貧血

基於不同的臨床特點，貧血有不同的分類。如：按貧血進展速度分急、慢性貧血；按紅細胞形態分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血；按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血；按骨髓紅系增生情況分增生性貧血（如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等）和增生低下性貧血（如再生障礙性貧血）。臨床上常從貧血發病的機制和病因分類：

1.紅細胞生成減少性貧血

造血細胞、骨髓造血微環境和造血原料的異常影響紅細胞生成，可形成紅細胞生成減少性貧血。

（1）造血干祖細胞異常所致貧血

1）再生障礙性貧血（AA） AA是一種骨髓造血功能衰竭症，與原發和繼發的造血干祖細胞損害有關。部分全血細胞減少症的發病機制與B細胞產生抗骨髓細胞自身抗體，進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關。

2）純紅細胞再生障礙貧血（PRCA） PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害，進而引起貧血。依據病因，該病可分為先天性和後天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致；後天性PRCA包括原發、繼發兩類。有學者發現部分原發性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發性PRCA主要有藥物相關型、感染相關型（細菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型（如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等）以及急性再生障礙危象等。

3）先天性紅細胞生成異常性貧血（CDA） CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態異常為特徵的難治性貧血。根據遺傳方式，該病可分為常染色體隱性遺傳型和顯性遺傳型。

4）造血系統惡性克隆性疾病 這些疾病中造血干祖細胞發生了質的異常，包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態造血，血細胞高增生，高凋亡，出現原位溶血；後者腫瘤性增生、低凋亡和低分化，造血調節也受到影響，從而使正常成熟紅細胞減少而發生貧血。

（2）造血微環境異常所致貧血 造血微環境包括骨髓基質，基質細胞和細胞因子。

1）骨髓基質和基質細胞受損所致貧血 骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化症、大理石病、各種髓外腫瘤的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質和基質細胞，造血微環境發生異常而影響血細胞生成。

2）造血調節因子水平異常所致貧血 幹細胞因子（SCF）、白細胞介素（IL）、粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、紅細胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生長因子（TGF）、腫瘤壞死因子（TNF）和干擾素（IFN）等均具有正負調控造血的作用。腎功能不全、肝病、垂體或甲狀腺功能低下等時產生EPO不足；腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產生較多的造血負調控因子如TNF、IFN、炎症因子等，均可導致慢性病性貧血（ACD）。

3）淋巴細胞功能亢進 AA、自身免疫性疾病、自身免疫溶血性貧血。

4）造血細胞凋亡亢進 骨髓增生異常綜合征（MDS）、AA。

（3)造血原料不足或利用障礙所致貧血 造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質，如蛋白質、脂類、維生素（葉酸、維生素B12等）、微量元素（鐵、銅、鋅等）等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少。

1）葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血 由於各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。

2）缺鐵和鐵利用障礙性貧血 這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態變小，中央淡染區擴大，屬於小細胞低色素性貧血。

2.紅細胞破壞過多性貧血

（1）紅細胞自身異常 膜異常、酶異常、珠蛋白異常、血紅素異常。

（2）紅細胞周圍環境異常 免疫性、血管性、溶血性貧血（HA）。

3.失血性貧血

根據失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合併缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾病（如特發性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外傷、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等）所致兩類。

● 血液病科或內科

● 貧血原因主要分以下三種類型。

● 急性失血

● ● 如外傷、上消化道大出血、產後大出血等導致短時間內機體大量失血引起貧血。

● 慢性失血

● ● 如慢性消化性潰瘍導致的持續少量的消化道出血、潰瘍性結腸炎、女性月經過多等。

● 造血原料缺乏影響紅細胞生成，常見的如缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等；造血功能缺陷如再生障礙性貧血等；還有白血病、惡性腫瘤骨髓轉移等，造血功能受抑。

● 先天性紅細胞異常或免疫、生物等因素等導致紅細胞遭到破壞，如自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病和感染性溶血性疾病等。

貧血的病因，血液攜氧能力下降的程度，血容量下降的程度，發生貧血的速度和血液、循環、呼吸等系統的代償和耐受能力均會影響貧血的臨床表現。最早出現的癥狀有頭暈、乏力、睏倦；而最常見、最突出的體征是面色蒼白。癥狀的輕重取決於貧血的速度、貧血的程度和機體的代償能力。

● 貧血患者多表現出乏力、心悸、頭暈和口唇、甲床蒼白等癥狀，具體根據貧血嚴重程度各有不同。

● 一般表現

● ● 貧血一旦發生，患者常有乏力、頭暈、活動后心悸、胸悶、皮膚和甲床蒼白、食慾減退等。

● ● 蒼白是貧血時皮膚、黏膜的主要表現。貧血時機體通過神經體液調節進行有效血容量重新分配，相對次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少；另外，由於單位容積血液內紅細胞和血紅蛋白含量減少，也會引起皮膚、黏膜顏色變淡。粗糙、缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時皮膚、黏膜的另一類表現，可能還與貧血的原發病有關。溶血性貧血，特別是血管外溶血性貧血，可引起皮膚、黏膜黃染。

● 神經系統癥狀

● ● 頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、記憶減退、注意力不集中等，乃是貧血缺氧導致神經組織損害所致常見的癥狀。小兒貧血時可哭鬧不安、躁動甚至影響智力發育。

