兒童股骨頭壞死

目前認為該病是由於股骨頭血供障礙導致股骨頭骨骺不同程度的壞死，但其確切病因不明。本病的病因有許多學說，主要有：

1.外傷學說

一些學者認為外傷是本證的病因。

2.感染學說

但大部分研究未能從本症的關節液中培養出陽性致病菌。

3.遺傳和體質學說

一些研究顯示本症可能有潛在的發育不良的體質因素（如合併有腎的異常、疝氣、早產、多臀位生、骨骼成熟延遲、幽門狹窄、先天性心臟病等），可能潛在者隱性特發性股骨頭壞死，而在創傷之後引起病理性骨折才演變為真正的股骨頭壞死；另有一些研究顯示本症有家族性，提示本症與遺傳有關。

4.關節內填塞學說

目前研究認為儘管部分兒童特發性股骨頭壞死的早期有關節內滑膜炎，但一過性滑膜炎一般不會演變為股骨頭壞死。

5.動脈阻斷學說

有研究表明本症時造影顯示進入股骨頭的小動脈有阻斷現象。

6.軟骨發育不全學說

有研究認為本症早期出現的股骨頭關節軟骨增厚和骨骺板的扭曲是軟骨發育不全的證據。

7.重複梗死理論

8.靜脈迴流障礙和骨內壓增高理論

9.其他學說

如內分泌障礙和免疫異常等。

起病緩慢，病程較長，有間歇性跛行與膝、髖關節疼痛，疼痛常向大腿內側和膝部放射，疼痛可隨活動而加重，休息后緩解。部分病例早期癥狀輕微或無癥狀，部分病例有外傷史，傷后可急性發作，疼痛跛行明顯。在膝關節痛時，用手按壓髖關節周圍時有壓痛點。讓小兒平卧位，將患肢往上抬，達不到45度髖關節有疼痛感。做“4”字實驗：將患肢4字型搭於健側大腿上，膝蓋往下壓，壓時髖關節有疼痛感。晚期癥狀逐漸緩解、消失、關節活動正常或殘留外展和內旋活動受限，大粗隆突出，有時出現髖部屈曲或內收肌攣縮，大腿和小腿常有肌萎縮，肢體縮短等畸形。

1.實驗室檢查

常規實驗室檢查多無特殊發現，僅血沉有輕度加快。

2.X線檢查

常規攝骨盆正位及蛙式位片。

（1）早期病變限於髖關節四周的軟組織，關節囊陰影脹大，軟組織增厚，關節間隙增寬，鄰近骺板下方的干骺部因充血而脫鈣。

（2）缺血性壞死期股骨頭骨化中心密度增厚，緻密區內出現多個囊性變，骨骺化骨，核變扁。

（3）再生修復期股骨頭骨化，核進一步變扁，有碎裂或透亮區。

（4）癒合期股骨頭外形或恢復正常，或呈扁平，有半脫位，股骨頸短而寬，即扁平髖，成年可出現退行性關節炎。

3.核素骨掃描

有助於早期診斷。在壞死早期，股骨頭骨骺壞死部位顯示放射性核素吸收明顯減少，股骨頭骺板和髖臼緣吸附增加，靈敏度達95%～98%，比X線改變提前3～6個月。恢復期，放射性核素吸附增加。

4.磁共振成像（MRI）分為四種模式

（1）股骨頭有均勻的低信號區，通常為邊緣清楚並局限於股骨頭最上部。

（2）較大片、不規則、不均勻的低信號區，常充滿股骨頭並向股骨頸延伸一段距離，在較大不規則區內可包含局限性高信號區。

（3）低信號帶橫行穿越股骨頭，有時橫越股骨頸。

（4）環形低信號帶圍繞著一個信號強度相對正常的中心。因MRI測定的是骨髓信號強度的改變，因此，當股骨頭血供中斷2～5日，骨髓脂肪壞死，MRI即可顯示股骨頭信號強度減弱，無假陽性，比核素掃描更敏感。

