呼吸肌疲勞症

.呼吸中樞驅動不足

樞病脊髓角細胞、格林-巴利綜合征、昏迷等可導致呼吸肌功能障礙。

.肌肉疾病

膈神經損傷、神經肌肉接頭傳導障礙(如重症肌無力)、肌肉疾病(如進行性肌萎縮等)可引起呼吸肌無力和疲勞。

3.肌肉初長和形狀的改變

肺氣腫患者胸廓上抬、膈肌低平，肌肉處於較短的初長狀態，收縮力下降。從殘氣位到肺總量位，肋間外肌和輔助吸氣肌縮短不超過20%，而膈肌縮短達40%。所以，肺氣腫對膈肌肌力的影響很大。

4.呼吸肌負荷增加

胸肺疾病致氣道阻力增加、肺順應性降低，運動、發熱等因素增加能量代謝使通氣量增加均可加重呼吸肌負荷，導致呼吸肌疲勞。

5.能量供應不足

當呼吸肌作功能量消耗大於其能量供給和/或乳酸堆積、血pH值降低時可出現呼吸肌疲勞。如心功能不全、貧血、休克、低氧血症者由於呼吸肌血流及能量供應減少可出現呼吸肌疲勞，吸氧可改善疲勞。

6.機械通氣

機械通氣可替代或輔助呼吸肌作功，使疲勞的呼吸肌得到休息，但長時間的機械通氣可導致呼吸肌廢用性萎縮，使呼吸肌的力量和耐力均降低，產生呼吸機依賴。

7.代謝因素

缺氧、高碳酸血症、低鈣血症、低鎂血症、低磷血症、甲狀腺功能低下或亢進、長期或大量使用皮質激素、藥物性重症肌無力綜合征等均可導致呼吸肌肌力下降。

8.氧自由基的作用

在一定的病理生理狀態下(如缺氧、毒血症、氧化應激等)，活性氧產物的產生增加。活性氧產物，如過氧化氫、超氧陰離子自由基、自由羥基等都是膈肌疲勞的促發因素。

1.吸氣時上部肋骨失去上下運動，肋緣向內運動，而不是向外運動。

2.吸氣時腹壁向內運動。

3.胸式呼吸與腹式呼吸的交替變化。

4.呼吸頻率加快，呼吸不同步（如周期性腹壓及胸壓呼吸交替錯亂和不平行腹壓呼吸，腹部雙峰行呼吸運動）以及胸腹矛盾呼吸等。

1.實驗室檢查

（1）最大吸氣壓（MIP）是指在殘氣位（RV）或功能殘氣位（FRC）氣道阻斷時，用最大努力吸氣能產生的最大吸氣口腔壓。MIP測定的主要臨床意義是：①在神經肌肉疾病時對吸氣肌的功能作出評價，為疾病的診斷和嚴重程度的判斷提供參考，當MIP<正常預計值的30%時易出現呼吸衰竭；②評價肺部疾病（COPD）、胸廓畸形及藥物中毒時患者的呼吸肌功能；③用於預測撤機，一般認為MIP<-30cmH0時撤機成功的可能性大。但用MIP預測撤機時假陰性率很高，主要原因是測量時患者不能很好配合。

（2）跨膈壓（Pdi）Pdi是指膈肌收縮時膈肌胸、腹側的壓力差，代表膈肌的收縮能力。最大跨膈壓（Pdimax）是指在功能殘氣位（或殘氣位）氣道阻斷狀態下，以最大努力吸氣時產生的Pdi最大值。Pdimax反映了膈肌作最大收縮時所產生的壓力，是評價呼吸肌肌力的可靠指標。膈肌疲勞時Pdi與Pdimax均降低，當Pdi不能維持在40%的Pdimax水平時即提示有膈肌疲勞。測定跨膈壓的方法較複雜，需經食管氣囊和胃內氣囊分別測定，食管內壓和胃內壓吸氣相時兩者的差值即為Pdi。

