兒童抽動症

一種慢性神經精神障礙的疾病

小兒抽動穢語綜合征是一種慢性神經精神障礙的疾病,又稱多發性抽動症。是指以不自主的突然的多發性抽動及在抽動的同時伴有暴發性發聲和穢語為主要表現的抽動障礙。男性多見,大部分患者於4~12歲之間起病。患者常存在多種共病情況,如注意缺陷多動障礙(ADHD)、強迫障礙(OCD)、行為問題等。

簡介


兒童抽動-穢語綜合征又稱多發性抽動症,也是臨床較為常見的兒童行為障礙綜合征,以眼部、面部、四肢、軀幹部肌肉不自主抽動伴喉部異常發音及猥穢語言為特徵的綜合症侯群。特徵是患兒頻繁擠眉、弄眼、皺鼻子、撅嘴、搖頭、聳肩、扭頸、喉中不自主發出異常聲音,似清嗓子或乾咳聲,少數患兒有控制不住的罵人、說髒話。癥狀輕重常有波動,感冒發燒或精神緊張可誘發和加重,其中約半數患兒伴有多動症。日久則影響記憶力,使學習落後,嚴重患兒因干擾課堂秩序而被迫停學。
以4-7歲發病者最多見,12-16歲仍有發作,發病比例男多於女,約為3:1-4:1.根據臨床觀察,女孩發病比男孩早,治療見效較男孩慢。
兒童抽動症病程長,反覆發作,少數至青春期自行緩解,大部分漸加重,癥狀可延續至成人,影響正常生活和學習,需及時治療。

主要表現


主要為不自主動作,影響部位及持續時間因人而異,最多見的是一種突然、短暫、重複、刻板的一群肌肉或數群肌肉的小抽動,表現為眨眼、擠眉、呲牙、做怪相、聳肩、轉頸、點頭、搖頭、轉動軀體、甩動手臂等運動性抽動,也可為類似咳嗽聲、清嗓聲等發聲性抽動。一般情緒緊張時加劇,精神集中時減少,睡眠時消失。在某一個時期內常以同一個癥狀為主,有時可轉換為另一群肌肉的抽動,即癥狀的變化性。患兒常伴有多動、注意力集中困難、睡眠差等心理問題。兒童抽動症以肌肉抽動和發聲抽動症為主要臨床表現,其特點多以快速的幾組肌肉抽動同時出現。
眼部肌肉抽動:表現為揚眉、皺眉、眨眼、斜眼、翻白眼、凝視等;
面部肌肉抽動:表現為咧嘴、撅嘴、縮鼻、扮怪相等;
頸部肌肉抽動:表現為點頭、搖頭、扭脖子、聳肩等;
上肢抽動癥狀:表現為甩手、舉臂、扭臂、搓手指、握拳;
下肢抽動癥狀:表現為抖腿、踢腿、踮腳、旋轉,甚至危姿走路、步態異常等;
軀幹抽動癥狀:表現為挺胸、扭腰、身體扭轉;腹肌抽動不容易被家長發現;
喉部發聲抽動:表現為異常聲音,如乾咳聲、清嗓子、吼叫聲、或不停地吐唾沫、或口吃、語節、重音不當,不自主的穢語、罵人、說髒話等;
其他行為異常:有重複、刻板的語言和動作,強迫性行為,刺戳動作、衝動性觸接動作,甚至模仿別人、猥褻舉動或控制不住的下流動作;也可能發生自傷或傷人行為,如撞頭、反覆咬破嘴唇、咬鉛筆、吮指頭、挖破皮膚,破壞物品、侵犯別人等。
以上各組癥狀,有人同時出現,有人是先有一組癥狀,一段時間后換一組癥狀或者加一組癥狀,或癥狀交替出現。抽動發作時意識清楚,用意識可以短暫控制,入睡后癥狀消失,心情緊張時加重。

