磷代謝

磷代謝

磷是人體內最豐富的元素之一。體內磷的大多數和氧複合成磷酸鹽(PO4 ). 粗略估計,體內500~700gPO4 約85%在骨內是羥磷灰石晶體的重要組成。在軟組織,PO4 主要在細胞內,是幾個有機化合物的主要成分,包括核酸和細胞膜上磷脂.PO4 同樣密切參與有氧和無氧能量代謝.RBC2,3二磷酸甘油酸(2,3-OPG)運送氧至組織起極其重要的作用。無機磷(PO4 )是細胞內主要陰離子,但同樣存在於血漿中。成人正常血漿PO4 濃度介於2.5~4.5mg/dl(0.81~1.45mmol/L).嬰兒PO4 要高50%,兒童高30%,大概是因為生長需要較高的磷酸鹽.

簡介


典型的美國膳食大概含有800~1500mgPO4 .出現在大便中量的變化決定飲食中PO4 結合化合物量(主要是鈣).像鈣一樣,胃腸道PO4 吸收依賴維生素D而增加。腎PO4 排泄大致等於胃腸道吸收維持凈PO4 平衡.PO4 丟失可以發生在不同病態,並致使腎臟保留磷。骨PO4 作為貯備庫,可以緩衝血漿和細胞內PO4 的變化.

低磷血症


血漿磷濃度減少<2.5mg/dl(0.81mmol/L).
發病率病因學和發病機制
低磷血症佔住院病人2%,但某些人群有較高患病率,如嗜酒者,佔住院病人10%.急性低磷血症最常見的臨床情況包括糖尿病酮酸中毒恢復期,急性酒精中毒和嚴重灼傷。低磷血症同樣可發生在接受全腸道外營養和嚴重呼吸性鹼中毒病人.
低磷血症有許多原因,但臨床上明顯低磷血症發生在相對少的臨床情況下,慢性低磷血症最多見是腎PO4 回吸收減少,並不伴細胞內PO4 缺失。原因包括甲狀旁腺功能亢進症;其他激素障礙,像庫欣綜合征,甲減電解質紊亂,如低鎂血症低鉀血症;茶鹼中毒和長期利尿劑應用。慢性嚴重低磷血症通常由於長時間PO4 負平衡,原因包括慢性飢餓或吸收不良,尤其如伴有嘔吐或大量腹瀉或長期服用大量結合PO4 鋁,一般以制酸劑形式。當同時有飲食中磷攝入減少和終末期腎病透析PO4 丟失,則制酸劑特別傾向產生磷缺失.
急性低磷血症血漿磷<1mg/dl(0.32mmol/L)常常由於PO4 細胞內轉移發生在慢性低磷血症和PO4 丟失基礎上.
癥狀體征和診斷
雖然低磷血症一般無癥狀,但厭食,肌肉軟弱和軟骨病可以發生在嚴重慢性磷缺失。嚴重神經肌肉障礙可以發生,包括進行性腦病,昏迷和死亡。嚴重低磷血症的肌無力可伴有橫紋肌溶解,尤其在急性酒精中毒。嚴重低磷血症的血液學障礙包括溶血性貧血,血紅蛋白氧釋放減少,白細胞和血小板功能損害.
治療
治療是經驗性的,由原發病和低磷血症的嚴重度所決定。輕度和中度慢性PO4 缺乏,已有口服磷酸鈉和磷酸鉀,但一般由於腹瀉難以耐受。攝入1.1L低脂或脫脂乳汁提供PO4 1g,並且易於接受。當可能時應消除低磷血症原因,如停止磷結合止酸劑,或利尿劑,或矯正低鎂血症.
無癥狀病人口服PO4 替代治療一般足夠,即使當血漿PO4 濃度低至1.5~2mg/dl(0.48~0.65mmol/L).口服磷酸鹽劑量可達3g/d,採用磷酸鈉或磷酸鉀片劑。當血漿PO4 下降<0.5mEq/L(0.16mmol/L),可有橫紋肌溶解,溶血中樞神經系統癥狀;或由於原發病不易口服治療,應採用腸道外補PO4 .這些病人只要腎功能好,靜脈給予磷酸鉀(K2 HPO4 和KH2 PO4 混合緩衝劑)相對安全。一般腸道外劑量是2mg/kg靜脈滴注6小時。嗜酒者腸道外營養期間可能需要≥1g/d.糖尿病酮酸中毒在最初24小時需要3g或更多PO4 .當口服重新開始,停止補充PO4 .任何情況下,特別是當PO4 靜脈補給,或給予有腎臟損害病人時,在治療期間應監測血漿鈣,PO4 水平。在大多數病例6小時補給PO4 不應超過7mg/kg(70kg成人約500mg).低鈣血症高磷血症,異位鈣化,高鉀血症可通過密切監測而避免,同時避免過快補給PO4 .磷酸鈉(而非磷酸鉀)製劑一般用於腎功能損害病人.

高磷血症


增加血漿磷酸鹽濃度>4.5mg/dl(1.46mmol/L).
發病率病因學和發病機制
高磷血症一般是由於降低腎PO4 排泄所致。晚期腎功能不足(GFR<20ml/min)引起排泄減少導致血漿PO4 增加。沒有腎衰的腎臟排PO4 缺陷同樣可以發生在假性甲狀旁腺功能減退症和甲狀旁腺功能減退症病人。高磷血症同樣可見於口服過多PO4 及偶爾磷含有灌腸劑過度應用的情況下.
高磷血症亦偶爾發生於細胞內向細胞外液轉移。最多發生在糖尿病酮酸中毒(儘管總體磷缺乏),擠壓傷和非損傷性橫紋肌溶解以及系統性感染如腫瘤溶解綜合征。高磷血症對繼發性甲狀旁腺功能亢進症和長期透析病人腎性骨營養不良發展同樣起重要作用.
癥狀體征和診斷
大多數高磷血症病人無癥狀,如果同時有低鈣血症,可以出現低鈣血症癥狀,包括搐搦。軟組織鈣化在慢性腎衰病人常見,尤其如果CaXPO4 乘積長期超過70(mEq/L).
治療
慢性腎衰高磷血症的主要治療是減少PO4 攝入。通常避免食物中含有大量PO4,用磷結合制酸劑和食物一起服用。過去透析病人為了避免高磷常常將大量含有鋁的制酸劑與食物一起服用。由於已注意到與鋁有關的軟骨病,碳酸鈣已取代其他作為PO4 結合劑的首選藥物.