部分型肺靜脈異位引流

部分型肺靜脈異位引流（partial anomalous pulmonary venous connection, PAPVC）是指肺靜脈的1支或數條（但非全部）不與左心房連接，肺循環血液不能流入左心房內，而是直接或間接通過體循環的靜脈系統迴流至右心房。

肺靜脈異位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）是一組非常嚴重的先天性心臟病，占活產兒先天性心臟病的5.8%。根據異常連接的肺靜脈數量，通常可將其分為完全型和部分型。

部分型肺靜脈異位引流是指4支肺靜脈中1-3支未與左心房直接連接，而與右心房或體靜脈相連的一種先天性畸形。

部分型肺靜脈異位引流根據異位引流的部位分為心內型、心上型和心下型，其中心內型最為常見，心下型罕見。臨床表現與分流量以及合併其他畸形的情況有關，80%-90%的肺靜脈異位引流合併房間隔缺損。在部分型肺靜脈異位引流中，常見右肺靜脈的異位引流，多直接引流人右心房。

1病因病理解剖及分型發病機制

2臨床表現 3輔助檢查 4手術治療

5疾病預后 6疾病預防

病因

病理解剖及分型

根據肺靜脈引流的部位分為心上型、心內型和心下型。又根據肺靜脈引流的數目，部分性肺靜脈異位引流的病因分為一側單支、一側雙支、雙側單支等畸形引流。Brody將部分型肺靜脈異位引流分為四型：

1.右肺靜脈連接到上腔靜脈。

部分型肺靜脈異位引流

2.右肺靜脈連接到右房。

3.左肺靜脈通過垂直靜脈引流到左無名靜脈。

4.左肺靜脈引流至冠狀靜脈竇。

發病機制

肺靜脈的胚胎起源有二部分，一部分是來自原始左房背側的共同肺靜脈，另一部分是來自肺芽的內臟靜脈叢，它是形成肺內靜脈的原基，以後逐級匯合成四支肺靜脈與上述共同肺靜脈相連。正常發育過程中共同肺靜脈與原始心房融合，構成左房體部，於是四支肺靜脈分別與左房直接相連。胚胎早期內臟靜脈叢與體靜脈系統有廣泛的交通支，後者隨內臟靜脈叢的逐漸匯合自然閉合。部分性肺靜脈異位引流的起因是一旦共同肺靜脈發育障礙未能與遠端的肺靜脈支連接，則內臟靜脈叢與體靜脈系統的交通部分永存，即形成肺靜脈異位引流。

臨床表現

疾病癥狀

單獨一支肺靜脈畸形引流如果沒有合併房間隔缺損，由於分流量較小，癥狀可以不明顯。僅在查體時發現輕微的心臟收縮期雜音。如果有一支以上的肺靜脈異位或引流者合併較大的房缺，分流量較大，患者會出現反覆的上呼吸道感染、活動后心悸氣短、乏力和活動量受限等。

疾病體征

可以出現心前區隆起，聽診發現胸骨左緣第2,3肋間聞及2-3級柔和的收縮期雜音。肺動脈壓力增高者也有肺動脈瓣第二心音亢進。如系彎刀綜合症患兒，則常有呼吸道感染，並可見右胸腔偏小，心臟右偏。

鑒別診斷

部分型肺靜脈異位引流常合併其他畸形，最常見合併房間隔缺損。該病本身沒有明顯的癥狀和體征，因而容易被忽略。超聲心動圖檢查漏診率較高，有文獻報道超聲確診率為50%一71%。有學者認為，當超聲心動圖發現右房室擴大與所見畸形不太符合，存在難以解釋的肺動脈高壓、右心負荷過重時，應考慮本病的可能，仔細尋找各支肺靜脈的人口。

部分型肺靜脈異位的臨床癥狀體征、心電圖表現及X線胸片表現缺乏特異性，診斷較為困難。現如今主要的診斷方法有心血管介入檢查（包括右心導管和心血管造影）、CTA和超聲心動圖。但心血管介入為有創性檢查，CTA價格昂貴，從而限制了兩者的臨床推廣。經食管超聲心動圖對該病的診斷準確率也極高，可以顯示引流異常的肺靜脈，但該方法是一種半有創的檢查，在兒童中亦不宜推廣。經胸超聲心動圖價廉無創，是現如今最常用於該病診斷的方法，但是由於肺靜脈，尤其是成人右下肺靜脈顯示困難，加之超聲表現常被合併的房間隔缺損等畸形所掩蓋，因此漏診不在少數。

