溶血性黃疸
引起溶血的疾病
溶血性黃疸是指由於溶血性疾病導致血中膽紅素升高致使皮膚、鞏膜及黏膜發黃。凡能引起溶血的疾病均可產生溶血性黃疸，包括先天性溶血性貧血和後天性獲得性溶血性貧血。溶血性黃疸是由於大量紅細胞破壞，形成大量的非結合膽紅素，超過肝細胞的攝取、結合與排泌的能力；另一方面，由於溶血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用，削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能，使非結合膽紅素在血中瀦留，超過正常的水平而出現的黃疸。
● 血液科、兒科、風濕免疫科、消化內科或內科、急診科、感染科
● 凡能引起紅細胞破壞增多或無效生成增多，而產生溶血現象的疾病，都能發生溶血性黃疸。分為先天性溶血性貧血和後天性獲得性溶血性貧血。
● 先天性溶血性貧血：如珠蛋白生成障礙性貧血、遺傳性球形紅細胞增多症。
● 形態異常：如遺傳性球形紅細胞增多症.
● 酶的異常：如紅細胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶和谷胱甘肽合成酶，均可影響紅細胞膜的穩定性而致溶血。
● 血紅蛋白結構異常：如鐮狀細胞貧血。
● 生物因素：如被毒蛇咬傷后，血漿中存在致溶血的蛇毒成分。
● 免疫因素：如血型不合的輸血和自身免疫性溶血。
● 物理因素：如人工心臟瓣膜引起的紅細胞損傷等。
● 臨床表現為輕度黃疸，急性溶血時可有劇烈溶血反應，並有不同程度的貧血和血紅蛋白尿（醬油色尿或濃茶色尿），嚴重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血可有面色蒼白，肝脾腫大。
● 溶血性黃疸多先有高熱，繼而出現黃疸。
● 皮膚黏膜或鞏膜可見輕度黃疸，呈淺檸檬色。
● 慢性溶血可有面色蒼白，肝脾腫大。
● 確診溶血性黃疸需要進行體格檢查、實驗室檢查、血液學檢查、影像學檢查。
● 溶血性黃疸時皮膚呈淡黃色或檸檬色，可因貧血而蒼白。
● 肝脾腫大。
● 血膽紅素測定：溶血性黃疸時，非結合膽紅素明顯增高，結合膽紅素基本正常。
● B超檢查：可了解肝臟、膽囊、脾臟、胰腺及膽道系統的情況，均有較好的診斷敏感性和特異性。B超檢查無損傷，無痛苦，可重複多次檢查，安全、方便，可作為黃疸鑒別診斷的首選影像學檢查。
● 電子計算機體層掃描（CT）：增強CT掃描對判斷肝、膽、胰解剖結構方面的變化較B超更為理想，且不受肥胖和脹氣的影響，對B超檢查在技術上有困難（如肥胖、腹部脹氣）或B超不能確診的患者，則可選用CT檢查。
● 磁共振成像（MRI）：對肝膽疾病的診斷價值與其他影像診斷方法不相上下。
● 醫生根據病史、臨床表現和實驗室檢查、血液學檢查、影像學檢查診斷本病。
● 溶血性疾病病史、先天性非溶血性疾病複發。
● 先天性溶血性黃疸，黃疸發病可有明顯的家族史。
● 輕度黃疸。
● 急性溶血或溶血危象時出現劇烈溶血反應，如寒戰、高熱、頭痛、嘔吐、腰背酸痛、全身不適等，並有不同程度的貧血和血紅蛋白尿（尿呈醬油色或茶色），嚴重者可有急性腎功能衰竭。
● 慢性溶血可有面色蒼白，肝脾腫大。
● 溶血性黃疸時，血清總膽紅素增加，以非結合膽紅素為主，結合膽紅素基本正常。
● 尿中尿膽原含量增加，尿膽紅素陰性。
● 急性溶血時尿中有血紅蛋白排出，隱血試驗陽性。
● 血紅蛋白及紅細胞數量減少。
● 血漿遊離血紅蛋白增加，出現高鐵血紅蛋白，血紅蛋白尿等。
● B超檢查：可作為黃疸鑒別診斷的首選影像學檢查。
● 本病需要與假性黃疸、肝細胞性黃疸、膽汁淤積性黃疸相鑒別。
● 急性黃疸皮膚多呈金黃色，慢性肝內淤膽時皮膚顏色較深，皮膚瘙癢程度較輕。
● 小便顏色加深，大便顏色淺黃。
● 皮膚黏膜瘀點、瘀斑。
● 尿中尿膽紅素可呈陽性，尿膽原含量增加。
● 丙氨酸轉氨酶和天冬氨酸轉氨酶明顯升高，鹼性磷酸酶正常或稍高。
● 血總膽固醇、膽固醇酯水平均下降；血脂蛋白X陰性。
● 皮膚顏色最深，且與梗阻程度相關，初期呈金黃色，之後由深黃變綠，後期呈灰暗甚至暗褐綠色。常有明顯皮膚瘙癢，且持續時間較長；
● 小便顏色加深呈濃茶色，大便顏色變淺，呈淺灰或陶土色；
● 抓痕征、黃色瘤、黃疣；
● 尿中尿膽紅素陽性，尿膽原含量減少或缺如；
● 丙氨酸轉氨酶和天冬氨酸轉氨酶水平多正常，少數患者可有升高，但升高幅度較低；鹼性磷酸酶水平明顯升高；
● 血膽固醇增高，血脂蛋白X增高。
● 首先清除病因、去除誘因，是針對溶血性疾病本身的治療；其次對症治療，褪黃治療、藍光照射。
● 清除病因：如瘧疾引起的紅細胞破壞需根治瘧疾才能糾正。
● 去除誘因：如G-6-PD缺乏症患者應避免食用蠶豆和使用具有氧化性質的藥物。
● 退黃治療：臨床上常用的有茵梔黃、思美泰等，但必須強調，如溶血未解除，退黃是困難的，而且效果是暫時的。
● 藍光照射：新生兒溶血性黃疸多採用藍光照射。
● 溶血性黃疸可能會損害肝、腎功能和神經系統，嚴重時可能危及生命。對於嬰幼兒來說，神經系統損害可能會導致智力發育和運動發育落後，甚至導致終身殘疾。
● 任何能引起溶血的疾病都可能引起溶血性黃疸，清除病因是治療溶血性黃疸的關鍵。
● 及早明確病因並接受治療后，多數溶血性黃疸患者是可以被治癒的。
● 但有些病因，特別是遺傳病，幾乎不能根治，只能對症治療。
● 如溶血未解除，退黃是困難的，而且效果是暫時的。
● 任何能引起溶血的疾病都可能引起溶血性黃疸，清除病因，治療原發疾病是預防溶血性黃疸的關鍵。
● [1]潘國宗.《中華醫學百科全書：臨床醫學消化病學》.中國協和醫科大學出版社，2015.
● [3]廖金蓮。新生兒溶血性黃疸的臨床分析[J].中國醫藥指南,2010,8(23):56-57.
基本信息
- 中文名
- 溶血性黃疸
- 病原學
- 能引起紅細胞大量破壞而產生溶血現象的疾病
- 季節分佈
- 四季
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 黃疸
- 就診科室
- 內科
- 原因
- 引起溶血的疾病
- 實驗室檢查器
- 血清鐵，尿膽原，糞膽原，血清膽紅素，