小柳原田病

小柳原田病

小柳原田病是指主要表現為雙眼瀰漫性滲出性色素膜炎(葡萄膜炎),同時伴有頭痛、耳鳴頸項強直以及白髮、脫髮、白癜風等累及多器官系統的臨床綜合征,又稱色素膜一腦膜炎、特發性葡萄膜大腦炎。最初由Vogt和Koyanagi先後報告的以眼前段炎症為主(Vogt-小柳綜合征),以後Harada(原田)報告以眼後節為主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。多發生於青壯年,易複發。

病因和發病


病因不明,有以下兩種推想。
1、小柳認為本病為病毒所致,但實際結果為陰性。
2、目前多認為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用於易感的機體,引起非特異性前軀期癥狀,另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變,而發生自體免疫反應。出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。
臨床表現
1、前驅期表現為頭痛、頭暈、噁心、嘔吐,頸項強直及其他腦膜刺激癥狀。小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀;原田型可高達90%,這些癥狀出現后不久發生葡萄膜炎
2、在前驅期癥狀后3~5天出現眼部癥狀,眼痛、眼紅、視力減退,其眼部表現為:
⑴Vogt—Koyanagi型,以滲出性虹膜睫狀體炎為主,也伴瀰漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出,遮蓋瞳孔區,嚴重廣泛的虹膜后粘連,眼底看不清,相連出現各種併發症和後遺症。
⑵Harada型:雙眼視力突然降退,以後節部改變明顯,視乳頭和黃斑部明顯水腫,逐漸形成全眼底水腫,繼而形成視網膜脫離。同時,伴有色素上皮層瀰漫性萎縮及玻璃體混濁,炎症亦可向前擴散,但較小柳型為輕。
3、聽覺及皮膚病變期在眼部癥狀起病後數周或數月後相繼出現耳鳴、重聽、毛髮變白、膠發以及白癜風等病徵。這些是迷路式中樞神經系統的改變,且多為對稱性。
4、恢復期多次反覆發作者,病情逐漸加重,可出現虹膜萎縮,瞳孔膜閉或併發性白內障繼發性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收,視網膜複位,視網膜色素明顯脫失,形成“晚霞樣”眼底(亦稱“夕陽紅”)。

診斷和鑒別


1、臨床癥狀:雙眼瀰漫性色素膜炎。前節發展為肉芽腫性炎症,後節視乳頭及黃斑部限局性視網膜脫離,以及晚期的“晚霞樣”眼底。
2、伴有毛髮及皮膚等處改變。
3、FFA檢查,早期出現多發性細小的熒光素滲漏點,以後擴大融合,對診斷有較大幫助。
4、常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。
治療
1、充分持久的散瞳,保持瞳孔活動,防止發生虹膜后粘連。
2、局部和全身應用皮質類固醇地塞米松點眼,結膜下及球旁註射。地塞米松或氫化可的鬆口服或靜脈滴注。早期用大量快減以後慢減,1個月內不要急減。要維持3~6個月。還要補鉀。
3、大劑量維生素全身應用。
4、輔助藥物:ATP輔酶A、肌甙等全身應用。
5、對複發的患者,給與免疫抑製劑,如苯丁酸氮芥、環磷醯胺環孢黴素A等,也可聯合小劑量糖皮質激素治療。對於繼發性青光眼和白內障,給與相應的藥物和手術治療。
6、中藥:清熱解毒、利溫明目中藥。