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腦瘤

生長於顱內的腫瘤

腦瘤又稱顱內腫瘤,是生長於顱內的腫瘤,包括由腦實質發生的原發性腦瘤和由身體其他部位轉移顱內腫瘤即各種腦腫瘤,是神經系統中常見的疾病之一,對人類神經系統的功能有很大的危害。一般分為原發和繼發兩大類。原發性顱內腫瘤可發生於腦組織、腦膜、顱神經、垂體、血管殘餘胚胎組織等。繼發性腫瘤指身體其它部位的惡性腫瘤轉移或侵入顱內形成的轉移瘤。

致病因素


腦瘤
腦瘤
1.癌基因和遺傳學因素
腫瘤分子生物學研究表明與腫瘤發生、發展密切相關的基因有兩類基因。癌基因的活化和過度表達誘發腫瘤形成,抗癌基因的存在和表達有助於抑制腫瘤的發生。帶有癌基因的細胞並不一定都發生腫瘤,需要經過反覆多次的各種激惹,才能使細胞發生小的演變。病毒、X線、致癌化學物質等生物的、化學的和物理的刺激因素,都能促使細胞染色體上的致癌基因使細胞發生失控性增殖,形成程度不等的惡性腫瘤。神經纖維瘤病、血管網狀細胞瘤和視網膜母細胞瘤等有明顯的家族發病傾向。
2.物理因素
放射線可增加腫瘤發生率,射線量多在30Gy以上。可用“雙重打擊”學說作解釋,射線為第二打擊因素,可引起細胞的癌基因再次變種而導致細胞間變。
3.化學因素
化學因素中以蒽類化合物為主,其中甲基膽蒽易誘發膠質瘤。苯並比易誘發垂體瘤。甲基亞硝胺、乙基亞硝胺是很強的致癌物,特別是對中樞神經系統。其中乙基亞硝脲在圍生期特別易發生致癌作用。
4.致瘤病毒
病毒侵入細胞后,在細胞核內合成DNA的細胞增殖S期內被固定於染色體內,改變了基因特性,促使增殖失控。

發病率


腦膜瘤的發生可能與一定的內環境改變和基因變異有關,可能與顱腦外傷、放射線、病毒感染等有關。腦膜瘤的人群發病率約2/10萬,占原發腦腫瘤的20%左右。
腦膜瘤大多數病例是散發的,也有部分病例是家族性的。頭皮接受過射線的患者患腦膜瘤的幾率大大增加。腦膜瘤患者最常見基因突變是22號染色體長臂上的神經纖維瘤病2型基因的失活突變。
腦膜瘤多發生於靜脈竇附近蛛網膜細胞,所以這些部位也是腦膜瘤的好發部位。他們常常附著於這些部位的硬腦膜上,腦膜瘤好發部位有額頂葉上矢狀竇旁、蝶骨嵴、嗅溝、外側裂、大腦鐮及橋腦小腦角等。腫瘤一般是圓形的,血供豐富,基底位於硬腦膜上。

分類


腦瘤
腦瘤
最常見的腦瘤是膠質瘤(glioma),其源自膠細胞,而膠細胞是腦組織中的支持性組織。其分類為:
1.星狀細胞瘤(Astrocytoma): 是最常見的膠質瘤,占膠質瘤的40%,可生長在腦或脊髓內的任何地方。成人的星狀細胞瘤大多長在大腦,而兒童的星狀細胞瘤則常長在小腦及腦幹。就腫瘤的惡性度而言,可分為四級如下:第一級-毛狀星細胞瘤(Pilocytic Astrocytoma)第二級-星細胞瘤(Astrocytoma)屬低惡性腫瘤,第三級-分化不良星細胞瘤(Anaplastic Astrocytoma; AA)第四級-多形性膠質母細胞瘤(Glioblastoma multiform; GBM)屬惡性腫瘤。
2.少突膠質細胞瘤(Oligodendroglioma)
3.室管膜瘤(Ependymoma)
4. 髓母細胞瘤(Medulloblastoma)
其它的非膠質腦瘤,常見的有下列幾種:
1.胚芽腫瘤(Embryonal Tumor):屬惡性腫瘤,依部位及分化程度可分為髓母細胞瘤(Medulloblastoma)、室管膜母細胞瘤(Ependymoblastoma)、原始性神經外胚層腫瘤(Primitive Neuroectodermal Tumor; PNET)以及非典型性畸胎樣橫紋肌肉瘤(Atypical Rhabdoid/ Terotoid Tumor; AT/RT)
2.腦膜瘤(Meningioma)
3.顱咽管瘤(Craniopharyngioma)
4.神經鞘瘤(Schwannoma)
5.神經節膠質細胞瘤(Ganglioglioma)
6.腦下垂體腫瘤(Pituitary Adenoma)
7.脈絡叢腫瘤(Choroid Plexus Tumor)

