嘌呤

S22切勿吸入粉塵。

S25避免眼睛接觸。

S24/25避免與皮膚和眼睛接觸。

註：關於“嘌呤”（piào lìng）的讀音，是根據2005年第五版的《現代漢語詞典》（商務印書館）

在《辭海》里，“嘌”讀 piāo，又piào ；“呤”讀 líng，又lìng 。

這是因為“嘌呤”本身是個舶來詞，讀音是音譯的。所以，只有在“嘌呤”在一起時，才讀 piào lìng 。

體內嘌呤核苷酸的合成有兩條途徑，一是從頭合成途徑，一是補救合成途徑，其中從頭合成途徑是主要途徑。

1．嘌呤核苷酸的從頭合成

肝是體內從頭合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小腸粘膜和胸腺。嘌呤核苷酸合成部位在胞液，合成的原料包括磷酸核糖、天門冬氨酸、甘氨酸、谷氨醯胺、一碳單位及CO2等。主要反應步驟分為兩個階段：首先合成次黃嘌呤核苷酸（IMP），然後IMP再轉變成腺嘌呤核苷酸（AMP）與鳥嘌呤核苷酸（GMP）。嘌呤環各元素來源如下：N1由天冬氨酸提供，C2由N10-甲醯FH4提供、C8由N5，N10-甲炔FH4提供，N3、N9由谷氨醯胺提供，C4、C5、N7由甘氨酸提供，C6由CO2提供。

嘌呤核苷酸從頭合成的特點是：嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基礎上逐步合成的，不是首先單獨合成嘌呤鹼然後再與磷酸核糖結合的。反應過程中的關鍵酶包括PRPP醯胺轉移酶、PRPP合成酶。PRPP醯胺轉移酶是一類變構酶，其單體形式有活性，二聚體形式無活性。IMP、AMP及GMP使活性形式轉變成無活性形式，而PRPP則相反。

從頭合成的調節機制是反饋調節，主要發生在以下幾個部位：嘌呤核苷酸合成起始階段的PRPP合成酶和PRPP醯胺轉移酶活性可被合成產物IMP、AMP及GMP等抑制；在形成AMP和GMP過程中，過量的AMP控制AMP的生成，不影響GMP的合成，過量的GMP控制GMP的生成，不影響AMP的合成；IMP轉變成AMP時需要GTP，而IMP轉變成GMP時需要ATP。

2．嘌呤核苷酸的補救合成

反應中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖轉移酶（APRT），次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶（HGPRT）。嘌呤核苷酸補救合成的生理意義：節省從頭合成時能量和一些氨基酸的消耗；體內某些組織器官，例如腦、骨髓等由於缺乏從頭合成嘌呤核苷酸的酶體系，而只能進行嘌呤核苷酸的補救合成。

3．嘌呤核苷酸的相互轉變

IMP可以轉變成AMP和GMP，AMP和GMP也可轉變成IMP。AMP和GMP之間可相互轉變。

4．脫氧核苷酸的生成

體內的脫氧核苷酸是通過各自相應的核糖核苷酸在二磷酸水平上還原而成的。核糖核苷酸還原酶催化此反應。

5．嘌呤核苷酸的抗代謝物

① 嘌呤類似物：6-巰基嘌呤（6MP）、6-巰基鳥嘌呤、8-氮雜鳥嘌呤等。6MP應用較多，其結構與次黃嘌呤相似，可在體內經磷酸核糖化而生成6MP核苷酸，並以這種形式抑制IMP轉變為AMP及GMP的反應。

② 氨基酸類似物：氮雜絲氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。結構與谷氨醯胺相似，可干擾谷氨醯胺在嘌呤核苷酸合成中的作用，從而抑制嘌呤核苷酸的合成。

