甲狀旁腺疾病

甲狀旁腺疾病

甲狀旁腺疾病是因甲狀旁腺激素增多或減少而引起的全身多系統反應的一類疾病。人類的甲狀旁腺一般有4枚,位於甲狀腺后側兩壁,主要分泌甲狀旁腺激素(PTH),PTH的分泌受血清鈣離子的濃度、降鈣素、血磷、血鎂的影響。臨床上常見的甲狀旁腺疾病有甲狀腺功能亢進症和甲狀腺功能減退症

病因


腺體或靶細胞之間任何環節的缺陷,遺傳、外科損傷均可引起本病。
2.假性甲狀旁腺功能減退症
本病是因周圍組織(腎和骨)對PTH完全或部分無生理效應,或遺傳基因缺陷。
3.原發性甲狀旁腺功能亢進
本病是由於甲狀旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌引起的PTH分泌過多。
4.繼發性甲狀旁腺功能亢進
維生素的缺乏症、胃腸道及肝膽胰疾病、長期磷鹽缺乏和低磷血症、降鈣素過多、妊娠、哺乳、皮質醇增多症等,均可引起本病。

臨床表現


1.甲狀旁腺功能減退
低鈣血症最特徵性的臨床表現為慢性低鈣血症的基礎上,呈發作性低鈣抽搐。長期低鈣血症可有如下臨床表現。
(1)精神神經系統:由於神經肌肉興奮性增高,可引起癲癇樣發作、癔症樣發作、神經衰弱癥狀、末梢神經肌肉癥狀、自主神經癥狀、中樞神經癥狀。
(2)眼部:白內障在慢性低鈣血症患者中較常見,常為雙側性,其嚴重程度和低鈣血症的持續時間和血鈣水平相關。
(3)心臟:長期低鈣血症可引起頑固的心力衰竭、低血壓,且對洋地黃和升壓藥物抵抗。(4)皮膚:皮膚乾燥剝脫,指(趾)甲脆而易碎。皰疹樣膿皰病或膿皰性銀屑病的皮炎為低鈣血症所特有。
(5)牙齒:可引起牙釉質發育不全恆牙不出。
(6)血液系統:低鈣血症使維生素B12內因子結合欠佳,可發生大細胞性貧血
2.甲狀旁腺功能亢進
(1)高鈣血症:臨床表現涉及多個系統,癥狀的出現和輕重程度與血鈣水平升高速度及患者的忍耐性有關。可出現記憶力減退,情緒不穩定,淡漠,性格改變,倦怠,四肢無力等。
(2)骨骼系統:患者早期可出現骨痛,主要發生於腰背部、髖部、肋骨與四肢,局部有壓痛。後期主要表現為纖維囊性骨炎,可出現骨骼畸形與病理性骨折,身材變矮,行走閑難,甚至卧床不起,部分患者可出現骨囊腫,表現為局部骨質隆起。
(3)泌尿系統:長期高血鈣可出現多尿、夜尿、口渴等癥狀,還可出現腎結石與腎實質鈣化,反覆發作的腎絞痛血尿,尿路結石可誘發尿路感染或引起尿路梗阻,影響腎功能。

檢查


1.甲狀旁腺功能減退
血鈣降低、血磷增高、血ALP正常或稍低;血鎂可增高或降低;尿鈣、尿磷均減少;血PTH降低(激素缺乏性),正常或升高(激素抵抗性)。影像學檢查可發現基底結節鈣化,骨密度常增高或正常。心電圖示ST段延長、QT間期延長和T波異常,可出現腦電圖異常。
2.甲狀旁腺功能亢進
(1)血清PTH>100ng/L,血鈣>2.7mmol/L,血磷L,尿鈣>200mg/24h。
(2)X線顯示骨質稀疏、變薄、變形,骨內有多個透明的囊腫影。
(3)B超、CT是顯示腺瘤的首選定位方法,檢查中發現頸部甲狀腺後方腫物有助於診斷及定位。
(4)甲狀旁腺放射性核素掃描顯像可明確病變甲狀旁腺累及腺體數目及部位,並能了解有無存在異位甲狀旁腺。

診斷


1.甲狀旁腺功能減退
手足搐搦反覆發作、Chvostek征和Trousseau征陽性患者,實驗室檢查如有血鈣降低、血磷升高,且能排除腎功能不全,診斷基本可確定。
2.甲狀旁腺功能亢進
具有以下特點之一者應疑為本病。
(1)頻發活動性尿路結石或腎鈣鹽沉著。
(2)骨質吸收、脫鈣,甚至囊腫形成。

治療


治療原則是針對病因治療,對症治療,根據病情選擇手術治療。