門靜脈血栓

發生於門靜脈的任何一段

門靜脈血栓(PVT)可發生於門靜脈的任何一段。半數以上的病例病因不明,但可能與全身或局部感染(如化膿性門靜脈炎,膽囊炎,鄰近部位的淋巴結炎,胰腺炎和肝膿腫)有關。

疾病概述


PVT可發生於10%的肝硬化患者並常併發於肝細胞癌病例。PVT還可發生於妊娠(特別是子癇患者)和引起門靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞,慢性心力衰竭縮窄性心包炎)。胰腺,胃或其他部位腫瘤侵襲門靜脈時也可引起PVT。與Budd-Chiari綜合征相似,有血栓形成傾向的血液學情況也可導致PVT。它也可見於肝膽手術或脾臟切除術后。

癥狀體征


門靜脈血栓形成可導致肝硬化或節段性萎縮,若同時合併腸系膜靜脈血栓形成則可急性致死。約1/3患者門脈血栓形成緩慢,可形成側支循環,而且門靜脈可再通(門脈多腔轉行),但最終仍進展為門脈高壓。在新生兒,脫水和多種炎症可導致PVT,然而依據側支循環的情況,門靜脈高壓可至兒童後期才出現。結節狀再生性增生是一種少見的疾病,肝細胞增生性病灶在肝內隨處可見,並與門脈高壓相關。這些肝細胞結節被認為是由血管炎所致,引起缺血性損傷和中央靜脈壓迫。
原發病(如肝細胞癌)的癥狀可表現得比較明顯,食道曲張靜脈出血多見。如果肝功能正常,患者往往能忍受反覆的小出血;脾腫大是其主要特徵,在兒童尤為明顯。一般無腹水

診斷治療


存在門脈高壓而肝功能正常時應懷疑PVT的存在。超聲和CT有助於診斷,但是確診有賴於血管造影(如經脾門靜脈造影,腸系膜上動脈造影的靜脈相)或MRI。
在急性PVT患者,因血凝塊已形成,抗凝劑治療已屬太晚,但它可防止血凝塊的播散。對慢性PVT患者,可予保守治療。對食道靜脈曲張出血應首選內鏡下食道靜脈栓塞術;門脈系統外科減壓術存在較多問題,因為常無適於作恰當分流的靜脈。如果脾靜脈尚未阻塞,可選作遠端脾腎靜脈分流術。如果此舉失敗,可行腸系膜-腔靜脈分流術。由於小靜脈更易形成血栓,故兒童分流術應盡量延遲。