輔助檢查

心電圖、胸片、超聲心動圖、CT、核磁共振成像等都可明確診斷。極少數的情況下需要做造影檢查來明確異位鏈接的肺靜脈的情況。

(一)ECG:右心室舒張期負荷過重，右心室肥厚、勞損，如QRS在V1導聯呈rR′，提示肺靜脈異位連接至上腔靜脈或右心房；如QRS波在導聯V1終末呈S或S′波，提示肺靜脈異位連接至下腔靜脈。

(二)CXR:表現與房間隔缺損相似，表現為肺血增多，右心房增大，右心室增大，肺動脈段突出。彎刀綜合症患兒可在右側肺門下部看見鐮刀狀陰影沿右心緣通向膈下，常伴有右肺和右肺動脈發育不全。

(三)ECHO:診斷比較困難，在常規檢查中均應確認所有四根肺靜脈的血流均迴流至右心房。肺靜脈竇型房間隔缺損常合併右肺靜脈與右心房相連接畸形，需注意檢查。

(四)CT和MRI:能很好的顯示和診斷部分型肺靜脈異位引流。增強磁共振血管成像序列對肺靜脈異位連接診斷效果最好，多角度的最大密度投影重建可從矢狀位、冠狀位和橫斷位等多個角度顯示肺靜脈以為連接的直接徵象。CT和MRI檢查還可以清楚的顯示右心房增大，右心室增大、肺動脈擴張、左心室相對較小等間接徵象。對於可能伴有的其他心內畸形以及大血管位置、支氣管形態也能有較好的提示作用。

(五)心導管:ECHO,CT以及MRI能明確診斷，一般不需要行心導管檢查。

手術治療

單純部分性肺靜脈異位引流不合併房間隔缺損，將異位肺靜脈直接接到左房比較困難，如果分流小，無癥狀，可以不做手術。如果肺靜脈異位引流合併房間隔缺損可行房間隔缺損修補術，部分性肺靜脈異位引流的手術同時將異位肺靜脈接到左房，預后良好。手術適應證與房間隔缺損一樣。

1、手術適應症：房缺較大，右心容量負荷增加，肺血增多需要及時手術治療。單純性一支肺靜脈異位引流不合併房缺的，如果沒有明顯的臨床癥狀表現可以暫時不用手術。

2、手術原則：手術的關鍵是避免肺靜脈迴流梗阻。依據畸形引流的肺靜脈的不同，採用不同的手術方式。如果合併的房間隔缺損較小，術中多需要擴大房間隔缺損，以避免產生肺靜脈的梗阻。

3、手術方式：右肺靜脈異位鏈接於右心房，擴大房間隔缺損，補片時將肺靜脈開口直接隔至左側心房。右上靜脈異位鏈接於上腔靜脈，切開上腔靜脈，採用雙片法分別修補房間隔缺損和加寬上腔靜脈。同時將肺靜脈開口隔於左心房。左肺靜脈通過垂直靜脈連接於無名靜脈，將垂直靜脈與左心耳直接吻合。

4、注意事項：術后早期應用強心利尿治療，並適當的補鉀。術后早期需要控制液體的入量，以減輕左心室的負荷，並且可以預防遲發性心包積液的發生。術前有心衰的患者術后需要強心利尿治療至少3個月以上。術后3-6個月複查門診心臟超聲心電圖等。

疾病預后

術后宜控制水分攝入量，加強呼吸機輔助呼吸和強心、利尿等藥物治療，警惕和防治肺水腫及術后心律紊亂。

病理分型為I型和II型的患兒手術效果較好，上腔靜脈和右肺靜脈狹窄的發生率較低。彎刀綜合症術後患兒近期效果可，遠期可能會出現不明原因的肺靜脈管壁增厚，肺血管阻力增加，可出現肺動脈高壓以及難治性呼吸衰竭。

疾病預防

本病由於胚胎髮育早期肺血管床與總主靜脈、臍卵黃囊靜脈系統連接出現異常所致。暫無建設性預防意見。

部分型肺靜脈異位引流