原發性醛固酮增多症實驗診斷

原發性醛固酮增多症實驗診斷

原發性醛固酮增多症(簡稱原醛症),是由於腎上腺皮質病變致醛固酮分泌增多導致水、鈉瀦留及體液容量擴增繼而血壓升高並抑制腎素-血管緊張素系統所致,是一種以高血壓、低血鉀、低血漿腎素及高血漿醛固酮水平為主要特徵的臨床綜合征。及時行實驗室檢查,可見血漿醛固酮水平及尿醛固酮排量明顯增加,同時血漿腎素活性及血管緊張素水平受到嚴重抑制時,有助於原醛症的確診。

實驗診斷


● 1.血常規
● 白細胞計數及中性粒細胞升高,血紅蛋白、紅細胞計數減少。
● 併發腎盂腎炎時尿中白細胞計數增多,部分患者有尿蛋白,呈持續性或間歇性;尿pH多≥6.5;尿比重多固定在1.010~1.018,少數患者呈低滲尿。
● 3.24h尿鉀尿鈉
● 24h尿鉀排出通常>25mmol/24h,尿Na+排出量少於攝入量或接近平衡。
● 4.血清電解質、血糖腎功能
● (1)血鉀降低,多數患者血鉀在2~3mmoL/L,嚴重者可更低,低血鉀多為持續性,少數呈間歇性,血鈉升高,CL-、Mg2+輕度降低,Ca²+正常或輕度降低,P3-多為正常,CO2-CP正常或增高。
● (2)葡萄糖正常或降低,約50%患者呈糖尿病曲線。
● (3)一部分患者腎功能嚴重損壞,除腎臟濃縮功能降低外,血尿素氮、血清肌酐升高,肌酐清除率降低。
● 5.血漿醛固酮、腎素-血管緊張素活性測定
● 多數患者血漿醛固酮(ALD)明顯增高,可達正常的數十至數百倍,以腺瘤患者最為顯著;腎素-血管緊張素活性降低。
● 6.皮質醇濃度測定
● 原醛症患者測定24h尿遊離皮質醇及血漿皮質醇濃度應為正常。
● 7.鈉負荷試驗
● (1)低鈉試驗:原醛症患者尿鉀排量明顯減少,低血鉀、高血壓減輕,尿鈉迅速減少與入量平衡,但腎素活性(PRA)仍受抑制;而失鉀性腎病患者,在低鈉試驗時尿Na+、K+排泄卻無顯著減少。
● (2)高鈉試驗:對已確診為原醛症的患者不宜做此試驗,僅適用於無明顯低血鉀,而臨床高度懷疑為原醛症患者。高鈉試驗有下述兩種方法,第一種方法為口服高鈉試驗,正常人和原發性高血壓患者在進高鈉飲食后,血鉀無明顯變化,但ALD的分泌可被抑制;而原醛症患者進高鈉飲食后血鉀可降低至3.5mmol/L以下,癥狀及生化改變加重,但血漿ALD水平仍高於正常。第二種方法是靜脈鹽水滴注試驗,正常人和原發性高血壓患者於鹽水滴注4h后,血漿ALD水平被抑制到10ng/dl(277pmol/L)以下,PRA也被抑制;但原醛症患者,特別是腎上腺腺瘤(APA)的患者,血漿ALD水平不被抑制,仍高於10ng/dl(277pmol/L),PRA仍低;而部分腎上腺增生(IHA)患者可出現血漿ALD水平被抑制。對於血壓較高、年齡較大、心功能不全的患者應禁止做此試驗。
● 8.卡托普利試驗
卡托普利可抑制正常人的血管緊張素Ⅰ向Ⅱ轉換,從而減少醛固酮的分泌,降低血壓。在正常人或原發性高血壓患者,服卡托普利后血漿ALD水平被抑制到15ng/dl(416pmol/L)以下,而原醛症患者的血漿ALD則不被抑制,該試驗診斷原醛症的靈敏性為71%~100%,特異性為91%~100%。
● 用於診斷糖皮質激素可抑制性醛固酮增多症患者,口服地塞米松2mg/d(0.5mg,9.6h),服藥3~4周后,ALD可降至正常,低腎素活性、高血壓及低血鉀等癥狀可被改善並恢復至正常或接近正常,長期應用小劑量地塞米松可使患者維持正常狀態。
● 該試驗可使原醛症患者的電解質紊亂得以糾正(血K+、尿K+接近正常,血Na+下降,CO2-CP正常,尿pH呈弱酸性),腎病所致的低血鉀沒有以上變化,可作為二者的鑒別診斷。