偏頭痛

2004年IHS制定的偏頭痛分型，分為：

1無先兆偏頭痛（migraine without aura）

2有先兆偏頭痛（migraine with aura）

2.1伴典型先兆的偏頭痛性頭痛（typical aura with migraine headache）

2.2伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛（typical aura with non-migraine headache）

2.3典型先兆不伴頭痛（typical aura without headache）

2.4家族性偏癱性偏頭痛（familial hemiplegic migraine）

2.5散發性偏癱性偏頭痛（sporadic hemiplegic migraine）

2.6基底型偏頭痛（basilar-type migraine）

3常為偏頭痛前驅的兒童周期性綜合征（childhood periodic syndromes that are commonly precursors of migraine）

3.1周期性嘔吐（cyclical vomiting）

3.2腹型偏頭痛（abdominal migraine）

3.3良性兒童期發作性眩暈（benign paroxysmal vertigo of childhood）

4視網膜性偏頭痛（retinal migraine）

5偏頭痛併發症（complications of migraine）

5.1慢性偏頭痛（chronic migraine）

5.2偏頭痛持續狀態（status migrainosus）

5.3無梗死的持續先兆（persistent aura without infarction）

5.4偏頭痛性梗死（migrainous infarction）

5.5偏頭痛誘發的癇樣發作（migraine-triggered seizure）

6很可能的偏頭痛（probable migraine）

6.1很可能的無先兆偏頭痛（probable migraine without aura）

6.2很可能的有先兆偏頭痛（probable migraine with aura）

6.3很可能的慢性偏頭痛（probable chronic migraine）

● 神經內科

偏頭痛的發病機制尚不十分清楚，目前主要有以下學說：

傳統血管學說認為偏頭痛是原發性血管疾病。顱內血管收縮引起偏頭痛先兆癥狀，隨後顱外、顱內血管擴張，血管周圍組織產生血管活性多肽導致無菌性炎症導致搏動性的頭痛。頸動脈和顳淺動脈局部壓迫、血管收縮劑麥角生物鹼如麥角胺可緩解發作期頭痛支持這一理論。神經影像發展TCD、PET等臨床應用，進一步發展了血管源學說，提出先兆型和無先兆型偏頭痛是血管痙攣程度不同的同一疾病。各種神經元對缺血的敏感性不同，先兆癥狀的出現是由於血管收縮，血流量降低后，視覺皮層的神經元對缺血最敏感，因此視覺先兆最先出現，然後越來越多的神經元功能受到影響，再逐漸出現手指發麻等其他神經系統癥狀。

神經學說認為偏頭痛發作時神經功能的變化是首要的，血流量的變化是繼發的。偏頭痛先兆是由擴展性皮層抑制（cortical spreading depressing，CSD）引起。CSD是指各種有害刺激引起的起源於大腦後部皮質（枕葉）的神經電活動抑制帶，此抑制帶以2～5mm/min的速度向鄰近皮質擴展，並伴隨出現擴展性血量減少（spreading oligemia）。兩者均不按照腦動脈分佈擴展，而是按大腦皮質細胞構築模式進行，向前擴展一般不超越中央溝。CSD能很好地解釋偏頭痛先兆癥狀。另外， 5-羥色胺（5-HT）參與頭痛發生。頭痛發作開始時，5一HT從血小板中釋出，直接作用於顱內小血管使之收縮，並附於血管壁上。當血漿5-HT濃度下降時，它作用於大動脈張力性收縮性作用消失，血管壁擴張出現頭痛。5-HT既是一種神經遞質，又是一種體液介質，對神經和血管均有影響。治療偏頭痛的曲坦類藥物就是中樞性5-HT受體激動劑或部分激動劑。這證實神經功能紊亂參與偏頭痛的發作過程。

