二尖瓣疾病

常見二尖瓣疾病分類：

一、二尖瓣狹窄：

1、概述：絕大多數二尖瓣狹窄（mitral stenosis）是風濕熱的後遺症。極少數為先天性狹窄或老年性二尖瓣環或環下鈣化。二尖瓣狹窄患者中2/3為女性。約40%的風濕性心臟病（風心病）患者為單純性二尖瓣狹窄，呈現二尖瓣面容。

2、病因：正常二尖瓣質地柔軟，瓣口面積約4～6cm2。當瓣口面積減小為1.5～2.0cm2時為輕度狹窄；1.0～1.5cm2時為中度狹窄；<1.0cm2時為重度狹窄；二尖瓣狹窄后的主要病理生理改變是舒張期血流由左心房流入左心室時受限，使得左心房壓力異常增高，左心房與左心室之間的壓力階差增加，以保持正常的心排血量。左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細血管壓力的升高，繼而擴張和淤血。

3、臨床表現：通常情況下，從初次風濕性心臟炎到出現明顯二尖瓣狹窄的癥狀可長達10年；此後10～20年逐漸喪失活動能力。1.呼吸困難勞動力性呼吸困難為最早期的癥狀，主要為肺的順應性降低所致。隨著病程發展，日常活動即可出現呼吸困難等。

4、治療：關鍵是解除二尖瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常採用的手術方法有：經皮穿刺二尖瓣球囊分離術。這是一種介入性心導管治療技術，其適應證為單純二尖瓣狹窄。

心外科手術方式有：二尖瓣分離術和人工瓣膜置換術。

二、二尖瓣關閉不全：

1、概述：在心臟收縮的時候，二尖瓣由於長期炎症刺激，變性縮短使瓣膜不能正常關閉，左心室的血液倒流，早期可無癥狀或僅有心悸胸悶主要體征就是心尖區收縮期吹風樣雜音。二尖瓣包括四個成份：瓣葉，瓣環，腱索和乳頭肌，其中任何一個發生結構異常或功能失調，均可導致二尖瓣關閉不全（mitral insufficiency）。

2、臨床表現：通常情況下，從初次風濕性心臟炎到出現明顯二尖瓣關閉不全的癥狀可長達20年；一旦發生心力衰竭，則進展迅速。輕度二尖瓣關閉不全者可無明顯癥狀或僅有輕度不適感。嚴重二尖瓣關閉不全的常見癥狀有：勞動性呼吸困難，疲乏，端坐呼吸等，活動耐力顯著下降。

3、手術治療：長期隨訪研究表明手術治療后二尖瓣關閉不全患者心功能的改善明顯優於藥物治療；即使在合併心力衰竭或心房顫動的患者中，手術治療的療效亦明顯優於藥物治療。瓣膜修復術比人工瓣膜置換術的死亡率低長期存活率較高，血栓栓塞發生率較小。

三、其他二尖瓣疾病：二尖瓣脫垂綜合症、二尖瓣閉鎖不全。

其他葯療方案：

只在有二尖瓣反流時才需預防心內膜炎。為了預防腱索斷裂引起嚴重二尖瓣反流，凡有肯定喀喇音和雜音的病人應勸說避免需付出極大勞力的競技性運動，但這是有爭議的。交感張力過高的癥狀，如心悸、偏頭痛（不少見）和由於體位性低血壓所引起的眩暈可用β-阻滯劑使之緩解。有室性心動過速的病人用β-阻滯劑可提高VF的閾值。二尖瓣反流 在有菌血症時需預防心內膜炎。如拔牙或清潔牙齒時如病因為風濕，而MR至少為中度，每天用青霉素預防風濕熱直到30歲左右。在西方國家30歲以上風濕熱較少，不再需預防。有心力衰竭或AF的病人應用抗凝劑以預防肺和體循環栓塞。雖然嚴重MR有趨向將心房的血栓衝去從而對血栓形成有保護作用，多數心臟病學者仍主張抗凝。如MR為心衰的原因，早期換瓣增加良好結局的機會。但如超聲心動圖中舒張末期內徑>7cm，收縮末期內徑>5cm，左室噴血分數為正常低限，左室功能依賴於MR所致的后負荷減低，這時手術將使噴血分數明顯下降。如病人有嚴重心絞痛和中度MR，單做旁路手術，圍手術期死亡率為1.5%。如同時做瓣膜換置術死亡率25%。換做瓣膜重建術圍手術期死亡率低且遠期預后佳。如病人嚴重MR而病情危重（如乳頭肌破裂，或移植瓣膜周邊漏縫），用硝普鈉或硝酸甘油減少前向血流的阻力（減少心包容積）將減少反流量，對準備糾治手術可有很大裨益。二尖瓣狹窄 在無癥狀的病人，可用青霉素預防鏈球菌感染和外科手術感染。有癥狀的病人，內科治療包括應用β-阻滯劑或鈣拮抗劑以減慢心率；如病人仍有癥狀，用洋地黃和利尿劑。對心房顫動病人，用小劑量洋地黃加鈣拮抗劑或β-阻滯劑。除了輕度MS外，建議應用抗凝。如華法林有反指征，抗血小板藥物（如阿司匹林）可替代之。不宜用雙密達莫，因為它只對移植瓣膜有用。對用了內科治療后病人心功能仍處於III級（輕於一般的活動量仍有癥狀）者應考慮手術治療。嚴重的病人，瓣口面積≤1.75×0.85cm需要瓣膜切除或換瓣。如聽診有良好的開瓣音超聲心動圖顯示瓣膜未嚴重鈣化。球囊瓣膜擴張成形術是最好的治療方法，但也可做直視交界分離術與瓣膜成形術，否則需要換瓣。對術后再狹窄重複做直視瓣膜交界處分離術（valvotomy）通常有良好的遠期存活率，應建議在換瓣前進行。病人小於65歲豬瓣長期應用不可靠。應選擇用機械塑瓣或球瓣。如病人仍有AF或用人工機械瓣需要抗凝。雙氣囊二尖瓣擴張成形術是一種有效的閉式交界分離術。氣囊擴張成形術引起的房間隔缺損通常不減少心功能。除非肺-體血流比>4：1。所有機械瓣均需應用華法林和低劑量阿司匹林或雙密達莫。