原發性腦淋巴瘤

淋巴瘤原發於中樞神經系統少見，發生率約佔顱內原發腫瘤的1%左右。近年來文獻報道，無論是免疫功能正常還是免疫功能缺陷者均有增加趨勢，有作者統計近20年其發病率較過去上升2倍～4倍。王建華等研究發現本病發病年齡45歲～83歲，平均年齡53歲，多見於中老年人。臨床表現無特徵性，常見表現為頭痛、頭暈、嘔吐、言語不清、癲癇及肢體功能障礙等。12例病人中，單發8例，多發4例。病變主要發生在額葉、顳葉及基底節區，大多數病灶位於靠近中線的腦實質深部。全部為B細胞型非何傑金淋巴瘤。

病例影像學表現：CT平掃表現為團塊狀斑片狀等或稍高密度影，病灶邊緣清楚，病灶周圍見輕或中度水腫，佔位效應多輕微，增強掃描后見病灶明顯均勻強化，邊緣可見臍樣切跡。MRI表現：病變在T1加權圖像上多呈等信號，其次為低信號，在T2加權圖像上亦多為稍高信號，其次為等或高信號。注射Gd DTPA增強掃描后，病灶均勻強化，邊緣可見臍樣切跡。MRI對瘤周水腫顯示較CT清楚，而且顯示腫瘤周邊水腫與腫瘤體積的不一致性，腫瘤體積較大而周邊水腫顯示輕微甚至沒有。

綜上所述，腦原發淋巴瘤少見，其影像學表現中，具有相對特殊性者有以下幾點：多發於中、老年人，且男性發病率高於女性；病灶多為單發，亦可多發；平掃CT表現多呈等或稍高密度，MR表現T1加權多呈等或稍低信號、T2加權信號不高，呈等、低或稍高信號；增強掃描CT和MR均呈單個或多發團塊狀均勻強化；病灶輪廓清楚，邊緣可見臍樣切跡；病灶周圍見輕度水腫，水腫範圍與病灶大小呈不一致性；病變佔位效應多較輕微；病灶多位於腦室周圍，常靠近中線分佈。

由於腦原發淋巴瘤對放射治療非常敏感，故正確的影像診斷的意義更加重要。其影像表現缺乏特徵性需與腦膜瘤、毛細胞型星形細胞瘤、轉移瘤、膠質母細胞瘤鑒別：第一，腦膜瘤，單發的均勻強化的與腦表面接觸的淋巴可酷似腦膜瘤，兩者CT與MRI所見相似，腦膜瘤瘤體增強效應較淋巴瘤更明顯，MRI多方位掃描重建圖像可顯示瘤體與腦膜的關係密切，MRI可見腦外腫瘤的特徵，T2WI上鄰近蛛網膜下腔增寬，腫瘤周圍有高信號的腦積液包繞，增強可見腦膜尾征，此有利於對腦膜瘤的診斷；另外二者血管造影表現不同，腦膜瘤染色均勻呈雪團狀，而淋巴瘤與此相反，可資鑒別。第二，毛細胞型星形細胞瘤，兒童或青年多發生於幕下，發生在幕上的毛細胞型星形細胞瘤年齡稍大，以實性為多，好發於視交叉和下丘腦，較少發生於大腦半球，病灶邊緣光滑規則，周圍不伴水腫或僅見輕微水腫，增強掃描后見病灶明顯均勻強化。MRI圖像T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號。毛細胞型星形細胞瘤的好發年齡、部位及病灶邊緣光滑規則可資與腦原發性淋巴瘤鑒別。第三，轉移瘤，當腫瘤發生在皮層及皮層下且多發時，與轉移瘤鑒別較難。往往呈小瘤體伴大面積水腫，瘤體和水腫間比例不相稱，瘤體的不均勻性或環形強化，有原發腫瘤病史，有利於對轉移瘤的診斷。另外PET(正電子發射體層成像)全身顯像對於顱內多發病灶的鑒別診斷有重要幫助。第四，膠質母細胞瘤，CT平掃膠質母細胞瘤常為低密度或等密度，腫瘤內可有鈣化，有明顯瘤周水腫，增強掃描常不均勻強化，有時環狀強化且有壁結節。有作者報道在人類免疫缺陷病毒(HIV) 陽性患者併發腦淋巴瘤時較常見瘤體內壞死囊變及環形強化，而本組均為免疫功能正常者，據此是否可作為與膠質母細胞瘤的鑒別依據，因病例較少難以定論，但應予以重視。