面肌癱瘓

面肌癱瘓

顏面肌分表情肌和咀嚼肌兩部分,前者由面神經支配,後者由三叉神經運動支支配。此處所敘述面肌癱瘓僅討論表情肌麻痹,即面神經麻痹的有關內容,面神經麻痹在腦神經疾患中較為多見,依據病因將其分成特發性、外傷、感染、腫瘤、神經源性等5種主要類型。特發性面神經麻痹即Bell麻痹,作為單獨的疾病詳細介紹。其他類型面神經麻痹在此處敘述。

病因


.麻痹
麻痹類型麻痹,稱麻痹,較麻痹病例。單側麻痹,麻痹程完完麻痹,排除病考慮診斷。治療,麻痹完恢復率%,%患僅遺留遺症,%患恢復恢復差。
.染
感染是面神經麻痹的第2個最常見的病因。常見的感染原因有病毒、螺旋體及細菌等。
Ramsay Hunt綜合征伴有帶狀皰疹,是感染類型中最常見的病因之一,一般病情較重。此類型的面神經麻痹占所有面神經麻痹的12%,伴有不同程度的蝸神經受累,表現為蝸神經和前庭神經癥狀的約佔20%。其他的病毒感染還有單純皰疹病毒麻疹病毒和巨細胞病毒(CMV)也可以產生類似於耳部帶狀皰疹的臨床癥狀。
Lyme病是引起面神經麻痹的另一種感染原因。面神經麻痹也可繼發於中耳感染。中耳炎沒有及時治療,可以引起面神經麻痹。
3.腫瘤
腫瘤是僅次於感染的常見病因,約5%的面神經麻痹患者由腫瘤引起。這些腫瘤包括聽神經瘤腮腺瘤、原發性膽脂瘤及頸靜脈球腫瘤。在異常情況下,腫瘤本身及外科切除腫瘤均可以引起面神經麻痹。
4.神經源性
Ratanaprasatporn和May發表的研究結果表明,神經源性病因引起的面神經麻痹佔全部面神經麻痹的5%。有許多顱內,非創傷性神經源性面神經麻痹以及腦血管病,都是面神經麻痹的病因。
Guillain-Barré綜合征和Melkersson-Rosenthal綜合征是面神經麻痹罕見的神經源性病因。根據上述提到的發病率推測,在美國每年約1.72萬例新的面神經麻痹的患者是由於神經源性原因引起的。
5.創傷性
創傷性損傷是面神經麻痹常見的病因之一。其中顳骨骨折是面神經麻痹在創傷性原因中最常見的。骨折既可以是縱向的也可以是橫向的,可以由車禍或從高處摔下及自行車事故等引起。
新生兒創傷性面神經麻痹最常見於分娩中,年發病率為1.8‰。在美國每年約有400萬新生兒,這導致7200例新生兒患面神經麻痹,約9.0%(700例)新生兒將永久受面神經麻痹的折磨。
新生兒面神經麻痹主要分為3種類型:
(1)先天性面神經麻痹 包括胚胎髮育中出現的發育障礙,導致面神經麻痹或伴隨其他癥狀。
(2)出生前獲得性面神經麻痹 是由於影響神經發生的宮內環境或因素的結果。
(3)出生后獲得性面神經麻痹 從感染、創傷、到顱內和顱外各種病因的顱骨疾病。

臨床表現


臨床可分為中樞性面癱周圍性面癱兩大類型。
1.中樞性面癱
系對側皮質-腦橋束受損所致,因上組面肌末受累,故僅表現為病變對側下組面肌的癱瘓,並常伴有該側的偏癱。
2.除特發性面神經麻痹外,由其他原因引起的周圍性面癱主要有以下幾種
(1)Guillain-Barré綜合征(腦神經型)可出現周圍性面癱,但病變常為雙側,多數伴有其他腦神經損害。腦脊液可有蛋白(增高)細胞(正常或輕度高)分離現象。
(2)腦橋病變 因面神經運動核位於腦橋,其纖維繞過展神經核。故腦橋病損除周圍性面癱外,常伴有腦橋內部鄰近結構的損害,如同側外直肌麻痹、面部感覺障礙和對側肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害 多同時損害同側第Ⅴ和Ⅷ對腦神經以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外,還可有同側面部感覺障礙耳鳴、耳聾、眩暈眼球震顫、肢體共濟失調及對側肢體癱瘓等表現。
(4)面神經管鄰近部位的病變 如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術及顱骨骨折等,除周圍性面癱外,可有其他相應的體征和病史。
(5)莖乳孔以外的病變 因面神經出莖乳孔后穿過腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎症、腫瘤、頜頸部及腮腺區手術均可引起周圍性面癱。但除面癱外,常有相應疾病的病史及特徵性臨床表現,無聽覺過敏及味覺障礙等。
面神經麻痹的體征分為運動、分泌和感覺3類。常急性發病,病側上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現,可伴有病側外耳道和(或)耳後乳突區疼痛和(或)壓痛。
上組面肌癱瘓導致病側額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,閉眼時眼球向上方轉動而露出白色鞏膜(稱Bell現象)。因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。
下組面肌癱瘓表現為病側鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病灶對側,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時病側嘴角漏氣。由於頰肌癱瘓,咀嚼時易咬傷頰黏膜,食物常滯留於齒頰之間。
嚴重損傷者,面肌麻痹顯著,甚至見於面部休息時。患者下半部面部肌肉鬆弛、面紋消失,頸闊肌裂隙較正常寬,面肌和頸闊肌隨意和協同運動完全性消失。當患者試圖微笑時,下半部面肌拉向對側,造成伸舌或張口時出現偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側,患者不能閉眼,隨閉眼動作可見眼球向上、並略向內轉動。當病變位於周圍神經至神經節時,淚腺神經失去作用,不能通過眼瞼運動將眼淚壓進鼻淚管,導致結合膜囊內眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹,角膜反射消失,通過眨動另一側眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。若病變波及鼓索神經,可有同側舌前2/3味覺減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時,除味覺障礙外,還可出現同側聽覺過敏。若膝狀神經節受累(多為帶狀皰疹病毒感染),除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外,還有同側唾液、淚液分泌障礙,耳內及耳後疼痛,外耳道及耳廓出現皰疹,稱膝狀神經節綜合征。