③ 葉酸類似物：氨喋呤及甲氨喋呤（MTX）都是葉酸的類似物，能競爭抑制二氫葉酸還原酶，使葉酸不能還原成二氫葉酸及四氫葉酸，從而抑制了嘌呤核苷酸的合成。

嘌呤核苷酸分解代謝反應基本過程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷，進而在酶作用下成自由的鹼基及1-磷酸核糖。嘌呤鹼最終分解成尿酸，隨尿排出體外。黃嘌呤氧化酶是分解代謝中重要的酶。嘌呤核苷酸分解代謝主要在肝、小腸及腎中進行。嘌呤代謝異常：尿酸過多引起痛風症，患者血中尿酸含量升高，尿酸鹽晶體可沉積於關節、軟組織、軟骨及腎等處，導致關節炎、尿路結石及腎疾病。臨床上常用別嘌呤醇治療痛風症。

嘌呤（purine，又稱普林）經過一系列代謝變化，最終形成的產物（2，6，8-三氧嘌呤）又叫尿酸。嘌呤的來源分為內源性嘌呤80%來自核酸的氧化分解，外源性嘌呤主要來自食物攝取，佔總嘌呤的20%，尿酸在人體內沒有什麼生理功能，在正常情況下，體內產生的尿酸，2/3由腎臟排出，餘下的1/3從腸道排出。

體內尿酸是不斷地生成和排泄的，因此它在血液中維持一定的濃度。正常人每升血中所含的尿酸，男性為0.42毫摩爾/升以下，女性則不超過0.357毫摩爾/升。在嘌呤的合成與分解過程中，有多種酶的參與，由於酶的先天性異常或某些尚未明確的因素，代謝發生紊亂，使尿酸的合成增加或排出減少，結果均可引起高尿酸血症。當血尿酸濃度過高時，尿酸即以鈉鹽的形式沉積在關節、軟組織、軟骨和腎臟中，引起組織的異物炎症反應，成了引起痛風的禍根。而痛風又會引起關節腫大。

自毀容貌症：又稱（Lesch-Nyhan綜合症），是由於某些基因缺乏而導致HGPRT完全缺失的患兒，表現為自毀容貌症。

毫克/1千克食物

嘌呤含量少或不含嘌呤的食品：精白米、玉米、精白麵包、饅頭、麵條、通心粉、蘇打餅乾、捲心菜、胡蘿蔔、芹菜、黃瓜、茄子、甘藍、萵苣、南瓜、西紅柿、蘿蔔、山芋、土豆、泡菜、鹹菜、龍眼、各種蛋類、牛奶、煉乳、酸奶、麥乳精、各種水果及乾果類、糖果、各種飲料包括汽水、茶、巧克力、咖啡、可可等，各種油脂、杏仁、核桃、果醬等。

每100克中嘌呤含量<75毫克的食品：蘆筍、菜花、四季豆、青豆、豌豆、菜豆、菠菜、蘑菇、麥片、鯡魚、鰣魚、鮭魚、金槍魚、白魚、龍蝦、蟹、牡蠣、雞、火腿、羊肉、牛肉湯、麥麩、麵包等。

每100克中嘌呤含量75毫克~150毫克的食品：扁豆、鯉魚、鱸魚、梭魚、鯖魚、貝殼類水產、熏火腿、豬肉、牛肉、牛舌、小牛肉、雞湯、鴨、鵝、鴿子、鵪鶉、野雞、兔肉、鹿肉、肉湯、肝、火雞、鰻魚、鱔魚。

每100克中嘌呤含量150毫克~1000毫克的食品：胰臟825mg、鳳尾魚363mg、沙丁魚295mg、牛肝233mg、牛腎200mg、腦195mg、肉汁160～400mg 。

根據食物中嘌呤的含量，我們可將食物分為低嘌呤食物（每100克食物含嘌呤小於25毫克）、中等嘌呤食物（每100克食物含嘌呤25～150毫克）和高嘌呤食物（每100克食物含嘌呤150～1000毫克）三類。

