惡性嗜鉻細胞瘤

惡性嗜鉻細胞瘤很少見，屍檢所見僅0.005％～0.1％，腫瘤80%發生在腎上腺髓質，腎上腺以外佔15％；10％～50％為惡性，生長緩慢且少見，MayoClinic一組研究報道其5年生存率為36％，多在發現轉移后3年內死亡，預后不佳。

惡性嗜鉻細胞瘤與嗜鉻細胞瘤均分泌腎上腺素及去甲腎上腺素，因而臨床表現為高血壓及代謝方面癥狀，其診斷亦均為血與尿兒茶酚胺水平升高（正常8～165ug／日），降壓藥抑制試驗，CT掃描等。131碘間位胍乙錠（131I－MIBJ，Metaiodoben-zylguanidine）掃描等。

（一）手術切除是治療惡性嗜鉻細胞瘤的主要手段，有複發及轉移灶，均應儘可能予以切除以減少腫瘤負荷，減輕癥狀，但術前、中、后應注意血壓、盡量避免發生突然死亡等意外。

（二）放射治療惡性嗜鉻細胞瘤對放療稍敏感，可酌情採用。

（三）放射性同位素治療該腫瘤對131I-MIBG顯像高度敏感（85％）和特異（100％），因之用較大劑量（5mg中200mCi）治療複發，轉移的惡性嗜鉻細胞瘤，但療效不理想，如Feldman等（1984）報道12例中僅5例治療后兒茶酚胺水平下降和僅2例腫瘤縮小。

（四）化學治療轉移性神經母細胞瘤用CTX＋VCR＋DTIC有效率為80％，該方案用於轉移性嗜鉻細胞瘤亦有效。

手術切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法，但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動；腫瘤血運豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術前、術中及術后的正確處理極為重要。

嗜鉻細胞瘤患者，由於這高的我茶酚胺的分泌，使血管長期處於收縮狀態，血壓雖高，但血容量往往不足。因此術前應予足夠療程的藥物準備，達到舒張血管，降低血壓，擴充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚苄用（phenoybenzamine），劑量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg，每日2～3次，術前服1周左右，可防止手術中出現心動過速和心律紊亂。

麻醉方法與麻醉藥物的選擇應能滿足以下條件：①對心泵效能應無明顯的抑制作用；②不增加交感興奮性；③術中有利控制血壓；④腫瘤切除后，有利於恢復血容量及維持血壓。目前仍多主張採用全身麻醉。手術切口可視診斷和定位準確程度以及腫瘤的大小而定，多數診斷腹部探查切口更為穩妥。

目前開展的術前預置漂浮導管（Swan-Ganz心導管），監測肺動脈楔壓，可直到準確可靠地監視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用，為保證手術的順利完成，提供有利條件。

α-甲基酪胺酸（α-methyltyrosine）有阻斷兒茶酚胺合成的作用，在不能手術的病人可配合苯苄胺應用，但長期使用易出現耐葯。

惡性嗜鉻細胞瘤及其轉移灶的放射性核素內照射治療

原理

131I-MIBG是抗腎上腺神經元劑，能被具有腎上腺神經元的所有腫瘤，如嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤等腫瘤所攝取，同時能濃集於類癌及甲狀腺髓樣癌組織內。131I-MIBG在腫瘤與肝的放射性活度比值可達680:1，因此，可以用於治療，惡性嗜鉻細胞瘤及其轉移灶對化療及放射治療均不敏感，但可以用大劑量的131I-MIBG進行治療，能使腫瘤的吸收劑量達到數十Gy(戈瑞)，這樣的輻射劑量能抑制或破壞腫瘤組織，達到治療的目的。

適應症

1.病人不能進行手術或化療，放療無效者。

2.預期可以存活1年以上的病人。

3.腫瘤病灶能攝取131I-MIBG:37MBq（1mCi）的131I-MIBG能使腫瘤受到0.2Gy（20rad）的吸收劑量。

4.骨轉移引起的疼痛。

5.高血壓不能控制的患者。

治療方法

首先測定每克組織對131I-MIBG的攝取率和有效半減期。應SPECT、CT或B超估算腫瘤的大小，用以計算腫瘤的吸收劑量。一般要求每療程給予200Gy（20000rad）。給治療劑量的前3天，開始服用Lugol氏溶液，每日3次，每次10滴，持續至治療后4周。目前主張第一次給葯採用靜脈3700～7400MBq（100～200mCi）左右131I-MIBG，並在60-90分鐘內滴注完畢，注入后應密切觀察病人的心率和血壓，並進行ECG監護。

治療效果。

131I-MIBG對惡性嗜鉻細胞瘤有一定的療效，尤其可以改善癥狀，控制血壓，降低兒茶酚胺量等，對於小腫瘤，每克腫瘤組織吸收劑量達到1000cGy以上時可達到腫瘤消失、治癒的目的；對於骨轉移患者在給葯后3～5天，骨疼痛緩解的效果明顯，6個月隨訪時存活率100%。

影響因素

利血平可使腫瘤對131I-MIBG的攝取量減少80％～95％，因此在治療前應停用，使用可卡因也有類似情況，而心得安及其他抗高血壓藥物均無影響。