具體癥狀


發音抽動的具體表現
通過大量臨床病人的研究,專家蔣燕清抽動症說:在兒童抽動症里的發音抽動即表現為異常發音。可單獨出現或與其他肌肉人抽動同時出現,發生率為79%~98.5%。引起發音抽動的最多見部位為喉部肌肉,抽動時發出爆破聲、呼嚕聲、乾咳聲或清嗓子聲;其次是舌肌抽動則則為咂舌聲、噓聲、吱聲、嘎聲,鼻部抽動則為噴鼻聲、氣喘聲、嗤之以鼻聲狀的發聲動作或哽咽聲。表現在說話時則為口齒不清、含混、異音及語音延遲、音調強弱不勻等。多在句子末尾或需要停頓時出現語言障聲、嘈雜音喊出障礙部分。
感覺性抽動具體表現
個別兒童抽動症患者抽動發作之前表現有感覺性抽動,包括嗓子癢,眼不舒服,脖子癢,脖子痛,頭暈,頭疼,胸悶,有東西壓肩膀急說不出的不適感。其中嗓子癢較常見,佔26%。
穢語表現形式
兒童抽動症穢語的特點是在最不適宜的場合和地點,以罕見的、高亢的語調,毫無道理地大聲表達淫穢詞語。穢語多見在交談的初始或結尾時,內容涉及性交配、排泄、褻瀆性詞語。國外有人用計算機模擬兒童抽動症中穢語的形式,分析發現,穢語概率發生最多的原因設想可能與“腦功能短環路”有關,使類似穢語的相關文字高概率系列出現,產生多量穢語彙。本病患者有良好的自知力,但對穢語幾乎無自制力,有時為了控制穢語的出現反而呈現連串的髒話。為了防止穢語,患者常自行修正文字或喬裝字語,以解脫難堪境地。另外還有精神穢語和穢語行為。精神穢語是患者頭腦中重複思索某個穢語辭彙,但不表達出來。穢語行為是用手勢或發泄穢語的行為表達穢語內容,其手勢表達的方式或姿態與個體文化教養有關。
模仿現象
在兒童抽動症患者中,有部分患者出現模仿現象。最常見的模仿形式是模仿人類的語言現象,還有模仿動物的鼻音、叫聲、電視中特殊的聲響等。還有的是重複叫喚會話的整個句子或重複叫喚自己的名字。也有人反覆執行愚昧詼諧的動作如致意性接吻。呱呱叫,自發地反覆出現象徵勝利的"V"形手勢等。故此又導致抽動症的行為紊亂問題。
紊亂問題
國外研究兒童抽動症較早,在1985年就有人報道精神不穩定存在於大部分兒童抽動症的病例中,認為精神變化是不可避免的。另有報道認為85%左右的兒童抽動症患者伴輕至中度行為紊亂,而行為紊亂是本病整體的一部分。專家們在研究中發現兒童抽動症患者大部分有行為問題,但其輕、重程度不同,輕者只表現躁動不安、過度敏感、易激惹或行為退縮。重則呈現難以擺脫的強迫癥狀、注意力缺陷、多動、破壞行為、學習困難、睡眠障礙等。

疾病的危害


第一、在孩子的學業上,會有嚴重的阻礙。因為患兒的抽動和不自主發聲導致注意力分散,嚴重抽動使患兒的眼睛很難盯在書本上。有些患兒上課時努力控制自己的發聲抽動,注意力不能集中在老師的講課上,學習成績會落後。同學、老師的歧視或嘲笑,使患兒更不喜歡上學,甚至厭學、逃學。
第二、在孩子的個性發展上也存在一定的影響。4~12歲是兒童自我意識形成,從"自然人"向"社會人"發展的重要時期,這個階段兒童心理發育的特點是:在與成人和同伴的交往中,其自我意識有所發展,對自我形成某種看法和評價,如自己是聰明的還是笨的,是漂亮的還是丑的等等。年齡較小的兒童缺乏獨立評價自己的能力,這種自我評價大多來自外界,如老師、同伴和家長。這一時期來自外界的積極或消極的評價,會對兒童自我意識和個性形成產生重要影響。如果在這一階段經常受到家長責罵、老師批評、同學嘲笑,會對兒童心身發展產生巨大傷害。而兒童期形成的個性心理特徵和個性傾向,是一個人個性的核心成分,會影響人的一生。抽動症患兒如得不到及時、有效的心理干預,不但難以建立自尊、自信,形成健全的人格,而且很容易產生反社會心理。部分患兒到了青少年時期即發展成為品行障礙
第三、如果患兒得不到及時有效的治療,特別是抽動得不到控制,會嚴重影響他與同學、同伴的交往,產生自卑感、社會退縮、行為不成熟、社交障礙、口吃以及品行紀律問題,嚴重影響他們的社會交往和人際關係。

