島葉

大腦半球共分為五個葉：額葉，頂葉，枕葉，顳葉和島葉。

島葉藏於大腦外側溝的深部，呈圓錐形。島葉也是皮質的一部分，由於周圍的皮質發育較快，島葉的皮質遂被包埋於深部。遮蓋島葉的部分，總稱為島蓋，由於鄰近各葉都參與島蓋的形成，所以有額蓋、頂蓋和顳蓋之分。拉開或切除島蓋，可見腦島約成三角形(即圓錐形)，其尖朝向前穿質，尖的內側稍隆起，稱其為島閾。腦島周圍繞以環狀溝。在腦島上有斜向前的腦島中央溝，分腦島為較大的前部和較小的後部。前部被溝分成3～4個島短回，其後部即島長回。腦島覆蓋於屏狀核的外面，腦島的皮質在環狀溝處移行於島蓋皮質。

1、伴神經毯樣島的膠質神經元腫瘤（glioneuronal tumour with neuropil-like islands）

定義：一種罕見浸潤性膠質瘤，在膠質瘤背景中有局灶性、範圍明顯的圓形至長形的神經毯樣基質小島，小島內的小圓形細胞免疫組化神經元標記陽性。

發病年齡、部位、臨床特徵：該腫瘤見於4～55歲，兒童比成人多見。腫瘤位於大腦半球、小腦和脊髓，胸頸段均可見。患者臨床癥狀和體征相似於膠質瘤。發生在脊髓的腫瘤可引起間斷性下肢麻痹、感覺喪失。腫瘤呈浸潤性生長，邊界不清，半透明或灰白色，可見灶性壞死、出血。

鏡下表現：腫瘤的基本結構為膠質瘤，通常是星形細胞瘤II級或III級，或室管膜瘤、少突膠質瘤、脈絡叢乳頭狀瘤，甚至膠質母細胞瘤，以間變型星形細胞瘤最多。在這些腫瘤的背景上，見典型的神經毯樣小島，小圓形或長形，散在分佈，小島之間為膠質瘤成分。小島含有小型神經細胞樣細胞，主要分佈於小島的外圍，細胞小圓形，核深染，可見小核仁，無核分裂，偶有成熟外觀的神經元。一般來說，這些小神經細胞樣細胞的增殖活性比外面的膠質瘤細胞低，因外面的膠質瘤成分多III級間變型腫瘤，細胞呈高度不典型性。如背景膠質瘤成分為星形細胞瘤時，可為纖維型和肥胖型星形細胞，與常規星形細胞瘤的細胞相同；如為室管膜瘤時，可見圍血管假菊形團形成；如為少突膠質瘤時，細胞有少突膠質瘤的特徵如核周空暈和網狀血管網。如為脈絡叢乳頭狀瘤時，神經毯樣小島見於密集乳頭狀結構的區域。

免疫組化：小島內的小神經細胞Syn、NF等神經元標記陽性。膠質瘤成分多呈GFAP、P53陽性。用FISH檢測，常見19q、1p丟失。細胞遺傳性顯示腫瘤EGFR、IDH1、IDH2、p53基因突變。MGMT的啟動子甲基化。

鑒別診斷：要與常規的(普通型和間變型)的星形細胞瘤、室管膜瘤、少突膠質瘤和脈絡叢乳頭狀瘤鑒別。診斷時，仔細尋找神經毯樣基質小島，發現小島樣神經毯樣結構即輔以免疫組化神經元標記檢測，可以確定該腫瘤。

預后：有神經毯樣小島的膠質神經元腫瘤生物學行為與相同WHO分級的星形細胞瘤相似，WHO工作小組認為這種腫瘤構成獨特的分化形式，但需要有更多病例的遺傳學分析和臨床追蹤，才能考慮為一種獨特的新的腫瘤亞型或新腫瘤實體。

2、腦葉腫瘤

概述：大腦由左右大腦半球組成，其間以胼胝體相連。每側大腦半球包括大腦表面的灰質，即大腦皮質，灰質深部的白質，即大腦髓質，白質深部的灰質團塊，即基底核。其中大腦皮質是神經系統發育最完善的部分，其表面分別被外側溝、中央溝、頂枕溝分為額葉、顳葉、頂葉、枕葉和島葉。

病因：腫瘤的病因尚未完全清楚，現如今認為主要與以下因素有關：

(1)基因及遺傳因素。

(2)電離輻射與非電離輻射。

(3)職業暴露。

(4)飲食、吸煙及飲酒等不良生活習慣。

(5)既往史(腦外傷、病毒感染)。

病理：

(一)發病部位

腦葉腫瘤以額葉腫瘤發生率最高，居幕上各部位腫瘤之首，約佔顱內腫瘤總數的1/5，其次為顳葉腫瘤，頂葉腫瘤次之，枕葉和島葉腫瘤較為少見。

(二)腫瘤類型

腦葉腫瘤以膠質瘤為最多，其次為腦膜瘤，少數為轉移瘤。

診斷要點：

(一)臨床表現

島葉腫瘤：因與海馬緊密相鄰，絕大多數患者以癲癇為首發癥狀。

(二)輔助檢查

①CT；②MRI。

治療：①手術切除為主。②放射治療。③化學藥物治療。④免疫治療。

主要護理問題：

(1)有受傷的危險：與精神癥狀、癲癇發作、共濟失調、視野缺損等有關。

(2)感知改變(特定的)：與精神癥狀、語言障礙、幻視、幻聽等有關。

(3)語言溝通障礙：與精神癥狀、定向力障礙、失語等有關。

(4)有窒息的危險：與癲癇發作、全麻後有關。

(5)有皮膚完整性受損的危險：與偏癱、感覺障礙有關。

(6)焦慮：與擔心疾病預後有關。

(7)知識缺乏(特定的)：與缺乏信息來源、認知能力受限有關。

(8)生活自理能力部分缺陷：與智能障礙、肢體癱瘓、共濟失調、視野缺損等有關。

(9)潛在併發症：腦疝、癲癇、出血、腦水腫、感染等。