● 消化系統癥狀

● ● 貧血時消化腺分泌減少甚至腺體萎縮，進而導致消化功能減低、消化不良，出現腹部脹滿、食慾減低、大便規律和性狀的改變等。長期慢性溶血可合併膽道結石和脾大。缺鐵性貧血可有吞咽異物感或異嗜症。巨幼細胞貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。

● 呼吸循環系統癥狀

● ● 貧血時紅細胞內合成較多的2，3-二磷酸甘油酸（2，3-DPG），以降低血紅蛋白對氧的親和力，使氧解離曲線右移，組織獲得更多的氧。氣急或呼吸困難，大都是由於呼吸中樞低氧或高碳酸血症所致。故輕度貧血無明顯表現，僅活動后引起呼吸加快加深並有心悸、心率加快。貧血愈重，活動量愈大，癥狀愈明顯。重度貧血時，即使平靜狀態也可能有氣短甚至端坐呼吸。長期貧血，心臟超負荷工作且供氧不足，會導致貧血性心臟病，此時不僅有心率變化，還可有心律失常和心功能不全。

● 生殖系統癥狀

● ● 血管外溶血出現無膽紅素的高尿膽原尿；血管內溶血出現血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿，重者甚至可發生遊離血紅蛋白堵塞腎小管，進而引起少尿、無尿、急性腎衰竭。長期貧血影響睾酮的分泌，減弱男性特徵；對女性，因影響女性激素的分泌而導致月經異常，如閉經或月經過多。在男女兩性中性慾減退均多見。長期貧血會影響各內分泌腺體的功能和紅細胞生成素的分泌。

● 診斷貧血最主要的檢查是血常規和骨髓檢查。

● 血常規檢查結果中，血紅蛋白濃度降低和紅細胞數量減少能直接診斷貧血，並可根據檢查結果進一步尋找貧血原因。

● 對貧血鑒別診斷非常重要。

● 針對貧血發病機制的檢查，如鐵代謝檢查、血清葉酸和維生素B₁₂水平測定、膽紅素測定等。

● 針對原發疾病的檢查。

● 醫生診斷貧血，最主要依據發病原因和典型的臨床表現，同時結合血常規檢查結果綜合判斷。

● 貧血患者多有基礎病或出血等病史，如鐵元素缺乏、外傷和胃腸道出血等。

● 乏力、頭暈、失眠和口唇甲床蒼白等是貧血患者最常見的臨床表現。

● 血常規檢查可見到血紅蛋白濃度、紅細胞數量等的減少。一般都以外周血血紅蛋蛋白濃度為主要診斷標準。成年男性Hb低於120g/L，成年女性低於110g/L，妊娠女性低於100g/L即可診斷貧血。

● 一些疾病如甲狀腺功能減退和晚期腫瘤、慢性肝炎、慢性腎炎、慢性心衰、缺氧等也會出現乏力、失眠和食慾減退等癥狀，但通過相關檢查能比較容易作出鑒別，但不排除上述疾病後期併發貧血的情況。

● 很多血液病也可發生貧血，如白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征，需要仔細鑒別這些疾病。

● 當患者出現上述類似的癥狀時，應該儘早去醫院接受檢查和治療，以免加重病情。

● 貧血患者的治療最主要是積極治療原發病，失血過多及病情嚴重者可考慮輸紅細胞治療。

● 急性失血患者應積極止血，而後再進行相關治療。

● 缺鐵性貧血則需要補鐵，口服富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵等亞鐵製劑。

● 自身免疫性溶血性貧血常採用糖皮質激素等治療有一定療效。

● 遺傳性貧血如范可尼貧血需要採取造血幹細胞移植的方式。

● 老年患者、病情較重者、短時間內失血量過多者，應輸紅細胞，改善缺氧狀態。

● 貧血患者若原發病未能根治，則長期伴隨乏力、頭暈、心悸和食慾減退等癥狀，給患者帶來一定痛苦。

● 一部分貧血目前缺乏合理、有效的治療手段，僅能採取對症治療，且容易反覆發作，會造成患者心理負擔，失去信心。

● 長期貧血未得到改善的患者，可能造成器官、組織的損害，嚴重者出現不可逆的功能損傷。

● 貧血患者經過病因治療和輸血等，均能一定程度改善癥狀。

● 少數患者因治療不及時或病情突然加重，可能造成組織和器官不可逆的損傷，甚至有生命危險。

● 貧血的總體預后取決於原發病能否治癒或者病因能否去除。

● 積極治療腎病、消化系統疾病等，避免疾病進展發生貧血。

● 養成良好生活習慣，適當運動，提高機體免疫力。

● 保證營養攝入，飲食宜多樣化，忌飲濃茶，預防發生營養性貧血。

● [1] 陳灝珠，林果為。實用內科學：下冊。第13版。北京：人民衛生出版社,2011.

● [2] 林果為，王吉耀，葛均波。實用內科學：下冊。第15版。北京：人民衛生出版社,2017.

● [3] 林果為，王吉耀，葛均波。實用內科學：上冊。第15版。北京：人民衛生出版社,2017.