臨床表現


1.起病方式:
常較緩慢,病程可自1~2個月至數年不等。有些病例可呈急性或亞急性發病,甚至可能出現卒中。後者多數是因腫瘤的惡性程度較高,進展迅速,或因腫瘤發生出血、壞死、囊變等繼發性變化的結果。
癥狀包括“三主征”,即頭痛、嘔吐及視盤水腫。
3.局灶性癥狀:
取決於顱內腫瘤的部位。常見的局灶性癥狀有運動及感覺功能障礙,表現為肢體的乏力、癱瘓及麻木,抽搐或癲癇發作,視力障礙、視野缺損,嗅覺障礙,神經性耳聾,語言障礙,平衡失調,智能衰退,精神癥狀及內分泌失調、發育異常等。常組成不同的綜合征。
4.生命體征變化:中度與重度急性顱內壓增高時,常引起呼吸、脈搏、減慢,血壓升高。
腫瘤的定位
(1)大腦半球腫瘤的臨床癥狀:
1、精神癥狀:多表現為反應遲鈍,生活懶散,近記憶力減退,甚至喪失,嚴重時喪失自知力及判斷力,亦可表現為脾氣暴躁,易激動或欣快。
2、癲癇發作:包括全身大發作和局限性發作,以額葉最為多見,依次為顳葉、頂葉,枕葉最少見,有的病例抽搐前有先兆,如顳葉腫瘤,癲癇發作前常有幻想,眩暈等先兆,頂葉腫瘤發作前可有肢體麻木等異常感覺。
3、錐體束損害癥狀:表現為腫瘤對側半身或單一肢體力弱或癱瘓病理征陽性。
4、感覺障礙:表現為腫瘤對側肢體的位置覺,兩點分辨覺,圖形覺、質料覺、實體覺的障礙。
5、失語:分為運動性和感覺性失語。
6、視野改變:表現為視野缺損,偏盲
(2)蝶鞍區腫瘤的臨床表現
1、視覺障礙:腫瘤向鞍上發展壓迫視交叉引起視力減退及視野缺損,常常是蝶鞍腫瘤患者前來就診的主要原因,眼底檢查可發現原發性視神經萎縮。
2、內分泌功能紊亂:如性腺功能低下,男性表現為陽萎、性慾減退。女性表現為月經期延長或閉經,生長激素分泌過盛在發育成熟前可導致巨人症,發肓成熟后表現為肢端肥大症
(3)松果體區腫瘤臨床癥狀:
1、四疊體受壓迫癥狀:集中表現在兩個方面,即:視障礙,瞳孔對光反應和調節反應障礙,耳鳴、耳聾;持物不穩,步態蹣跚,眼球水平震顫,肢體不全麻痹,兩側錐體束征;尿崩症,嗜睡,肥胖,全身發育停頓,男性可見性早熟。
(4)顱后窩腫瘤的臨床癥狀:
1、小腦半球癥狀:主要表現為患側肢體共濟失調,還可出現患側肌張力減弱或無張力,膝腱反射遲鈍,眼球水平震顫,有時也可出現垂直或旋轉性震顫。
2、小腦蚓部癥狀:主要表現為軀幹性和下肢遠端的共濟失調,行走時兩足分離過遠,步態蹣跚,或左右搖晃如醉漢。3、腦幹癥狀:特徵的臨床表現為出現交叉性麻痹,如中腦病變多,表現為病變側動眼神經麻痹,橋腦病變,可表現為病變側眼球外展及面肌麻痹,同側面部感覺障礙以及聽覺障礙,延髓病變可出現同側舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌後1/3味覺消失等。
(4)小腦橋腦角癥狀:常表現為耳鳴,聽力下降,眩暈,顏面麻木,面肌抽搐,面肌麻痹以及聲音嘶啞,食水嗆咳,病側共濟失調及水平震眼。
(三)進行性病程,腫瘤早期可不出現壓迫癥狀,隨著瘤體的增大,臨床常表現不同程度的壓迫癥狀,根據腫瘤生長部位及惡性程度的高低,腫瘤增長的速度快慢不同,癥狀進展的程度亦有快有慢。

