焦磷酸鈣雙水化合物沉積症
焦磷酸鈣雙水化合物沉積症
焦磷酸鈣雙水化合物沉積症（calcium pyrophosphate deposition disease，CPPD）又稱焦磷酸鈣沉積病、焦磷酸鈣沉積病、假性痛風、軟骨鈣質沉著症，是一種累及關節及其他運動系統的、與二水焦磷酸鈣晶體沉積有關的晶體性關節病，因此也稱為焦磷酸關節病。臨床上好發於30歲后的中老年人。目前認為本病的發生機制與衰老、遺傳因素和代謝異常等有關。多數患者可表現為關節疼痛、關節腫脹、晨僵、關節活動受限和功能受損、關節屈曲畸形、外翻或內翻畸形等急性或慢性關節炎癥狀。主要累及全身大關節如膝、腕、肩等關節，個別患者臨床表現類似於強直性脊柱炎。
本病過去被認為是一少見病。40歲以下人發病者很少見，但老年人中年齡愈大患病率愈高，由放射學軟骨鈣化看，65～74歲陽性者15%，84歲以上者可高達44%。屍檢材料以半月板CPPD沉積計，患病率報告達3.2%～18.5%。
假性痛風一般可分為四類：① 家族性；②散發性（原因不明性）；③繼發於其他代謝疾病，如甲狀旁腺功能亢進症，痛風，低鎂血症、肝豆狀核變性（Wilson病），血色素沉著病、磷酸酶過少症，褐黃病，甲狀腺功能減退症等；④創傷/外科手術後者。由此分類可看出 CPPD沉積涉及到多種因素。
與痛風不同，CPPD沉積與無機焦磷酸鹽的產生和排泄無明顯關連。一度認為假性痛風患者關節局部CPPD代謝異常，因滑液中CPPD濃度增高，但以後發現此現象也可見於骨關節炎及其他慢性關節病。CPPD沉積於纖維軟骨及關節軟骨並不引起急性炎症。假性痛風的急性發作多是在結晶由軟骨脫落至滑囊后，而促使脫落的因素可能又很多，如創傷、甲狀旁腺手術后、粘液性水腫開始甲狀腺激素治療后、併發另一急性炎性關節炎等。
CPPD關節病McCarty將其分為6個臨床型別：
（一）假性痛風 起病急，關節紅熱痛及壓痛很似痛風，但最多見於腕、肩、踝及膝。急性發作一般歷時數日至4周，發熱不多見。老年人中多併發於原有的退化性關節炎、亞急性輕型發作亦不少見，多次發作后積累成多關節炎。
（二）假性類風濕關節炎 不足10%患者呈亞急性多關節炎發作，有似類風濕關節炎，亦可有晨僵、血沉增快及類風濕因子陽性，但關節炎對稱性不如類風濕關節炎明顯。關節相示無骨侵蝕、無關節周圍骨質疏鬆，而有骨贅及軟骨鈣化，可資鑒別。
（三）假性痛風急性發作后假性骨關節炎 CPPD關節病約50%呈進行性、多關節型、退化性關節病。其中又50%有急性假性痛風發作歷史，即屬本型。膝、腕、肩、肘、掌指、髖、踝常被累及。與一般骨關節炎不同處，腕肩踝關節改變，髕骨改變及膝外間隔改變更為突出，患者多膝外翻而不是內翻。
（四）假性骨關節炎 同上而無急性假性痛風發作病史。
（五）放射學軟骨鈣化症 CPPD於纖維軟骨沉積，呈點狀或線形鈣化，多見於膝半月板，腕三角軟骨、恥骨聯合、椎間盤纖維環。透明軟骨鈣化多見於膝敵骨。CPPD亦可沉積於肌腱附著點；但沉積於滑囊及關節囊少見。
（六）假性神經病性關節病 少數病例雖無神經系統疾病，但關節破壞嚴重，有似夏科關節，軟骨碎裂脫落成遊離體。