血小板功能障礙性疾病
血小板功能障礙性疾病
本病的病因甚多,發病機理複雜,同一病因可引起多種血小板功能異常,病人無出血病史及家族出血史,但有引起血小板功能障礙的原發病或有服藥史。常見病因如下:
血小板在正常的止血過程中,發揮了重要的作用,通常由於血小板的數量減少會引起出血,而有的人血小板數量不少,甚至還增多,為什麼還會出血呢?引起出血的原因除血管異常和凝血因子障礙外,由血小板功能障礙所致的出血性疾病稱血小板功能障礙性疾病。其臨床表現一般為輕度或中度粘膜出血,外傷或手術可引起嚴重出血,如果發生在組織,如腦組織,可引起顱內出血,造成嚴重的後果。
(1)先天性功能缺陷。①血管性假血友病,為常染色體顯性遺傳,是由於馮威勒布蘭特因子(VWF)生成或功能的缺陷所引起,Ⅷ因子抗原粘附性明顯降低。②血小板無力症,為常染色體隱性遺傳。血小板因子3(PF-3)的粘附性和凝聚性明顯異常。③輕型血小板病,是一種較常見的先天性血小板功能缺陷症。
(2)獲得性血小板功能異常。①尿毒症、肝衰竭病人:尿毒症病人由於血漿中存在低分子物質,如尿素、酚等損壞血小板功能;肝衰竭病人,可能由於纖維蛋白降解產物(FDP)清除率降低,使其發生蓄積並與血小板粘附,影響了血小板粘附的功能。②藥物、阿斯匹林、潘生丁、右旋糖酐、保泰松、肝素等可能由於抑制血小板的環氧化酶,抑制血栓素(TXA2)生成。
按作用機理分為:
常見於:
①某些血液病如骨髓增殖性疾病、有獲得性貯存池病、血小板膜缺陷和膜糖蛋白含量改變;異常球蛋白血症可能是異常蛋白覆蓋於血小板表面,影響血小板粘附、聚集和釋放功能;急性白血病和白血病前期可能與貯存池內ADP含量不足或釋放功能異常有關;
②尿毒症患者血漿中的尿素及其代謝產物損害血小板功能;