行為問題


強迫障礙(OCD)
據調查研究結果表明:兒童抽動症患有強迫性障礙發病率為30%~70%。強迫障礙包括觀念或強迫行為,強迫觀念與強迫行為是以反覆出現地刻板的行為或觀念為其特徵,強迫觀念有強迫懷疑,強迫性回憶或強迫性聯想,強迫行為有:強迫計數、強迫性檢查、強迫性洗手、或強迫性儀式動作。抽動症伴發強迫障礙可表現為反覆從事簡單動作,(如反覆洗手和反覆多勞多得次開門,關門等)重複無目的動作,(如強迫觸摸物體,對稱性放置物品等),檢查儀式(如多次檢查鎖門、關窗戶等),清除身上或物體上污垢的儀式動作,頻繁計數,重複寫字等。強迫觀念與強迫行為隨病程延長而加重。
合併多動症
據臨床資料來看,抽動症合併兒童多動症的發病率為25%~50%。主要表現為注意力不集中,多動,衝動行為,多動症癥狀通常出現在抽動之前,約早2-3年,並且是重度抽動患兒常見癥狀。
學習困難
抽動症患兒學習困難(LD)的發生率為25%~50%,學習困難是指兒童在適當的學習機會時,學業一方面或幾方面的成就嚴重低於智力潛能的期望水平,抽動症患兒的學習困難部分是抽動本身的影響。如:不能控制的抽動和發音,影響注意力集中,嚴重肢體抽動使患的眼睛很難盯在書本上,老師和同學的鄙視和嘲笑使患兒產生厭學情緒等也是不同程度學習困難的原因,強迫障礙干擾抽動症患兒的注意力也可造成學習困難,學習困難的主要原因是抽動症患兒伴有多動症即注意力缺陷障礙。抽動症患的學習困難是可逆的,隨著病情的好轉學習成績也會隨之提高。
感知覺缺陷
通過國內外資料顯示,多動症患兒伴有不同程度的感知覺缺陷,經本中心專家用多種方法檢測,結果基本一致。提示此病患兒在空間、運動和圖解技能等方面存在缺陷。
情緒障礙
經研究發現,部分抽動患兒表現有情緒障礙(ED),即常伴有抑鬱、焦慮情緒。
記憶與注意缺陷
據我所專家用Halstead兒童神經心理成套量表測試30例抽動症患兒,提示有空間記憶力缺陷,專家通過進行事件相關聽覺誘發電位及Knoxcube測驗發現,抽動症患兒特殊注意缺陷及視覺注意廣度損害。
睡眠障礙(SD)
抽動症患兒睡眠障礙的發生率佔12%~44%,睡眠障礙包括入睡困難,睡眠不安、多夢、夢語、夜驚、夢魘、夢遊、遺尿和磨牙及快速眼動相睡眠時間減少。睡眠障礙多發生在抽動症伴多動症行為的男孩子,年齡較小者多見,有隨著年齡增長而消失的傾向。
怒及行兇現象
在抽動症家族中有明顯性格特徵即為性情急躁,有破壞財物及行兇現象,經本中心專家研究發現,這與抽動症的嚴重程度有關,現將易怒及行兇問題劃分為4級。0級:無易怒及行兇現象。
Ⅰ級:表現易怒,大喊大叫,打翻東西等,但未涉及破壞財物及襲擊他人的行為。
Ⅱ級:患者往往以破壞財物,殺死動物,傷害他人等行為發泄其憤怒。
Ⅲ級:因易怒與行兇而至法律問題。
抽動症患者易恕及行兇的原因有兩種:
一是外因,由於其不自主怪異動作遭到他人譏笑或嘲諷,患者本身對軀體失去控制。
二為內因:該病患者中樞神經系統的高多巴胺可使患者在無外界刺激下表現易怒和性情急躁。
中醫認為:肝為將軍之官,決斷出焉。肝火旺盛則極易引起難以控制的怒火,從而出現罵人或行兇現象。
因此,抽動症患者易怒及行兇現象是病情表現形式,應積極用藥物治療,用壓力或暴力是不能解決的。
猥褻行為
抽動症伴猥褻行為比其它相關行為少,大約百分之六的抽動症患者有此行為。猥褻行為往往與穢語並存,有些病人常以淫猥的手勢或其它姿勢代替污穢詞句來表現鄙陋行為,此行為常發生在家庭中,病人直接對自己的親人或其它家庭成員進行猥褻活動,在臨床上,曾遇到過抽動症患兒喜歡用於觸摸其母親乳房。
內向型性格
經用艾森克人格問卷(EPQ)對300例抽動症患兒進行測試分析,結果表現,內向人格和心理防禦水平偏高是抽動症患兒的主要人格心理特徵。
內向型性格即是抽動症成因之一,又是此病大病理進程中演化的結果,首行內向人格者往往比外向人格者有更大心理壓力,由於這種差異的存在,前者積累的心理能量得不到適當宣洩,從而轉換途徑,改由各類運動性抽動強迫癥狀,以及抽動而發泄出來。以維持潛意識的心理平衡,隨著病情發展,其承受的壓力也就更大,患者不能被別人理解和同情,反遭訓斥、懲罰、厭惡、甚至敵視,患兒產生和加劇了自卑心理,自我強調內省,自我注意的程度也逐漸加大,糾正抽動癥狀動機強烈,結果適得其反,人格心理更趨內向化。

