急性感染性多發性神經根神經炎

jí xìng gǎn rǎn xìng duō fā xìng shén jīng gēn shén jīng yán

acute infectious polyradiculoneuritis

吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barrés syndrome，GBS)

ICD:G61.9

神經內科

1.先兆癥狀 發病前常先有上呼吸道或消化道感染前驅癥狀如發熱、腹瀉等。

2.運動障礙

(1)肢體癱瘓：四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側到另一側。極少數病人首先僅限於雙下肢。通常在1～2 周內病情發展到最高峰，以後趨於穩定。癱瘓一般近端較重，四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睾反射多正常，少數可因錐體束受累而出現病理反射征。起病2～3 周后逐漸出現肌萎縮。

(2)軀幹肌癱瘓：頸肌癱瘓者不能抬頭。肋間肌、膈肌癱瘓者可出現呼吸肌麻痹(20%～30%)，表現為胸悶、氣短、語音低沉(似貓叫聲)、咳嗽無力、不能平卧、胸式或腹式呼吸運動度減低(一般肋間肌麻痹早於膈肌)及呼吸音減弱，嚴重者可因缺氧或呼吸道併發症而導致昏迷、死亡。

(3)腦神經麻痹：約半數病人可有腦神經損害，以舌咽、迷走和一側或兩側面神經的周圍性癱瘓為多見，其次是動眼、滑車、展神經。偶見視盤水腫，可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致；也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛，影響腦脊液的吸收有關。

3.感覺障礙 常為首發癥狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時牽拉神經根常可使疼痛加劇(如Kernig 征陽性)，肌肉可有明顯壓痛(雙側腓腸肌尤著)。客觀檢查可有手套、襪套樣和(或)叄叉神經支配區的感覺減退，也可無感覺障礙。感覺障礙遠較運動障礙為輕，是本病特點之一。

4.自主神經功能障礙 初期或恢復期常有多汗，臭味較濃，可能系交感神經受刺激的結果。少數病人初期可有短期尿瀦留，可能因支配膀胱的自主神經功能暫時失調或支配外括約肌的脊神經受損所致。部分病人可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等心血管功能障礙。

5.實驗室檢查 腦脊液在發病後1～2 周出現蛋白細胞分離現象，並在第2～8 周最為顯著，以後漸漸恢復。白細胞數不超過10×10₆/L，細胞學分類以淋巴細胞及單核細胞為主，並可見巨噬細胞。蛋白含量顯著增高。糖及氯化物正常。

6.電生理檢查 運動神經傳導速度明顯減慢，F 波潛伏期延長或消失見於脫髓鞘性GBS。若為AMAN 則運動神經傳導速度正常或輕度減慢。感覺纖維的F 波潛伏期正常或輕度延長。

GBS 可以再次發生。一般相隔數月至數年稱再髮型GBS。再發時癥候常重於首次發作。Fisher 綜合征為GBS 的另一種變異型。此型起病呈急性進展，主要為眼外肌癱瘓、共濟失調和腱反射消失叄聯征，偶可伴以四肢輕癱及CSF 蛋白細胞分離。這些GBS 的變異型的發病機制和以髓鞘脫失為主者有所不同。

目前尚未完全清楚，以往認為與病毒感染，如上呼吸道感染、腹瀉等有關。現已明確GBS 是由細胞及體液免疫介導的，由周圍神經特異性抗原引發的抗體導致髓鞘脫失的疾病。

GBS 病前空腸彎麴菌(campylobacter jejuni，CJ)感染率較高，是促發本病的重要因素。

早期血清學研究發現48%的患者各種病毒補體結合試驗呈陽性反應，如感冒及副感冒病毒、單胞病毒、腺病毒等。近年國內外均發現GBS 患者病前，空腸彎麴菌感染率較高，但均非直接感染周圍神經，而只是促發本病的重要因素。儘管一些實驗研究結果並不完全一致，但已明確GBS 是由細胞及體液免疫介導的，由周圍神經特異性抗原引發的抗體導致髓鞘脫失的疾病。

