血小板功能障礙性疾病

本病的病因甚多，發病機理複雜，同一病因可引起多種血小板功能異常，病人無出血病史及家族出血史，但有引起血小板功能障礙的原發病或有服藥史。常見病因如下：

血小板在正常的止血過程中，發揮了重要的作用，通常由於血小板的數量減少會引起出血，而有的人血小板數量不少，甚至還增多，為什麼還會出血呢？引起出血的原因除血管異常和凝血因子障礙外，由血小板功能障礙所致的出血性疾病稱血小板功能障礙性疾病。其臨床表現一般為輕度或中度粘膜出血，外傷或手術可引起嚴重出血，如果發生在組織，如腦組織，可引起顱內出血，造成嚴重的後果。

（1）先天性功能缺陷。①血管性假血友病，為常染色體顯性遺傳，是由於馮威勒布蘭特因子（VWF）生成或功能的缺陷所引起，Ⅷ因子抗原粘附性明顯降低。②血小板無力症，為常染色體隱性遺傳。血小板因子3（PF-3）的粘附性和凝聚性明顯異常。③輕型血小板病，是一種較常見的先天性血小板功能缺陷症。

（2）獲得性血小板功能異常。①尿毒症、肝衰竭病人：尿毒症病人由於血漿中存在低分子物質，如尿素、酚等損壞血小板功能；肝衰竭病人，可能由於纖維蛋白降解產物（FDP）清除率降低，使其發生蓄積並與血小板粘附，影響了血小板粘附的功能。②藥物、阿斯匹林、潘生丁、右旋糖酐、保泰松、肝素等可能由於抑制血小板的環氧化酶，抑制血栓素（TXA2）生成。

按作用機理分為：

①影響血小板膜的藥物如青霉素、頭孢菌素、右旋糖酐、氯丙嗪及肝素等。通過阻斷血小板膜受體和膜糖蛋白，抑制血小板的粘附和聚集功能，部分通過抑制血小板釋放反應；

②抑制血小板環氧化酶藥物如阿斯匹林、消炎痛、保太松和苯磺唑酮等，使花生四烯酸不能合成前列腺內過氧化物和TXA2，影響血小板聚集；

③作用於血小板環腺苷系統的藥物如潘生丁、茶鹼、咖啡因、前列環素、異丙腎上腺素等，通過抑制磷酸二脂酶或活化腺苷酸環化酶、使血小板內cAMP增多，抑制血小板聚集。

常見於：

①某些血液病如骨髓增殖性疾病、有獲得性貯存池病、血小板膜缺陷和膜糖蛋白含量改變；異常球蛋白血症可能是異常蛋白覆蓋於血小板表面，影響血小板粘附、聚集和釋放功能；急性白血病和白血病前期可能與貯存池內ADP含量不足或釋放功能異常有關；

②尿毒症患者血漿中的尿素及其代謝產物損害血小板功能；

③其他疾病如肝病、系統性紅斑狼瘡、甲狀腺功能減退和其他免疫複合物介導疾病，可能因獲得性貯存池病引起血小板功能異常。