1. 常見的低嘌呤食物（每100克食物含嘌呤小於25毫克）：

（1）主食類：米、麥、面類製品、澱粉、高粱、通心粉、馬鈴薯、甘薯、山芋等。

（2）奶類：牛奶、乳酪、冰淇淋等。

（3）葷食：蛋類以及豬血、雞鴨血等。

（4）蔬菜類：大部分蔬菜均屬低嘌呤食物。

（5）水果類：水果基本上都屬於低嘌呤食物，可放心食用。

（6）飲料：蘇打水、可樂、汽水、礦泉水、茶、果汁、咖啡、麥乳精、巧克力、可可、果凍等。

（7）其它：醬類、蜂蜜。油脂類（瓜子、植物油、黃油、奶油、杏仁、核桃、榛子）、薏苡仁、乾果、糖、蜂蜜、海蜇、海藻、動物膠或瓊脂制的點心及調味品。

2. 常見的中等嘌呤食物（每100克食物含嘌呤25～150毫克）：

（1）豆類及其製品：豆製品（豆腐、豆腐乾、乳豆腐、豆奶、豆漿）、干豆類（綠豆、紅豆、黑豆、蠶豆）、豆苗、黃豆芽。

（2）肉類：家禽家畜肉。

（3）水產類：草魚、鯉魚、鱈魚、比目魚、鱸魚、螃蟹、鰻魚、鱔魚、香螺、鮑魚、魚丸、魚翅。

（4）蔬菜類：菠菜、筍（冬筍、蘆筍、筍乾）、豆類（四季豆、青豆、菜豆、豇豆、豌豆）、海帶、金針、銀耳、蘑菇、菜花。

（5）油脂類及其它：花生、腰果、芝麻、栗子、蓮子、杏仁。

3. 常見的高嘌呤食物（每100克食物含嘌呤150～1000毫克）：

（1）豆類及蔬菜類：黃豆、扁豆、紫菜、香菇。

（2）肉類：家禽家畜的肝、腸、心、肚與胃、腎、肺、腦、胰等內臟，肉脯，濃肉汁，肉餡等。

（3）水產類：魚類（魚皮、魚卵、魚乾以及沙丁魚、鳳尾魚等海魚）、貝殼類、蝦類。

（4）其它：酵母粉、各種酒類，尤其是啤酒。

1. 限制高嘌呤食物，如肝臟、腎、胰、腦等動物臟器以及濃肉湯、雞湯、肉浸膏、沙丁魚、魚子等。或採用去嘌呤措施，對含嘌呤高的食品，食用時先加水煮燉，棄湯食之或反覆煮燉棄湯食之。植物性食物中，全谷、干豆、菜花、菠菜等也含一定量嘌呤，也要適當限制。

2. 限制總熱能。一般情況下痛風患者均較胖，故應限制總熱能攝入，控制肥胖。

3. 限制脂肪攝入，因為脂肪能阻止腎臟對尿酸的排泄。

4. 限制蛋白質，以每日每公斤體重1克蛋白質為宜，病情重時可限制在0.8克以內，且以植物蛋白為主，而牛奶、雞蛋因無細胞核，嘌呤含量低，可隨意選用。

5. 大量提供B族維生素及維生素C等，使組織中沉積的尿酸鹽溶解。

6. 多吃一些鹼性食品，如蔬菜、水果、礦泉水等，因為鹼性環境中尿酸鹽易溶解，在酸性條件下易結晶。

7. 飲用茶可以提高30%尿酸排出率，相比西藥也沒有副作用。

8. 禁用能使神經系統興奮的食物，如濃茶、咖啡、辛辣刺激性食物及酒等。

9. 盡量多飲水，每日攝入量可在3000毫升以上，以促進尿酸鹽排出。

痛風不能喝軟飲料

飲料中的甜味部分來自於富含果糖的玉米糖漿，人群調查發現，大量攝入果糖對血尿酸的影響類同於紅肉等高嘌呤食物；富含果糖的甜飲料，能顯著增加血尿酸水平。原因可能與果糖增加尿酸生成有關，同時果糖加重脂肪堆積，增加胰島素抵抗，減少腎尿酸排泄，兩者互補促進血尿酸水平增高。所以痛風患者除了強調限制嘌呤攝入外，也要注意果糖攝入，否則達不到減少痛風發作的目的。

每天人為增加果糖的攝入，對病情無疑是雪上加霜，短時間內痛風複發也就不難理解了。另外，要注意的是，碳水化合物是傳統低嘌呤飲食的主要成分，其中就包含很多富含果糖的食品。在日常生活中，除了含糖飲料，果糖含量高的水果如蘋果、梨、葡萄、石榴等也要限量，按照中國居民膳食指南，每日水果攝入不超過400克。