伴發疾病


動症伴撥毛癖
撥毛癖(trichotillomania)被歸為衝動障礙之列是指不能剋制地撥除自己毛髮行為,導致毛髮明顯脫失,抽動症病人偶有撥毛癖,有專家認為,撥毛癖與抽動症可能是一種疾病,撥毛是抽動症的一個特殊表現。
B抽動症伴癲癇
抽動症患者可以伴有癲癇發作,二者之間的關係尚不明確,有專家認為二者可能有共同的神經生理解剖基礎。抽動症患兒不自主的抽動,主要在清醒時發生,而常在睡眠中常消失,若患兒在睡眠中有肢體或面部小抽搐甚至全身性抽搐,應作常規腦電圖檢查。如描記出與臨床發作同步的痛性放電,可確定診斷,治療抽動症的同時,應再給以抗癲癇藥物。
C抽動症伴精神分裂症
在研究中發現抽動症的病程中出現精神異常(如被洞察感、被害妄想及關係妄想)和形體障礙等,表明抽動症患者伴有精神分裂症(schizophrenia)。其發病機制尚不明確,精神分裂症及其思維障礙的基礎可能與多巴胺功能亢進有關。
D抽動症伴偏頭痛
中醫專家組在研究中發現兒童期偏頭痛在抽動-穢語組發生率佔26.6%,明顯高於一般兒童偏頭痛的發生率(4%~7.4%)。認為伴偏頭痛的抽動症可能代表此病的一個亞型。主要發病原因是與5-羥色胺代謝功能障礙有關的神經遞質紊亂為基礎,與偏頭痛的發生機理基本相同。所以抽動症和偏頭痛同時出現在某些兒童身上,可能基於兩者有相似的代謝異常。在臨床中見到的抽動症患兒有偏頭痛時,要想到是其伴隨癥狀。
E抽動症伴有腹痛
抽動症的特點是多組肌群不自主抽動,軀幹部肌肉包括胸部及腹部肌肉等,由於肌群的不停收縮、放鬆頻繁運動,用意識難以控制,時肌群已疲勞也不停止抽動,產生大量乳酸,不能及時消散、分解,刺激肌內神經而感到酸痛。
同樣原理,肌群抽動也可引起相應的肌群酸痛,如胸痛、頸痛、上下肢痛等。輕症不用特殊處理,重者可讓患兒平卧,深吸氣放鬆,家長或醫生輕輕按摩痛處即可。
兒童抽動症患者不及時治療,可能一直影響到他的成人時期。