診斷方法


腦瘤
腦瘤
臨床上常用的診斷方法有CT腦掃描、核磁共振掃描、X線片檢查等,其中診斷率高的腦瘤診斷方法有CT腦掃描與核磁共振掃描,所以臨床上最為常用。
一、CT腦掃描與核磁共振掃描
1、CT腦掃描CT對腦瘤的診斷最有價值,診斷陽性率達96%左右。能清晰觀察到腫瘤所處的位置、形態、大小、範圍。能夠顯示出直徑1cm以上的腦瘤影象,腫瘤的影象多為高密度表現,有些腫瘤有增強效應注射造影劑后,有利於診斷。因此,臨床上懷疑有顱內腫瘤的病人,宜作為首選。
2、核磁共振(MRI)的軟組織解析度比CT高,可多方位直接成像,可任意多層面掃描顱骨的任何部位,可以分辨5mm以下的病變,所以在顱內腫瘤的診斷中比CT更有價值意義。
二、X線片檢查
顱骨X線片檢查可顯示腫瘤所致的各種顱骨的異常改變,對腦瘤的診斷起很大的作用。最為多見的顱骨X線片顯示為顱內壓增高,常表現顱縫分離、腦回壓跡增多,后床突與鞍背脫鈣、吸收或破壞,蝶鞍輕度擴大。腦瘤發生的部位不同X線徵象也會異同。
通過腦血管造影顯象,可以判斷腦瘤的位置,從異常的病理性血管可為定性診斷參考依據,腦血管造影對血管性病變及腫瘤供血情況診斷價值較大。其中以數字減影血管造影術顯象最為清晰;數字減影腦血管造影將少量造影劑注入靜脈或動脈內即可顯示腦部的動靜脈分佈情況醫|學教育網|整理,廣泛用於診斷顱內動脈瘤或動脈靜脈畸形。
應用正電子計算機斷層顯象掃描可顯示和評價腫瘤病灶內部血液流量、腫瘤病灶代謝狀況、腫瘤惡性程度以及組織學分級,還可適用於評估手術、放療、化療的效果,早期發現腫瘤複發,估計預后的情況等。
五、腦電圖檢查及腦幹誘發電位
顱內腫瘤患者腦電圖可表現出生理波的病理改變和異常波的出現;對於大腦半球凸面腫瘤或病灶具有較高的定位價值,但對於中線,半球深部和幕下的腫瘤診斷困難。腦電地形圖對顱內腫瘤的定位診斷較常規腦電圖敏感。腦幹聽覺誘發電位記錄可用來確定腦幹功能障礙的部位。

