G6PD

(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於G6PD缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。

(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。癥狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一癥狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有G6PD缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。

會造成溶血之氧化性物質，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類？某些過去用於控制尿道感染之藥物。另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其製品后，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱蠶豆症。

遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症是最常見的一種遺傳性酶缺乏病。這個病與遺傳有關，吃蠶豆不能引起。

G6PD缺乏症（蠶豆病）患者需注意以下方面：

1．禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收穫季節去蠶豆地。

2．禁止使用含萘的臭丸放入衣櫃驅蟲。

3．禁止使用的藥物

乙醯苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙醯磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、 SMZ、TNT等

4．慎用的藥物

撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯黴素、鏈黴素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙鹼、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因醯胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優降糖等

5．感染性誘因

病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等

6．凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數小時或數天內，出現發熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀，屬急性溶血反應，應立即到醫院急診科就診！！

G6PD缺乏症是一種遺傳性代謝缺陷，為X伴性不完全顯性遺傳，男性發病多於女性。由於G6PD缺乏症變異型很多，臨床表現差異極大，輕型得可無任何癥狀，重型者可表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血，一般多表現為服用某些藥物、蠶豆或在感染后誘發急性溶血，重得可危及生命。建議做好孕前檢查，必要時到婦科遺傳病科室就診。

還原型谷胱甘肽是體內重要的抗氧化劑，可以保護一下含—SH基的蛋白質或酶免受氧化劑尤其是過氧化物的損害。在紅細胞中，還原型谷胱甘肽具有更重要的作用，可以保護紅細胞膜蛋白的完整性。G6PD缺乏使機體中不能通過磷酸戊糖途徑得到充足的NADPH，則難使谷胱甘肽保持還原狀態，此時紅細胞尤其是老的紅細胞容易破裂，引起溶血性貧血。

1.生命體征的觀察

溶血是一個逐漸加重的過程，入院后應嚴密進行生命體征觀察和T、P、R測定，防止因貧血缺氧引起重要器官的損傷。患兒出現嗜睡、昏迷、抽搐、頭痛、嘔吐、氣急、呼吸不規則、脈搏細弱或尿少、尿閉，均提示合併有腦水腫、急性心力衰竭、腎功能衰竭，應及時報告醫生，給予鎮靜、強心、利尿等處理，維護重要臟器的生理功能。

2.貧血的觀察

應協助醫生，密切觀察貧血的進展和速度，做好血紅蛋白的測定與記錄，及時補充損失的紅細胞，糾正貧血。

3.尿的觀察

主要觀察血紅蛋白尿的排除狀況。大量溶血時，尿呈濃茶或醬油色。隨著溶血的終止，尿逐漸由濃變淡而恢復正常。觀察尿的顏色，可預示溶血的程度和轉歸。同時應做好尿量的記錄。若出現尿少或尿閉，預示有可能出現溶血尿毒症。故入院后給予鹼化尿液等處理，防止酸性血紅蛋白阻塞腎小管，引起急性腎功能衰竭。

4.輸血觀察與護理

危象的主要處理是緊急輸血。入院后應積極做好輸血準備，及時交叉配血和血型鑒定。輸血前查對受血與供血是否一致，防止錯輸或血液污染。在輸血過程中根據年齡、貧血程度，嚴格控制滴速和血量，防止輸血過快而誘發急性心力衰竭。在輸血過程中，除防止血液污染，還應積極地做好輸血反應的應急搶救準備。如出現高熱、寒顫、皮疹、心累、氣急或哮喘發作，臨床癥狀進一步加重，過敏性休克表現，應立即停止輸血並報告醫生，進行進一步處理。

5.飲食及一般護理

本組病例提示，溶血危象發生主要與進食蠶豆，蠶豆製品或某些藥物有關。入院后立即終止進食蠶豆或蠶豆製品，給予與溶血無關的飲食。嚴格卧床休息、避免活動，病房要保持安靜，對於極度煩躁的患兒給予鎮靜治療。對於發熱的患兒，應進行物理降溫，避免藥物降溫，尤其是解熱鎮痛藥物的應用，防止解熱藥物引起再次溶血發生，而使病情加重。

6.心理護理

由於起病突然，可在無任何前驅癥狀下大量溶血、貧血，年長兒及其家屬易引起恐慌。應向患兒及其家屬講明發病原因。避免誘發因素，通過輸血一般愈后較好。

7.出院指導

出院后，尤其在發病季節，應盡量避免接觸蠶豆或其花粉、蠶豆製品及某些藥物，如磺胺炎、呋喃類，或苯、砷、萘等均易引起溶血的化學物品。