神經病理改變主要在周圍神經系統。是脊神經根系統而廣泛的節段性脫髓鞘和炎性細胞浸潤，軸索改變相對較輕，僅見腫脹和扭曲。脊神經前根較后根先受損和較重，周圍神經近端較重，遠端相對較輕。疾病早期主要是神經水腫、淋巴細胞和巨噬細胞形成血管周圍套，脊神經根和周圍神經內也有單核細胞浸潤和增多，單核細胞和巨噬細胞破壞施萬細胞基底膜導致廣泛的節段性脫髓鞘，偶可累及脊髓。疾病中期可見神經內膜成纖維細胞明顯增生，疾病後期可見施萬細胞增生。部分爆髮型病例，在急性期由於極強的免疫反應可使軸索損傷、斷裂甚至成顆粒狀。少數於疾病恢復期(6～7 周)也有嚴重的軸索變性。

20 世紀90 年代初在我國北方發現的GBS 變異型即急性運動軸突性神經病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)，其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經廣泛程度不一的Wallerian 樣變性，髓鞘脫失輕微，炎性病灶少見。病變的纖維雖無淋巴細胞浸潤，但在變性區域可發現巨噬細胞。並認為此型和CJ 感染關係尤為密切。

診斷：中華神經精神科雜誌編委會1993 年，已參照國際資料制定出我國的GBS診斷標準。一般根據病前有上呼吸道或胃腸道感染前軀癥狀、1～2 周后迅速發展為四肢下運動神經元癱瘓，嚴重者出現延髓麻痹和呼吸肌癱瘓即應考慮本病。若CSF 呈蛋白細胞分離，癱肢電生理檢測提示周圍神經干近端或遠端受損更有助確診。

實驗室檢查：

1.腦脊液 多有蛋白增高而細胞數正常或接近正常的蛋白-細胞分離現象，為本病的另一特徵。腦脊液蛋白常在發病後7～10 天開始增高(增高的幅度不等)，4～5 周后達高峰，6～8 周后逐漸下降。腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情並無平行關係，少數病人肢體癱瘓恢復后，腦脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始終正常。腦脊液和血液的免疫學檢查常有異常。

2.血象及血沉 白細胞總數增多和血沉增快，多提示病情嚴重或有肺部併發症。

其他輔助檢查：肌電圖檢查其改變與病情嚴重程度及病程有關。急性期(病後2周內)常有運動單位電位減少，波幅降低，運動神經傳導速度可正常，部分可有末潛時延長，但常有F 波(近端運動纖維傳導)潛伏期延長或波形消失。也可通過運動誘發電位(MEP)測定，了解神經根及周圍神經近端損害程度，異常率可達74.1%。2 周后逐漸出現失神經電位[如纖顫和(或)正銳波]。病程進入恢復期或更晚時，可見多相電位增多，出現小的運動單位電位(新生電位)。運動神經傳導速度常明顯減慢，並有末端潛伏期延長。感覺神經傳導速度也可減慢。

1.脊髓灰質炎 起病時多有發熱，肌肉癱瘓多呈節段性，且不對稱，無感覺障礙，腦脊液白細胞計數常增多。

2.急性脊髓炎 雖然急性期也呈弛緩性癱瘓，但常有錐體束征及橫貫性感覺障礙，且括約肌功能障礙較明顯。腦脊液蛋白和細胞均有輕度增高或正常。

3.周期性癱瘓（周期性麻痹）發病急，可呈四肢對稱性弛緩性癱瘓，少數病例也可有呼吸肌麻痹，但常有血清鉀含量降低及低鉀心電圖改變，病程短，補鉀后可迅速恢復，多在數小時至3～4 天自愈。

尚應注意和鉛、砷所致的急性中毒性多發性周圍神經病及癌性多發周圍神經病相鑒別。

1.急性期

(1)脫水及改善微循環：

①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外)：250 或500ml 靜滴1次/d，7～10 次為1 個療程。如病情嚴重並有心肺併發症者，可適當合用利尿葯(如呋塞米)等。