與病情關係


兒童抽動症有輕得之分,我們把它分為3級。Ⅰ級:抽動輕微,不影響學習與生活。Ⅱ級:抽動嚴重。Ⅲ級:抽動嚴重,並影響患者生活。我們在研究中發現,病人的嚴重程度與發病年齡有很大關係,平均發病年齡為6.9歲,癥狀自Ⅰ級至Ⅲ級隨發病年齡增加而遞增,Ⅰ級合併多動症者發病最早,平均年齡為4.65歲;Ⅲ級平均年齡為8.14歲,提示發病年齡愈晚,抽動癥狀愈重,愈需積極治療。
罕見癥狀
①裸露癖:有少部分抽動症患者有裸露癖,男性佔16%,女性佔6%,我院專家把裸露癖分為四級:0級:無裸露現象。
Ⅰ級:撫摸性器官。
Ⅱ級:在家中限於家庭成員面前裸露。
Ⅲ在公眾前也有裸露欲及裸露行為。
②遺尿:抽動症患者在後期不少合併出現遺尿現象,約佔36%(28/77)中醫認為,腎為先天之本,腎主二便,如腎先天不足,失於管束,則現遺尿。
③攻擊性及行為幼稚:經調查研究發現,抽動症患者的行為和社會問題發生率進行比較,發現年齡偏大的一組社會問題較多見。
④焦慮、抑鬱、紀律問題、狂躁、恐怖症、口吃與正常對照組比較高5-20倍。
⑤少數人有自殘行為,其中包括:自殘容貌綜合症。
少數抽動症患者出現無法剋制的,嚴重的,反覆的自傷行為(親屬的),其發生率為17%~53%,自傷行為多種多樣,表現為患兒自己咬傷自己或自己打自己,撞頭,挖破皮膚,抓破臉等等。嚴重者導致永久性自殘損害。自傷自殘行為與抽動症的嚴得程度相關,自傷自殘行為多發於重症抽動症病人。