檢查


1.實驗室檢查
依據可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查。
(1)血常規、血電解質 一般無特異性改變,起病時血象可稍偏高。
(2)血糖、免疫項目、腦脊液檢查 如異常則有鑒別診斷意義。 ①Melkersson-Rosenthal綜合征 從病因學角度出發必須除外某些炎症,如結核結節病等。為此應做有關化驗,通常要做結核菌素試驗、Kveim反應、血清丙球蛋白測定。 ②Lyme病 血沉可增快;血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可從血液、腦脊液、關節液和皮膚病灶中查到病原螺旋體。腦脊液初期檢查正常,幾周至幾個月後白細胞增高,以淋巴細胞增高為主,蛋白可略增高。酶聯免疫試驗(ELISA)和免疫熒光抗體測定抗BB抗體陽性。 ③免疫球蛋白IgM和IgG滴度 1:64以上為陽性,本病患者IgG和IgM效價發病3~6周測定,90%的患者>1:128,早期以IgM增高為主,後期以IgG升高為主。
2.輔助檢查
以下檢查項目如異常,則有鑒別診斷意義。
(1)CT、MRI檢查
(2)顱底攝片
(3)腦電圖、眼底檢查
(4)耳鼻喉科檢查

診斷


根據病因、臨床表現及實驗室檢查不難做出診斷。

鑒別診斷


1.病變部位鑒別
(1)中樞性面癱 系對側皮質-腦橋束受損所致,因上組面肌未受累,僅表現為病變對側下組面肌的癱瘓,鼻唇溝變淺、口角下垂、嘴被牽向病灶對側、鼓腮時病側嘴角漏氣。常伴有該側的舌癱和肢體癱。
(2)周圍性面癱 病側上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現。
2.少見病因鑒別
(1)Melkersson-Rosenthal綜合征 在診斷複發性面神經麻痹患者中,一定要考慮罕見的Melkersson-Rosenthal綜合征。這種疾病的病因不明,包括感染(病毒或細菌)、神經營養、過敏、免疫和遺傳。此綜合征的特點包括一側或雙側面部麻痹、慢性面部腫脹(特別是唇部)和舌有皺褶(陰囊樣舌)。患者中有家族性報道,但多數為散發病例。癥狀有明顯的多樣性。
(2)一側面肌抽搐和運動亢進性疾病 面部運動功能亢進包括一側面肌抽搐、眼瞼痙攣和面部多發性纖維性肌陣攣。其中一側面肌抽搐是這些疾病中最常見的一種,嚴重的一側面肌抽搐,患者可以出現眼瞼及上唇方肌攣縮及連帶運動,面部表情肌向患側偏斜。應與面神經麻痹後遺症及面神經麻痹相鑒別。
(3)惡性外耳道炎 某些情況下,難治性外耳道感染可能合併一種其他全身性疾病,老年糖尿病患者可以出現一般常規治療方法療效不佳的一種感染。
(4)中耳炎和乳突炎引起面神經麻痹①中耳炎 急性化膿性中耳炎是中耳黏膜的急性化膿性炎症。主要致病菌為肺炎鏈球菌流感嗜血桿菌乙型溶血性鏈球菌及葡萄球菌等。面神經麻痹可能是中耳炎的一種併發症。 ②急性乳突炎 急性乳突炎是乳突氣房黏-骨膜、特別是乳突骨質的化膿性炎症。

治療


針對病因進行治療,是基本原則。另外可以嘗試中西醫結合治療及理療。應用按摩或電刺激癱瘓肌肉,可以維持癱瘓肌肉的緊張度,手術也可能有助於本病的治療。有學者推薦應用激素治療面神經麻痹,以緩解神經水腫。但由於幾乎所有患者均出現自行緩解,又未見到進行充分治療性對照實驗以驗證結果的報告,故此方法的療效並未得到確認。阿昔洛韋治療也未得到證實。一些耳科醫生建議行顱內神經減壓術,以促進面神經麻痹的功能恢復。