鑒別診斷


(一)松果腫瘤
松果體瘤占顱內腫瘤的1~2%,好發年齡為10~20歲,男多於女。在臨床上主要表現為顱內壓增高,鄰近組織受壓癥狀及內分泌障礙。腫瘤由上向下發展侵入第三腦室或壓迫中腦導水管,使腦脊液循環受阻產生顱內壓升高,病人出現位於前額或顳部的頭痛。顱內壓升高常呈現進行性加重。當四疊體受累時病人眼球向上或向下的同向運動發生障礙,並可出現瞳孔的散大或雙側瞳孔的大小不等,有時可有眼瞼的下垂,有的病人出現聽力減退及耳鳴等癥狀。腦幹及小腦臂受侵犯,病人出現錐體束症及共濟失調,一般較晚。內分泌障礙只在男性患兒出現,表現性早熟及骨骼發育異常。X線顱骨平片常可見松果體鈣化增大,腦室造影顯示側及室擴大,第三腦室后都充盈缺損和中腦導水管前移,腦血管造影可見大及大靜脈抬高。
(二)顱咽管瘤
顱咽管瘤是胚胎殘餘組織腫瘤,好發於鞍上,多見於兒童。在臨床上主要表現為:①顱內壓增高癥狀:病人出現頭痛,噁心及嘔吐,視力下降和復視。②內分泌紊亂:病人出現性功能減退,表現為性慾減退、陽萎、停經等。在兒童期發病者,病兒生長發育遲緩,雖至成年但貌似小兒,智力發育不受影響。除此以外,約有32%的病人出現多飲多尿,甚至出現尿崩症,少數病人出現脂肪的異常分佈而致肥胖。③視力視野發生改變,這是由於腫瘤壓迫視神經所造成,病人出現視力下降及視野缺損,以雙顳側偏盲較多見,病人視乳頭水腫,視神經可呈原發性萎縮。如果顱骨平片在鞍內或鞍上發現鈣化,更有助於顱咽管瘤的診斷。與第三腦室腫瘤不難鑒別。
(三)嫌色性垂體腺瘤
嫌色性垂體腺瘤來源於垂體的嫌色細胞,以20~50歲的成年人發病較多。在臨床上出現:①垂體功能障礙:表現為性慾減退、陽萎,胡鬚及陰毛減少,重者可有睾丸萎縮。在女性出現月經周延長甚至停經,同時病人身體逐漸肥胖,身懶無力,基礎代謝低於正常人,少數病人可有多飲多尿。②視力視野障礙:約2/3的病人出現視力減退,大多數病人先從一眼開始再累及另一眼。視力減退呈現進行性加重,最終導致失明。X線顱骨平片顯示蝶鞍呈球形或盆形擴大,腦CT檢查可顯示腫瘤組織影。
(四)腦幹腫瘤
病人都有輕度顱內壓增高,中腦腫瘤特別位於被蓋部者,顱內壓增高癥狀出現早且較顯著。多數病人出現意識改變和精神障礙。由於腦幹網狀結構受損,病人表現嗜睡、淡漠並可出現幻覺。緩慢進行性交叉麻痹是腦幹腫瘤的突出特點,同時病人伴有多發性顱神經損害。晚期及脊液檢查可發現顱內壓增高,其蛋白含量也增高。氣腦造影顯示側腦室及第三腦室擴大,尤其中腦腫瘤更為顯著。有時可見第三腦室後部充盈缺損。部分病人腦血管造影可見大腦後動脈、小腦上動脈及基底動脈的變形和移位。
病人多以視力障礙和頭痛為首發癥狀並伴有視野缺損。其視力障礙大部分先從一眼開始,爾後再波及另一眼,常見雙顳側偏盲或一眼失明另一眼顳側偏盲。視神經呈原發性萎縮,繼發性者則少見。內分泌障礙表現為性慾減退、陽萎和閉經。有時病人尚出現幻嗅、動眼神經麻痹及半身感覺障礙等。顱骨X線平片一般蝶鞍無改變,只有少數病人可有鞍背縮短。腦血管造影顯示大腦前動脈根部向上后移位,眼動脈管徑常增大並可有分支走向鞍結節以供應腫瘤。
(六)腦室內血腫
多發生於老年人,因動脈硬化顱腦外傷后易致血管破裂,發生腦室內血腫。病人都具有顱腦外傷史,傷后病人呈深昏迷狀態並出現急劇的顱內壓增高。病人可很快出現雙側錐體束征,雙側瞳孔散大或縮小,呼吸不規則及去大腦強直。病人一般無定位體征,但腦膜刺激癥狀明顯,有時可出現植物神經功能紊亂的癥狀。腰椎穿刺檢查,腦脊液壓力增高並呈血性,腦血管造影顯示腦室擴大,腦CT檢查可見腦室內有高密度局限性影像。

治療原則


1.手術治療:手術切除腫瘤是主要的治療方法,輔以化療和放療。晚期病人亦可採用姑息性手術治療,如腦室引流、去骨瓣減壓術等以緩解顱內高壓
2.放射治療:腫瘤位於重要功能區或部位深者不宜手術,對放射線敏感的惡性腫瘤可選用放射治療。採用立體定向放射治療如伽瑪刀,提高了放射治療的效果。
3.化學藥物治療:對於手術后殘餘的腫瘤組織或部分腫瘤對放療不敏感的病例,化療起到了進一步殺滅殘餘的腫瘤組織,防止腫瘤複發的重要作用。