（3）膈肌張力-時間指數（TTdi）該指標是反映呼吸肌耐力的良好指標。對呼吸肌而言，評價耐力比力量更重要。肌肉的耐力取決於能量供給，肌肉纖維的組成，及做功的大小。做功的大小又取決於肌肉收縮的力量和持續的時間。膈肌的力量個體差異很大，為減少個體差異，將膈肌收縮產生的Pdi的平均值和Pdimax的比值用來反映收縮強度，吸氣時間（Ti）與呼吸周期總時間（Ttot）的比值反映膈肌收縮持續的時間，兩者的乘積即為TTdi。用公式表示為：TTdi=Pdi/Pdimax×Ti/Ttot。在有吸氣阻力負荷存在的情況下，當TTdi值0.15時發生膈肌疲勞的時間將明顯縮短。應注意的是，TTdi的測定是在人為設置阻力的情況下完成的，與自主呼吸可能有較大差距。因此如何確定各種不同疾病狀態下呼吸肌疲勞的閾值需進一步探討。

2.其他輔助檢查

（1）膈肌肌電圖（EMG）可用於檢測膈肌、肋間肌及腹部肌肉的電生理活動。但在危重病患者實施機械通氣期間進行肌電生理檢查難以常規開展，且檢查時干擾因素多，可重複性及結果準確性都較差。將細針穿過皮膚至膈肌的經皮穿刺電極較經皮電極獲得的數據準確可靠。EMG由不同的頻率組成，其頻譜主要在20～250Hz之間，頻譜分佈的變化是疲勞過程的早期表現，先於肌力的降低，膈肌疲勞時EMG頻譜的低頻成分（L）增加，高頻成分（H）降低，當H/L比基礎值下降20%即表示頻譜有顯著性改變。高頻成分是由肌肉內代謝毒性物質堆積造成的恢復期短（數分鐘），而低頻成分由肌肉結構改變引起，恢復需24小時以上。動態觀察EMG可早期發現呼吸肌疲勞的存在。臨床上，在機械通氣的撤離過程中，如低頻成分增加，提示至少需要24～48小時才能使疲勞呼吸肌的收縮功能得到恢復。

（2）膈神經電刺激法膈神經刺激膈肌的收縮主要受膈神經的支配，用體表或針刺電極刺激膈神經后觀察Pdi或EMG，可反映膈肌功能。該方法的優點是能客觀地評價膈肌的收縮性能和胸壁的力學特徵，不受自主努力程度或呼吸方式的影響。缺點是刺激局部疼痛、電極準確定位困難，特別是患者煩躁不安時，體位改變將影響測定的準確性。COPD及肥胖患者如果存在胸鎖乳突肌增生肥大，也很難準確刺激膈神經。因此，膈肌刺激在危重病患者的應用中受到限制，主要用於病情穩定患者的研究。最近，有人利用電磁刺激膈神經的方法研究膈肌的功能，發現磁刺激與直接刺激膈神經的方法比較，都能有效地刺激膈肌收縮，能克服直接刺激法的缺點，將其用於危重病患者膈肌功能的研究也取得較好的效果。

3.相關檢查

一氧化碳、凝血酶時間、功能殘氣量、殘氣量、肺總量。

1.根據呼吸道基礎疾病史。

2.臨床表現有呼吸頻率加快、呼吸不同步。

3.血中肌酸磷脂激酶增高。

併發膈肌疲勞。

藥物治療呼吸肌疲勞仍存在很大爭議。有實驗表明氨茶鹼能增加膈肌的收縮力和耐力，但實驗中用於評價膈肌功能方法的準確性不高，因此所得結論可靠性差。也有實驗表明地高辛、β受體激動劑、咖啡因等能增加膈肌力量，但其確切療效均有待於進一步證實。對COPD患者，近來有人使用促進合成代謝的激素（生長激素睾丸素等）來增加肌肉骨骼肌力量，改善生活質量，其確切療效和價格/效益比需進一步評價。

本症預后與發病的誘因、病程長短及年齡大小和身體狀況有關。