特點


⒈兒童在抽動時快速並伴有多組肌群同時出現。
⒉兒童抽動症在面部肌肉的抽動,多表現為:眨眼、斜眼、揚眉、皺眉、咧嘴、聳鼻、作怪相等;頭頸部肌肉抽動則為點頭、搖頭、挺脖子、聳肩等。
⒊在軀幹部肌肉抽動則為挺胸、扭腰、腹肌抽動;而上肢抽動表現為搓手指、握拳、甩手、舉臂、扭臂;下肢的抽動表現為抖腿、踢腿、踮腳甚至步態異常。
⒋喉部肌肉抽動會有異常發音,如乾咳聲、吼叫聲、吭吭聲,或隨地吐痰,或發音時重音不當,或有時不自主罵人等情況的發生。
以上為兒童抽動症的各部位抽動癥狀,有人會同時出現,有人會先有一組癥狀,一段時間后換一組或加一組癥狀。兒童抽動症發作時意識清楚,可以進行短暫的自我控制,入睡后減輕或消失,感冒、腹瀉、疲勞、精神緊張或看電視時間過長時,會導致兒童抽動症病情加重或複發。
鑒別診斷
風濕性舞蹈症(小舞蹈症)兒童多見為、風濕性感染所致、以舞蹈樣異常運動為特徵、無發聲抽動、有風濕性感染的體征和陽性化驗結果,抗風濕治療有效。
肌陣攣型癲癇 為癲癇的一種類型、癥狀與運動抽動相似、但癥狀出現時伴有癇樣腦電、發放無發聲,抽動腦電圖檢查有助診斷,抗癲癇治療有效。
預防
⒈幫助孩子制定合理的作息時間,不可過度勞累,要保持足夠的睡眠;
2. 在家庭環境里,應避免直接用敏感語言明示患兒癥狀;
⒊在患兒抽動時應給予忽視,視而不見狀;
⒋給予患兒更多的鼓勵,培養孩子建立自信,緩解壓力;
⒌不可讓孩子參加劇烈運動,如軍訓、長跑、競技性體育活動及重體力活動;
⒍學習時間不宜過長;
⒎應與學校老師溝通,避免給予患兒敏感性語言批評教育,要很好的配合治療期患兒的教育工作;
⒏注意治療期的飲食,不吃油膩、生冷、含鉛量高的食物,服藥期間不吃辛辣、海鮮、速食麵、膨化食品,應以清淡佳肴為宜,適當補充營養;
⒐季節交換期,尤其是春、秋季為感冒高發期,應注意患兒的脫、穿衣,謹防感冒,因為感冒極易引起患兒複發或癥狀複發、加重。
⒑每天看電視時間不可超過半小時,且不可看過於激烈、刺激畫面,對於重症者應避免看電視。避免使用電腦,如確有學習需要,每次使用電腦不宜超過半小時,嚴禁杜絕過度使用電腦或玩遊戲。
⒒在治療期間應按時複診,確保及時根據病情調整用藥,提高康復進度。
影響兒童抽動的因素
①加重的因素:對兒童抽動症患者來講,有多種因素可誘發抽動加重或複發,其中緊張、焦慮、情緒低落、生氣、驚嚇、恐懼、過度興奮、過度疲勞等比較常見。人多的環境中,有人注意或被他人提醒時,抽動明顯加重,此外,受到批評,指責,睡眠不足,疼痛刺激及伴發軀體感染性疾病,如感冒、發熱時抽動癥狀也可加重,內源性過程,如:女性月經期間,或其它內分泌變化均可使抽動加重,當然,抽動也可自發地加重或減輕。
②減輕因素:有多種因素可以誘發抽動癥狀的減輕,其中的注意力集中,放鬆、情緒好、極度興奮、酗酒和睡眠時較為常見,其中睡眠不僅能使抽動減輕而且還可使抽動消失,抽動症患者在完全專心某一行為上時,抽動也常會暫時消失,如彈鋼琴,玩電腦遊戲,觀看感興趣的節目等。

