自體免疫性疾病

所謂異常的免疫能力，就是認友為敵，把自己身體里本來不是病毒或細菌的東西，當成病毒或細菌來攻擊，希望將之驅出體外。人體內免疫系統的抗體原本是針對外來的抗原或體內不正常的細胞（如腫瘤細胞）進行攻擊與清除，是保護身體的一種生理機制。但在一些情形下，免疫系統可能會產生出對抗自己身體內正常細胞（甚至細胞內的各種正常組成部份）的抗體，造成不正常的過度發炎反應或是組織傷害，進而影響身體健康造成疾病。這些認友為敵、攻擊不該攻擊對象的抗體，便稱為自體免疫抗體（Autoantibody，亦作自體抗體）。

1.自身抗原的出現

（1）隱蔽抗原的釋放。

（2）自身抗原發生改變。

2.免疫調節異常

（1）多克隆刺激劑的旁路活化。

（2）Th1和Th2細胞功能失衡。

3.交叉抗原

（1）柯薩奇病毒→糖尿病。

（2）鏈球菌感染→急性腎小球腎炎，風濕性心臟病。

4.遺傳因素。

目前還不能完全確定這些自體免疫抗體的成因是什麼。自體抗體所攻擊的，大都是細胞核，或是細胞里的其他目標。隨它們攻擊目標的不同，有攻擊“染色體”的，有攻擊“(雙鏈)DNA”的，有攻擊“RNA”的，還有攻擊“ENA”的，等等許多種。由於不論“染色體”還是“(雙鏈)DNA”還是“RNA”，還是“ENA”，都是構成細胞與我們身體必要的元素，所以免疫系統一旦將之視為仇敵，不斷地攻擊，就會造成我們的細胞與器官遭到破壞的嚴重後果。

事實上，由於自體抗體攻擊的對象極為細微、複雜，所以自體抗體的種類也極為繁多。以攻擊“ENA”的抗體，也就是所謂的“抗ENA抗體”(Anti-ENA Antibodies)而言，就可再細分為“抗Sm抗體”、“抗SS-A/Ro抗體”、“抗SS-B/ La抗體”、“抗Scl-70抗體”、“抗RNP抗體”等多種。

一種抗體，可能形成多種不同的病症。譬如說，“抗SS-A/Ro抗體”可能導致“乾燥性綜合症”，或者“紅斑性狼瘡”等等。

一種病症，也可能是由各種不同的抗體所導致。譬如說，“紅斑性狼瘡”可能是“抗SS-A/Ro抗體”所導致，但也可能是“抗Sm抗體”、“抗SS-B/ La抗體”等等所導致。

由於自體免疫的徵狀往往都有軟組織關節疼痛的問題，而軟組織關節疼痛又名風濕，所以許多醫院中的“自體免疫科”又名“風濕免疫科”，而這些與“風濕”無關，但病徵近似的免疫毛病則被歸類為“類風濕問題”。

1.器官特異性自身免疫病

組織器官的病理損害和功能障礙僅限於抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病、重症肌無力、潰瘍性結腸炎、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合征、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發性膽汁性肝硬化、多發性腦脊髓硬化症、急性特發性多神經炎等，其中常見者將分別於各系統疾病中敘述。

2.系統性自身免疫病

由於抗原抗體複合物廣泛沉積於血管壁等原因導致全身多器官損害，稱系統性自身免疫病。習慣上又稱之為膠原病或結締組織病，這是由於免疫損傷導致血管壁及間質的纖維素樣壞死性炎症及隨後產生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結構及生化代謝看，膠原纖維大多並無原發性改變，常見的自身免疫病有以下幾種：

（1）系統性紅斑狼瘡該病多見於育齡女性，可以囊括所有結締組織病的臨床特徵，表現為多器官系統受累，可有發熱、面部紅斑、關節痛、脫髮、口腔潰瘍等，可累及腎臟、血液系統、心血管及神經系統等。

（2）類風濕關節炎好發生於中老年女性，是全身性疾病，病變主要侵及關節。關節癥狀一般反覆發作，隨著發作次數的增多，關節破壞日益嚴重，最後導致程度不等的功能障礙和畸形。除關節外，皮膚類風濕結節、動脈炎、心包炎、鞏膜炎、淋巴結炎、肝脾腫大、神經病變等也不少見。

（3）系統性血管炎包括一系列以血管壁慢性炎症反應致血管壁受損為特徵的病變。比較常見的是結節性多動脈炎。本病患者多為男性。病變主要侵及中等動脈和肌肉內的小動脈，導致管腔狹窄。腎和心是最常受侵犯的器官。病變也可侵犯消化道、周圍神經、皮膚、肺、腦、肝、脾、睾丸等。初期癥狀常為發熱、乏力、體重減輕和受侵器官的癥狀。

（4）硬皮病以皮膚纖維組織的過度增生為特徵，好發於女性。由於皮膚增厚變硬，所以外表緊繃而呈蠟樣光澤，患者面容呆板，缺乏表情。硬皮病有兩種類型，一種為局限型，皮損只限於皮膚；另一種為系統型，可有關節、胃腸、腎、心血管系、肺等病變。關節活動障礙和吞咽困難是常見癥狀。血清內可查到抗核抗體、類風濕因子等。

（5）天皰瘡一類以皮膚表層大皰性病變為特徵的皮膚病。從患者血液中可查到抗皮膚抗原的自身抗體。天皰瘡有不同類型，有的病變有自限性，可以自行緩解；有的合併內臟病變，可迅速致命。

（6）皮肌炎一類以皮膚受累和肌無力為特徵的自身免疫病。由於肌肉萎縮，患者感極度無力。另一特徵是常伴隨惡性病變，特別在老年患者。

（7）混合性結締組織病臨床表現為類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉癥狀。血中有高滴度的抗核抗體和抗U1RNP抗體，而Sm抗體陰性，多數患者對皮質類固醇治療反應良好，本病有發展為系統性硬皮病的趨勢。

（8）自身免疫性溶血性貧血患者血清中含有針對自身紅細胞的抗體。這些抗體有的可凝集紅細胞，有的可與補體共同溶解紅細胞。根據自身抗體作用的適宜溫度，這類抗體可分兩大類：熱抗體、冷抗體，所謂的熱抗體表現為作用的最適宜溫度是37℃，患者貧血的程度不一，輕的臨床癥狀不明顯，重的可伴黃疸和急性失血癥狀。

（9）甲狀腺自身免疫病甲狀腺自身免疫病屬限局性自身免疫病。如橋本氏甲狀腺炎、原發性黏液性水腫（也可測得抗甲狀腺抗體，但滴度較低。最終導致甲狀腺萎縮，可能是橋本氏甲狀腺炎發展的最終階段）、甲狀腺機能亢進（臨床表現是甲狀腺腫、震顫、突眼和基礎代謝率增高）。

（10）潰瘍性結腸炎多見於女性。主要累及直腸及乙狀結腸，表現為淺潰瘍。病情反覆發作，致腸壁結締組織增生。

根據臨床表現考慮不同疾病，做相應檢查。

可根據典型臨床表現和相關檢查所見作出診斷。

一般來說，自身性免疫疾病是很難冶療的，因為：

一、自身性免疫疾病機理都難以弄清楚；

二、由於是自身發生的疾病，很難利用藥物或其它手段來區分利已成份和非已成份。