該學說解剖生理基礎是三叉神經血管複合體（trigeminovascular complex） 。顱內痛覺敏感組織如腦血管、腦膜血管、靜脈竇，其血管周圍神經纖維隨三叉神經眼支進入三叉神經節，或從后顱窩進入1、2頸神經（C1、C2）后根；兩者在三叉神經節和C1、C2脊神經節換元后，發出神經纖維至三叉神經頸複合體（trigeminocervical complex） ，後者由三叉神經脊束核尾端與C1、C2后角構成；三叉神經頸複合體發出神經纖維，經腦幹交叉后投射至丘腦。該學說的周圍疼痛機制認為，三叉神經節損害可能是偏頭痛產生的神經基礎。當三叉神經節及其纖維受刺激后，可引起P物質（SP）、降鈣素基因相關肽（CGRP）和其他神經肽釋放增加。這些活性物質作用於鄰近腦血管壁，可引起血管擴張而出現搏動性頭痛，還可使血管通透性增加，血漿蛋白滲出，產生無菌性炎症，並刺激痛覺纖維傳入中樞，形成惡性循環。

● 偏頭痛可能與遺傳有關。失眠、某些物理因素刺激和藥物等因素，可誘發偏頭痛。

● 遺傳

● ● 約60％的偏頭痛患者有家族史。

● ● 如果家庭中，有成員患有偏頭痛，那麼其他成員出現偏頭痛的風險是一般人群的3～6倍。

● 某些食物和藥物刺激

● ● 某些食物和藥物，也可誘發偏頭痛。

● ● 食物：含酪胺的乳酪、含亞硝酸鹽的肉類和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、含谷氨酸鈉的食品添加劑等。