病因


可能是多因素相互作用的結果,現在多主張把病程在1個月到1年者稱為暫時性抽動障礙,病程在1年以上的稱為慢性抽動障礙,在慢性抽動障礙中,運動性抽動和發聲性抽動應不同時出現。該病發病率約為1%~7%,有報告達4%~23%者,多見於學齡前及學齡早期兒童,男性多於女性,男女之比約為3~4:1。一般可短時間內自愈或經治療而愈,頑固者可延數年,甚至延續到成人。本病發生主要與以下幾種因素相關。
遺傳
研究已證實遺傳因素與Tourette綜合徵發生有關,但遺傳方式不清。家系調查發現10%~60%患者存在陽性家族史,雙生子研究證實單卵雙生子的同病率(75%~90%)明顯高於單卵雙生子(20%),寄養子研究發現其寄養親屬中抽動障礙的發病率顯著低於血緣親屬。
神經生化異常
抽動障礙可能存在DA、NE、5-HT等神經遞質紊亂。多數學者認為Tourette綜合征的發生與紋狀體多巴胺過度釋放或突觸后多巴胺D2受體的超敏有關,多巴胺假說也是Tourette綜合征病因學重要的假說。有學者認為本病與中樞去甲腎上腺素能系統功能亢進、內源性阿片肽、5-HT異常等有關。
腦結構或功能異常
皮層-紋狀體-丘腦-皮層(CSTC)環路結構和功能異常與抽動障礙的發生有關。結構MRI研究發現兒童和成人抽動障礙患者基底節部位尾狀核體積明顯減小,左側海馬局部性灰質體積增加。對發聲抽動的功能MRI研究發現抽動障礙患者基底節和下丘腦區域激活異常,推測發聲抽動的發生與皮層下神經迴路活動調節異常有關。
心理因素
兒童在家庭、學校以及社會中遇到的各種心理因素,或者引起兒童緊張、焦慮情緒的原因都可能誘發抽動癥狀,或使抽動癥狀加重。
免疫因素
研究顯示患者的發病與溶血性鏈球菌感染的免疫反應有關,部分患者免疫抑製劑治療有效。
體質因素
某些神經精神類型的兒童易發生本病,比如神經質、膽怯、多動、情緒不穩定、對人對事敏感及有固執傾向者。而且本症常伴有不明原因的頭痛、腹痛及便秘、遺尿等,因此推測兒童抽動症與兒童本身的體質因素有關。
精神因素
某些精神刺激可誘發本病,例如對學習要求過度、責備過多、家庭不和、感情上受到忽視或環境中某些緊張氣氛等,這些因素均可使小兒產生矛盾心理,抽動行為即是心理上的矛盾衝突的外在表現。另外,過分限制兒童的活動也可成為本病的誘因。
習慣及模仿
兒童開始的抽動表現可能是由於條件性的逃避反應,比如眼中有異物而眨眼,或模仿他人的抽動癥狀,日久形成了習慣。
其他
某些突發的疾病,例如上呼吸道感染及腦部的輕微損傷也可成為誘因之一。有人認為該症是兒童發育過程中的一過性不良習慣。

診斷依據


兒童抽動症
兒童抽動症
(一)年齡、季節、誘因:85%以上的病例發生在1歲以內,其中又以<6個月的嬰兒占絕大部分。季節以春季(3-5月)發病最多。維生素D不足,膳食鈣不足、早產兒及人工餵養兒易發病。
(二)臨床表現:
嬰兒以無熱驚厥為主。每日驚厥發作1-20次不等,每次持續時間數秒至半小時左右。驚厥時大都意識喪失,手足呈節律性抽動,面肌痙攣,眼球上翻,大小便失禁等。小嬰兒有時只見面肌抽動即為本症的初期癥狀。發作間隙病兒神志基本正常。
較大嬰兒或兒童則以手足搐搦為主,即腕部彎曲、手指伸直、大拇指貼近掌心,足趾強直而跖部略彎呈弓狀,發作時神志清醒。
喉痙攣是嬰兒手足搐搦症最嚴重的表現,可呈現吸氣性哮吼。吸氣困難,嚴重時可因窒息而死亡。肌肉注射時偶可誘發喉痙攣。
(三)隱性體征:只有以下隱性體征而無驚厥或手足搐搦者稱為隱性手足搐搦症。
l.面神經征(Chvostek征):用指尖輕叩耳前面神經處,可見眼皮或上唇抽動。新生兒期此征陽性無診斷意義。
2.腓反射陽性:用小錘叩擊膝外側腓骨頭上的腓神經,足部向外側收縮為陽性。
3.止血帶徵(Trousseau征):血壓計袖帶包裹上臂,打氣加壓使橈側脈搏暫停,5分鐘內出現手搐搦為陽性。
(四)實驗室檢查:血清鈣可低於1.75mmol/L,鹼性磷酸酶增高,血清磷或低或正常或升高。