檢查


在日常生活中,定期去體檢,時常注意自己的身體有無腦癌的徵兆,如果有一些反應就要弄清楚到底是什麼原因造成的不適。要確診是不是腦癌需要到醫院去做具體的檢查,看自己的血檢指標,CEACA125,做核磁共振等檢查確診。
1、眼底檢查:觀察有否視神經乳頭水腫b視神經乳頭水腫是顱內壓增高的體征,與頭痛、嘔吐並稱為顱內壓增高的“三證”,但僅見於四分之一患者,所以不能簡單地以眼檢查陰性而排除腦瘤的可能。
2、頭顱X線攝片:有助於了解有無顱內壓增高,顱骨的局部破壞或增生,蝶鞍有無擴大,松果體鈣化的移位及腦瘤內病理性鈣化等,對定位、定性診斷都有幫助,但x線攝片的陽性率不足三分之一,故不能因攝片陰性而排除腦瘤。
3、腦電圖檢查:對大腦半球生長快的腦瘤具有定位價值,可看到病側的波幅降低,頻率減慢,但對中線的、半球深部和幕下的腦瘤診斷幫助不大。70年代后發展的腦電地形圖可以圖形的方式顯示顱內病變的部位和範圍,對腦瘤的診斷比常規腦電圖敏感,其主要表現為腫瘤區及腫瘤區周圍的慢波功率異常,不失為CT檢查前的一種有效的篩選方法。
腦瘤4、腦部CT檢查:對腦瘤的檢出率可達90%以上,對病變大小、形態、數目、位置、密度和性質易於顯示,且解剖關係明確,是目前腦瘤的主要診斷方法。
5、磁共振顯像(MRI):顯示出絕大多數的顱內腫瘤及瘤周水腫,可精確顯示腫瘤的位置、大小和形態。它是CT的一個重要附加檢查手段,特別是對緊靠骨的顱底、腦幹的腫瘤,如天幕上良性星形細胞瘤可顯示自質異常,彌補了CT無異常發現的漏診,因此,MRI更適於早期診斷。
6、生化測定;對垂體瘤病人,尤其是垂體前葉激素分泌過多的病人,可通過血生化檢查而予以證實。可分別檢測泌乳素、生長激素、促腎上腺皮質激素促甲狀腺激素促性腺激素等,以明確垂體病性質,其中以泌乳素瘤最常見,約佔50%,其次是生長激素腺瘤,促腎上腺皮質激素腺瘤。
腦瘤的診斷,以往主要依賴於臨床癥狀、體征、神經系統檢查、x線頭顱攝片的陽性結果,目前採用頭顱CT檢查或磁共振成像,其檢出率在90%以上,可高達99.7%,有助於本病的早期發現。診斷腦瘤必須包括定位診斷和定性診斷,才能綜合判斷,決定有效的治療措施。

護理


腦瘤
腦瘤
1.做好心理護理。使病人不要過分擔心腦腫瘤放療所致的脫髮,放療中止后,頭髮會慢慢長出的。
2.注意補充高維生素、高營養、清淡、易消化的食物。可自制麥冬烏梅飲、雪花薄荷飲、五汁飲及竹葉米粥食用。
3.注意口腔衛生,飯後睡前漱口。
4.照射的局部皮膚要保持清潔,禁止任何化學或物理的刺激,如冷、熱、酸、鹼、碘油、摩擦、外傷、紫外線照射、外貼橡皮膏藥等。
5.患處避免陽光直射,可戴質地柔軟的遮陽帽。
6.如照射局部出現紅斑或乾性反應時,可用膏外塗;出現濕性反應可用冰片、蛋清、魚肝油、氫化可的松輕塗患處。
7.注意告誡腦腫瘤患者,放療結束並不等於治療全部結束,應定時隨診複查。
患者一定謹記這些注意事項,儘力做好腦腫瘤的護理,因為這時刻都關係到醫學,病情的發展,所以時時刻刻都不能放鬆,相信自己總有一天可以戰勝腦腫瘤,恢復健康的,面對治療不能失去信心。

預后


與顱內腫瘤預后可能相關的因素包括患者年齡、病情進展速度、術前神經科癥狀表現和Karnofsky評分、腫瘤部位、手術切除是否徹底、腫瘤的病理類別和組織學表現、腫瘤的增殖指數。