②羥乙基澱粉(706 代血漿)：250～500ml 靜滴，1 次/d，7～10 次為1 個療程。

③激素治療：對重症者可大劑量短程使用甲潑尼龍衝擊治療。頭1～2 天用1000mg 加入生理鹽水250ml 中靜滴，第3～7 天改用500mg 靜滴，1 周后改口服，半個月後停服。

(2)神經營養代謝葯：如大劑量B 族維生素，胞磷膽鹼0.25～0.5g 肌注或靜滴。並可選用神經生長因子、甲鈷胺(彌可保，500μg)、重組牛（人）鹼性成纖維細胞生長因子（鹼性成纖維細胞生長因子）(bFGF1 600U)肌注1～2 次/d。神經節苷脂(GM-1)20～40mg，1 次/d 肌注。

(3)血液療法：對病情嚴重或有呼吸肌麻痹、肺部併發症者，可早期選用下述治療。

①大劑量人體免疫球蛋白：每天劑量0.3～0.4g/kg，連用3～5 次。治療機制與調節免疫功能有關。

②血漿交換療法：可清除血漿中的抗體和免疫複合物等有害物質，以減輕神經髓鞘的中毒性損傷，促進髓鞘的修復和再生。1 次交換血漿1000～1500ml 左右，每周2～3 次，3～5 次為1 個療程。由於本療法尚存在一定缺陷，有被安全性較好的血漿吸附療法所替代的趨勢。

③紫外線輻射充氧自血回輸療法：每天或隔天1 次，5～10 次為1 個療程。可增強氧代謝和調節免疫功能。

(4)對症治療：

①加強呼吸功能的維護，保持呼吸道通暢：對可能發展為呼吸肌癱瘓者，如病人已出現呼吸表淺、頻率增快或咳嗽無力、排痰不暢時，宜早行氣管切開和機械通氣。

②肺部併發症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，並注意無菌操作，預防肺部感染，早期選用適量抗生素。

③防止電解質紊亂，在有條件的醫院，應對重症患者進行心、肺功能監護。

④保證足夠的營養、水分和休息：充分的休息對體力的保存和抗病能力的增強甚為重要，故對煩躁、休息不好者可適當選用苯二氮類鎮靜葯。並可定期輸新鮮全血或血漿。對吞咽困難者可及早使用鼻飼，以保證充足的營養、水分及服藥，並可減少吸入性肺炎的發生。

2.恢復期 可繼續使用B 族維生素及促進神經功能恢復的藥物，並酌情選用理療、體療、針灸和按摩等康復措施。

常伴面神經癱瘓、吞咽困難、發聲無力和呼吸肌癱瘓、肺部感染，少數出現眼外肌癱瘓。可有心動過速、多汗、突發性高血壓或膀胱括約肌障礙等自主神經系統功能障礙。嚴重者可因呼吸肌癱瘓而危及生命。

預后：大多數病人經積極治療后預后良好，輕者多在1～3 個月好轉，數月至1年內完全恢復，部分病人可有不同程度的後遺症，如肢體無力、肌肉萎縮和足下垂等。重症病人的肢體癱瘓很難恢復，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部併發症死亡。少數病例可複發。

近年來隨著治療藥物的發展和呼吸機等技術設備的改進，早期即可得到合理的治療，故病死率已大幅度降低。李大年報道1994～2000 年間收治的176 例，病死率為5.7%。此外，由於神經康復設備的完善和規範的訓練，致殘程度也明顯得到改善。

預防：自身免疫性疾病尚無較好的預防辦法。對臨床治癒病人預防複發注意以下幾點：

1.加強營養，增強體質，防止感冒。

2.練習正確的咳嗽、咳痰方法，防止肺部繼發感染。

3.疫苗接種、妊娠、手術可誘發本病。

4.重症病人，突然喪失活動能力，易產生焦慮、緊張等情緒，應進行適當心理疏導。

本病可見於任何年齡，以青壯年男性多見，老年也可罹患。四季均有發病，夏、秋季節多見。呈急性、亞急性發病，少數起病緩慢。近50%患者先有病毒性感染的前驅癥狀。常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部併發症而死亡，病死率為5.7%～23.2%。少數病例可複發。