● ● 藥物：口服避孕藥、血管擴張劑（如硝酸甘油）等。

● 其他因素

● ● 強光刺激、過度勞累、節食、情緒不穩等也是偏頭痛的誘發因素。

● 常在某些誘發因素下出現，發作有一定的規律，發作時癥狀相對較刻板，其主要表現為：一側或兩側的搏動性頭痛，發作期間常伴有噁心、嘔吐、畏光、畏聲、出汗等不適。

● 典型表現

● ● 一側或兩側的搏動性頭痛。

● ● 在安靜的環境中，休息后可緩解。

● 其他表現

● ● 噁心

● ● 嘔吐

● ● 畏光

● ● 畏聲

● ● 出汗

● 先兆表現

● ● 眼前出現暗點、閃光。

● ● 或者眼前發黑、單眼看不見東西、單眼或雙眼的一邊看不見東西。

● 通過影像學檢查，如頭顱 CT 或磁共振，可以排除顱內器質性疾病，如腫瘤、炎症、多發性硬化等，有助於醫生做出診斷。

● 國際頭痛分類第三版中偏頭痛診斷標準如下：

無先兆偏頭痛診斷標準

● 符合以下3條特徵的至少5次發作。

● 頭痛持續4～72小時（未經治療或治療無效）。

● 至少有下列中的2項頭痛特徵：

● ● 單側性；

● ● 搏動性；

● ● 中或重度頭痛；

● ● 日常活動（如步行或上樓梯）會加重頭痛，或頭痛時會主動避免此類活動。

● 頭痛過程中至少伴有下列1項：

● ● 噁心和（或）嘔吐；

● ● 畏光和畏聲。

● 不能歸因於其他疾病。

有先兆偏頭痛診斷標準

● 符合以下3條特徵的至少2次發作。

● 至少出現以下一種完全可逆的先兆癥狀：

● ● 視覺癥狀，包括陽性表現（如閃光、亮點或亮線）和（或）陰性表現（如視野缺損）；

● ● 感覺異常，包括陽性表現（如針刺感）和（或）陰性表現（如麻木）；

● ● 言語和（或）語言功能障礙；

● ● 運動癥狀；

● ● 腦幹癥狀；

● ● 視網膜癥狀。

● 至少滿足以下2項：

● ● 至少1個先兆癥狀逐漸發展時間≥5分鐘，和（或）至少2個先兆癥狀連續出現；

● ● 每個先兆癥狀持續5～60分鐘；

● ● 至少1個先兆癥狀是單側的；

● ● 頭痛伴隨先兆發生，或發生在先兆之後，間隔時間少於60分鐘。

● 不能歸因於其他疾病，且排除短暫性腦缺血發作。

慢性偏頭痛診斷標準

● 每月頭痛（緊張型頭痛性或偏頭痛性）≥15天，持續3個月以上，且符合標準的第二條和第三條。

● 患者至少有5次發作符合無先兆偏頭痛標準的第二條至第四條，和（或）有先兆偏頭痛診斷標準的第二條和第三條。

● 頭痛持續3個月以上，每月發作≥8天且符合下列任1項：

● ● 無先兆偏頭痛標準的第三條和第四條；

● ● 有先兆偏頭痛診斷標準的第二條和第三條。

● 不能歸因於其他疾病。

● 偏頭痛，與叢集性頭痛、緊張型頭痛、癥狀性偏頭痛等疾病表現相似，不易區分。

● 如果出現一側或兩側劇烈的頭痛，應及時到醫院就診。

● 醫生通過臨床表現、影像學檢查可以排除其他疾病。

● 偏頭痛的治療目的是減輕或終止頭痛發作，預防頭痛複發。治療包括藥物治療和非藥物治療兩個方面。

● 保持規律的作息時間、規律飲食。

● 分為發作期治療和預防性治療。

● 發作期治療

● ● 在癥狀起始時，立即服藥。

● ● 特異性止痛藥：麥角類製劑（麥角胺、二氫麥角胺）、曲普坦類藥物（舒馬曲普坦、那拉曲普坦）。

● ● 非特異性止痛藥：非甾體類抗炎葯（對乙醯氨基酚、萘普生、布洛芬）、阿片類藥物（哌替啶）。

● 預防性治療

● ● β腎上腺素能受體阻滯劑，如普萘洛爾、美托洛爾；

● ● 鈣離子拮抗劑，如氟桂利嗪、維拉帕米；

● ● 抗癲癇葯，如丙戊酸、托吡酯、加巴噴丁；

● ● 抗抑鬱葯，如阿米替林、丙米嗪、氟西汀；

● ● 5-HT受體拮抗劑，如苯噻啶。

● 患者常因難以忍受劇烈的頭痛，而坐立不安，嚴重影響生活和工作。

● 病情嚴重者，還可能併發癲癇、腦梗死等。

● 大多數偏頭痛患者的預后良好。

● 偏頭痛癥狀可隨年齡的增長而逐漸緩解，部分患者可在60～70歲時停止發作。

● 保持健康的飲食習慣，注意營養均衡，少食乳酪、巧克力、腌制食品等。

● 注意勞逸結合，避免熬夜、過度勞累。

● 避免強烈的光線刺激，如不要直視霓虹燈，日照強烈時，外出應佩戴太陽鏡。

目前無特效治療方法，可根除偏頭痛，最有效的治療方式是在偏頭疼的間隙期避免誘發因素進行預防。具體如下：

酪胺酸是造成血管痙攣的主要誘因易導致頭痛發作，這類食物包括：乳酪、巧克力、柑橘類食物，以及腌漬沙丁魚、雞肝、西紅柿、牛奶、乳酸飲料等。

所有酒精類飲料都會引發頭痛，特別是紅酒含有更多誘發頭痛的化學物質。如果一定要喝，最好選擇伏特加、白酒這類無色酒。

放鬆心情，選擇泡泡溫水浴，做瑜伽等放鬆運動可以避免頭痛。

對有偏頭痛的人來說，著重呼吸訓練、調息的運動（例如瑜伽、氣功），可幫助患者穩定自律神經系統、減緩焦慮、肌肉緊繃等癥狀。

營造安靜的環境，維持規律的作息，即使在假日也定時上床、起床。