5.關節造影

對各階段股骨變形，特別關節軟骨異常的診斷有益。

根據本病臨床表現：

1.疼痛與跛行

間歇性，活動后加重。疼痛部位常在髖關節前部，大腿內側和膝部，晚期可出現短肢性跛行。

2.髖關節活動受限

多方向活動均有不同程度受限，尤以外展內旋活動受限更明顯。

3.肌肉萎縮

患側大腿和臀部肌肉萎縮，內收肌攣縮。結合影像學檢查可確診。早期、不典型患者不易診斷，核素骨掃描、CT與MRI對本病早期診斷有相當的價值。

1.一過性滑膜炎

與本病為兩種病。MRI能提示早期骨髓壞死，對鑒別診斷有幫助。然而，此兩種病早期的治療原則是一致的。

2.單純滑膜型髖關節結核病

與本病早期相似。但結核病時可有接觸史、結核中毒癥狀及其他部位結核病灶，血沉加快，PPD試驗陽性。

3.小兒髖關節類風濕

早期與本病有相似表現。而小兒類風濕是全身的免疫系統疾病，常有低熱、貧血、血沉加快、虹膜睫狀體炎等。

1.非手術治療

由於本病病因至今不明，同時又是一自限性疾病，因此，治療原則應防止股骨頭受壓變形，維持髖臼對股骨頭的包容，保持髖關節有一定的活動範圍，有利於股骨頭的生物塑形非手術治療時間為1～1.5年。

方法：

（1）初期卧床休息，患肢外展經皮牽引，有利於滑膜炎症消退，緩解肌肉痙攣和疼痛。

（2）減少活動量，有些病例可用外展內旋位石膏固定。

（3）外展內旋位行走支架固定。

2.手術治療

原則為增加髖臼對股骨頭的包容，恢復頭臼同心圓，使壞死的股骨頭在髖臼內磨合，生物塑形，為修復提供比較符合生理的條件。因此，不宜採用複雜而創傷大的手術。應明確手術治療有一定併發症，也不會縮短本病的自然病程。

手術方法：根據病變程度，畸形特點及手術者經驗可選擇不同方法。

（1）改善股骨頭包容恢復頭臼同心圓的有Salter髂骨截骨術、股骨近端內翻截骨術。

（2）Chiari骨盆截骨術對緩解疼痛有益。

（3）髖臼成形術可用於股骨增大的巨髖症。

（4）大粗隆下移術可改善臀外展無力的跛行。

兒童股骨頭壞死常有外傷史，疼痛多為輕痛或鈍痛，常位於腹股溝、大腿內側，並放射到膝部。查體時脫侖德蘭堡試驗征常為陽性，“4”字征試陽性。有的患孩可見到屈髖外展畸形。臨床根據X線檢查特徵分為Catteral四期，對臨床具有重要的指導意義。一般女孩、或年齡越大，或Ⅲ、Ⅳ期患兒愈后較差。

由於股骨頭壞死有一個複雜的病理過程，如早期不能得到及時有效的治療，就會使股骨頭塌陷，關節間隙變窄，最後導致骨關節炎，使患者髖關節功能障礙而致殘致癱。患者在遭受生理病痛的同時，還要遭受心理創傷的煎熬，也給家庭、單位和社會增添了沉重的負擔。

1.小兒要加強髖部的自我保護意識。避免外傷，在進行體育運動的時候，一定要做好髖部的保護工作，先做熱身，要四肢靈活的時候再進行運動。在扛、背重物時，要避免髖部扭傷，盡量不要負重過大。

2.髖部受傷后（如股骨頸骨折）應及時治療、切不可在病傷未愈情況下過多行走，以免損傷髖關節。

3.合理使用激素類藥物。因為相關疾病必須應用激素時，要遵從醫囑，並配合擴血管葯、維生素D、鈣劑等，切勿不聽醫囑濫用激素類藥物。

4.合理飲食，適當運動。飲食上應做到不吃辣椒，不過量飲酒，注意增加鈣的攝人量，食用新鮮蔬菜和水果，多曬太陽，控制飲食不要使體重持續增加，經常活動等對股骨頭壞死均有預防作用。