高尿酸血症（痛風）患者應該控制高嘌呤食物的攝入。高尿酸血症是一種由嘌呤代謝紊亂尿酸排泄障礙所引起的疾病。根據尿酸的來源，可將其分為外源性尿酸和內源性尿酸兩種。從富含嘌呤的食物中分解而來的尿酸叫做外源性尿酸，外源性尿酸約佔人體內尿酸總量的20%，而從氨基酸核酸分解而來的尿酸叫做內源性尿酸，內源性尿酸約佔人體內尿酸總量的80%。當體內嘌呤增多，就會產生較多的尿酸，而腎臟又不能及時將尿酸排出體外，就可引起高尿酸血症。

專家建議，痛風患者應適當地控制高嘌呤食物的攝入，但並不提倡堅持低嘌呤飲食，因為長期堅持低嘌呤飲食會造成患者營養不良，降低患者的生活質量。但具體的做法應當遵循醫囑，並視個人病情而定。

本病的基本生化異常是次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶（hypoxanthineguanine phosphoribosyltransferase，HGPRT或HPRT）的缺陷。正常時HPRT存在於人體各種組織中，在腦的基底節內活性較高。本酶的功能是使磷酸核糖基轉移到次黃嘌呤和鳥嘌呤，分別形成次黃嘌呤苷酸（inosinicacid， IMP）和鳥苷酸（Guanylic acid，GMP）。IMP和GMP對於嘌呤的合成有反饋抑制作用。患病者由於HPRT缺陷，IMP和GMP合成減少，對嘌呤合成的抑制作用也減少，從而嘌呤合成增多，致使其終末產物尿酸大量蓄積體內，出現高尿酸血症，並引起中樞神經系統功能異常。

患兒初生時正常，開始發育正常，但可能在尿布上有橘黃色沙粒狀的尿酸結晶，或有血尿、尿路感染、尿結石等。約6～8個月開始出現神經系統癥狀，如手、足、面部的不自主運動，表現為舞蹈手足徐動。運動發育倒退，肌張力增高，或肌張力不全。約1～2歲逐漸開始有自殘行為，咬傷自己的手指、舌、口唇，使之破裂斷殘，由於疼痛而大聲喊叫。自殘是一種強迫行為，有的猛撞自己頭部，自發性暴怒發作、罵人。不自主運動、肌張力不全以及肌張力增高，可致步行困難、剪刀步態，腱反射亢進，有的有巴氏征。激動時可誘發突然角弓反張體位。多有智力低下但不似運動障礙那樣嚴重，患兒有的尚能理解語言，但沒有一例能夠走路者。少數患兒智力近正常，但有嚴重攻擊性行為。少數可有驚厥發作。EEG多為正常，CT、MRI或為正常或有腦萎縮。還可有高尿酸血症的臨床癥狀即泌尿道結石，晚期有痛風性關節炎、痛風結節、巨細胞性貧血等。尿酸腎病如不經治療，多在10歲以前因腎功不全而死亡。

血清尿酸增高，常為357～595μmol/L（6～10mg/dl）。尿中排出的尿酸過多，大於25mg/kg/24小時。尿酸/肌酐的比值增高，正常時小於1，病兒可達2～4比1。確診要靠酶活性測定，患兒紅細胞或皮膚成纖維細胞中HPRT活性減低或消失。腺嘌呤磷酸核糖轉移酶的活性為正常或增高。雜合子的檢出和產前診斷都已可能。近來有人用大量毛髮濾泡檢測其酶活性以查出雜合子。產前診斷可用羊水細胞或胎盤絨毛，檢出患病的男性胎兒可做選擇性流產。　HPRT基因位於X染色體長臂，已經克隆，可用cDNA探針以檢查RFLP來發現異常基因。

治療尿酸過高可用別嘌呤醇（allopurinol），使血清尿酸維持在179μmol/L（3mg/dl）以下，可預防腎結石，改進腎功能。開始劑量為2.5mg/kg/d，再根據尿酸水平調整劑量，年長患兒可用到每日200～400mg。對患兒應加強護理，保證營養，防止自殘，進行必要的約束。別嘌呤醇未能改善運動和智力功能。酶代替療法未取得明顯效果。