑制DNA與抗DNA抗體的結合，對皮疹，光敏感和關節癥狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長期服用因在體內積蓄，可引起視網膜退行性變。早期停葯可複發，應定期檢查眼底。

● (三)糖皮質激素

● 是2019年治療本病的主要藥物，適用於急性或暴發性病例，或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時，發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時，也應用糖皮質激素。

● 用法有兩種，一是小劑量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量，開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳，則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍衝擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時，1000mg/d靜脈滴注，3日後減半，而後再用強的松維持。其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染等應予以重視。

● (四)免疫抑製劑

● 主要先用於激素減量后病情複發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷醯胺.15-2.5mg/kg/d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫髮等。應當注意的是，細胞毒藥物並不能代替激素。

● (五)其他藥物

● 如左旋咪唑，可增強低於正常的免疫反應，可能對SLE患者合併感染有幫助。用法是50mg/d，連用三天，休息11天。副作用是胃納減退，白細胞減少。抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用於治療重症再障的免疫抑製劑，具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能，一些醫院用於治療活動性SLE，取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d，稀釋於250-500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5-7天，副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。

● (六)血漿交換療法通過去除病人血漿，達到去除血漿中所含免疫複合物、自身抗體等，后輸入正常血漿。效果顯著，但難持久，且價格昂貴，適用於急重型病例。

● (七)SLE伴神經精神病的治療一旦SLE病人產生神經精神性癥狀，針對不同的情況，一方面調整激素的用量和加用其他對症性藥物如有腦梗塞的可選用活血化瘀，抗血小板凝聚等葯；有精神障礙的如情緒憂鬱的可選用5-羥色胺再攝取抑製劑，情緒興奮的可選用奮乃靜，多慮平等；有癲癇的可用卡馬西平，丙戌酸鈉，安定等葯；有運動障礙的如為舞蹈樣動作的可用氟哌啶醇，震顫麻痹綜合症的可用安坦或美多巴等藥物；有腦功能不良的可選用腦復康、三樂喜、胞二磷膽鹼、雙益平等。

● 用藥注意

● 因糖皮質激素有較多副作用，如可以引起感染、骨質疏鬆、糖尿病、骨壞死和高血壓等，所以合理使用激素顯得十分重要。同樣患者擅自停用激素也有很大的危險性，甚至引起疾病的急性發作。治療方案和劑量必須根據病情的具體情況而定。小劑量激素與MTX或氯喹等藥物的聯合使用，可以減少激素的用量，在治療輕、中度SLE病人不僅有良好的療效，而且副作用小，為患者求得更高的生活質量。但對於狼瘡性腎炎、中樞神經狼瘡及狼瘡性血小板減少性紫癜的治療則需根據具體情況應用較大劑量的激素和免疫抑製劑，以使病情得到較快緩解。另一方面亦要加強綜合治療，如控制血壓、血糖、補鈣等。患者要經常與醫生聯繫，在醫生指導下服藥治療，一般1～3個月複查一次。病情有變化時應及時調整治療方案，以免貽誤治療的時機。