鑒別診斷


與驚厥性疾病鑒別
1.嬰兒痙攣症:多在生后3-7個月開始發作,發作時有短暫意識喪失及特殊姿態,智力多受影響,腦電圖呈特有的"高峰節律紊亂"。
2.甲狀旁腺功能不全:如新生兒期暫時性甲狀旁腺功能不全、手術時誤切甲狀旁腺時的功能受損及原發性甲狀旁腺功能不全等,都可出現血鈣降低癥狀。但本病血磷增高、鹼性磷酸酶正常,PTH下降,常需甲狀旁腺素治療。
3.其他:尚需與產傷、腦發育不全、神經系統感染、感染性疾病的腦癥狀,以及低血糖鉛中毒等引起的驚厥相鑒別。
與其他病因所致的手足搐搦症鑒別
1.鹼中毒性手足搐搦症:低氯性鹼中毒、呼吸性鹼中毒或輸入過多鹼性液等均可使鈣與蛋白質的結合增加,鈣離子減少而發生手足搐搦。
2.低鎂性手足搐搦症見於長期腹瀉、長期輸液而未補鎂的患兒等,或臨床懷疑低鈣驚厥用鈣劑治療無效者也應考慮本病。患兒血鎂可降至0.75mmol/L以下,注射或口服鎂劑后可控制癥狀。
3.慢性腎功能不全所致的手足搐搦症:因排磷功能減低、血磷增高抑制25-(OH)D3轉化為1,25-(OH)2D3以致血鈣降低。但本病的低白蛋白血症和慢性酸中毒使鈣離子不一定很低,只在血清鈣極度減低或輸入鹼性液時才出現手足搐搦。

治療


(一)急救措施:喉痙攣與驚厥可致呼吸暫停,均有生命危險,應儘快急救。
1.保持呼吸道通暢:嚴重者先將舌尖拉出,進行人工呼吸或加壓給氧,必要時氣管插管。
2.驚厥處理:立即足量苯巴比妥鈉8mg/kg肌注;或副醛1ml/歲(最大量不超過5ml/次)深部肌注;或10%水合氯醛4-10ml保留灌腸;或安定每次0.l-0.3mg/kg肌肉或靜脈注射。同時針刺人中、合谷、少商、印堂等。
3.補充鈣劑:不要等血鈣測定結果,應立即用10%葡萄糖酸鈣5~10ml加10%~20%葡萄糖液10-20ml稀釋后緩慢靜注(不可皮下或肌肉注射,因可致局部壞死)並監測心率,如發生心動過緩即應減慢注入速度或停止,每日注射l-3次,連用2-3日。痙攣停止后改口服10%氯化鈣(既補鈣又酸化血)5-10ml每日3-4次,7-10日後改用乳酸鈣每日2g。氯化鈣應用時間不宜過長,以免發生醫源性酸中毒。
(二)維生素D治療:補充鈣劑3-5日後可給維生素D劑,由小量開始,以免誘發低鈣。劑量為2500-5000IU/d,一周后可增至5000-10000IU/d。療程與佝僂病相同,然後改為預防量。必要時亦可於鈣劑治療數日後給維生素D2或D330-60萬IU肌注一次。
(三)如按上法治療后發作仍不停止,應測血清鎂,如血清鎂<0.75mmol/L,可用25%硫酸鎂每次0.1ml/kg肌注,每6小時1次。1日後改用鎂3mg/(kg·d)分3-4次口服。

預防


預防從圍產期開始,1歲內嬰兒為重點,持續到3歲。
(一)胎兒期:妊娠期最後3個月應給母親補充維生素D劑400IU/d、適當鈣劑及戶外活動。
(二)新生兒期:儘早開始戶外活動。早產、雙胎、人工餵養、冬季出生兒或不能堅持戶外活動的小兒,於生后l-2周開始口服維生素D劑500-1000IU/d或10萬-20萬IU肌注一次,可維持1-2個月。
(三)嬰兒期:堅持戶外活動或口服維生素D劑400-800IU/d不可間斷。
(四)幼兒期:夏季增加戶外活動,可不用維生素D劑。冬季到來時(10月中旬)北方小兒20萬-40萬IU、南方小兒10萬一20萬IU一次口服(骨化醇糖丸)或肌注。高發病區春季(l月中旬)再用一次。