粘液水腫性苔蘚

描述

本病又稱丘疹性粘蛋白病、硬化性粘液水腫，首由Gottron(1954)報道，此前Arndt也曾描述過相同病例，故本病又稱Arndt-Gottron綜合征。本病是臨床以局限性或全身性苔蘚樣丘疹及硬皮病樣改變，病理以皮膚中纖維母細胞增殖、酸性粘多糖過度沉積為特徵的代謝障礙性疾病。

病理生理變化

Osserman(1963)發現患者血清中骨髓瘤副球蛋白，認為漿細胞惡液質可能為本病的發病機理。但漿細胞在發病中的作用仍未肯定。有人認為可能是具有肝功能異常，像硬皮病、皮肌炎一樣的結締組織病。Mccarthy在醋纖電泳中發現異常均一性鹼性M蛋白，認為是一種IgG，推測本病可能是一種系統疾病，其皮膚表現是異常球蛋白沉積的結果。Fowlkes等發現血清中IgA增高。Earl(1966)根據組織學中真皮纖維母細胞增生和酸性粘多糖沉積，提出本病系纖維母細胞——酸性粘多糖平衡失調所致。Perry(1960)報告本病可合併多發性骨髓瘤。Osserman(1963)發現患者血清中骨髓瘤副球蛋白，認為漿細胞惡液質可能為本病的發病機理。

本病好發於30～50歲的成人。無性別差異。皮疹為圓頂、質軟、2～4 mm直徑，皮色、淡紅或黃色苔蘚樣丘疹，表面蠟樣光澤，好發於手指背、足背、四肢伸側、上胸背、腋部及面部，皮疹或多或少，常局限，也可密集成群。有的皮疹排列成環狀或盤狀，也可呈線狀、帶狀或串珠狀分佈。可有結節，面部也見囊腫樣結節性損害。Perry等(1960)把本病分成四型，即全身苔蘚樣型、散發丘疹型、局限苔蘚樣斑塊型、結節和風團樣斑塊型。

硬化性粘液性水腫是本病的亞型。

實驗室檢查：血沉增快，外周血嗜酸性粒細胞增多，高α、β或γ球蛋白血症，白蛋白降低，粘蛋白增高，有異常α2球蛋白，尿中酪氨酸排出增多，基礎代謝率增高，放射性碘攝入增多，骨髓中見異常漿細胞增生。

浸潤性皮疹發生在老的瘢痕周圍，很像瘢痕性結節病。環狀排列的丘疹發生在手背和耳部時應與環狀肉芽腫相鑒別。與系統性硬皮病鑒別在於硬皮病皮損為整個皮膚髮硬，不能推動，另有系統損害，組織學改變膠原纖維腫脹或變性，且無丘疹出現。而本病雖有皮膚變硬，但皮膚能推動，極少有系統受侵。

本病尚無有效療法。局部、系統和皮損內注射皮質類固醇、ACTH、免疫抑製劑、胸腺素、雌激素、促性腺激素、乙醯唑胺、維生素及局部注射透明質酸和飲食療法，胸腺切除、甲狀腺切除等均無效。對毀容性損害，整形外科或皮膚磨削術稍有幫助。抗代謝類藥物如氮芥、甲氨喋呤、環磷醯胺、6－巰基嘌呤和左旋苯丙氨酸氮芥單用或與潑尼松交替或聯合應用療效報告不一。Feldman用環磷醯胺或其它烴化劑加皮質類固醇治療伴有多發性骨髓瘤者有效。Howsden等每天用環磷醯胺200mg(逐漸減量至50 mg)，共6個月，皮膚恢復到正常。