痙攣性腦性癱瘓
痙攣性腦性癱瘓
痙攣性腦性癱瘓，是指因未成熟大腦在各種原因作用下發育不全而致的非進行性損傷所引起的運動和姿勢紊亂。有些發生於錐體交叉以下的上頸髓的病變不符合此病的定義，但仍可按腦癱來治療。在美國，腦癱患者是患有神經肌肉紊亂的兒科患者中數量最多的一群。不同國家和地區的腦癱發病率可為從每1000名新生兒中有6到59例不等。其發病率隨著產前護理、社會經濟條件、環境以及母親和嬰兒所接受的產科和兒科的護理的改善而增長。在美國，每年新增加約25000例腦癱患者。
（）病
腦癱產、產產各引。產指妊娠娩始，產指娩始嬰娩，產指娩產.～。嬰腦育完，髓鞘形成可達8歲水平。某些學者認為，產時應從分娩開始到誕生后7天，在此階段，嬰兒機體已和外環境取得平衡，絕大多數腦癱發生於產中。
（二）病制
1．產前：腦部先天性缺陷，常由於母親在妊娠早期、懷孕頭3個月時患風疹或其他病毒性感染所致。這些兒童往往同時有其他的先天性異常，如白內障、先天性心臟缺陷（室間隔缺損）、耳聾和反應遲鈍。胎兒核紅細胞增多症以往是一個常見的產前原因。胎兒產前期缺氧主要源於胎盤破裂、胎盤梗死、母親的肺炎或心臟疾病。母親飲酒和服用藥物可使腦癱的發病率明顯增加。母親患糖尿病、甲狀腺功能異常同樣是引起腦癱的產前原因。長子女若有腦癱，表明可能為先天性，如腦積水和小頭畸形所致，這就不屬於產前因素。
2．產時：產時最常見的原因為早產。若誕生時體重低於2268g，腦癱發生的機會較多。其他通常是由於不正確應用產鉗、難產或產程延長而產生分娩時創傷或缺氧所致。分娩時對胎兒頸部做牽引，可以使Galen大靜脈斷裂，導致偏癱或四肢癱。局部創傷可致痙攣性偏癱，如難產時胎兒頭部撞擊於骶骨岬。母源性驚厥過程中胎兒可發生偏癱。
3．產後：產後時期腦癱最常見的原因是腦炎、腦膜炎、創傷、血管意外和缺氧。在腦炎急性階段，運動功能缺陷隨著病變加劇而進展。在急性階段後期，因腦組織內瘢痕病變增加而引發運動功能障礙。因感染而發生腦癱的病例數明顯下降；頭部創傷主要是車禍和虐待兒童，是產後腦癱疾病中致發病較多的因素；兒童可因溺水缺氧、纖維細胞性疾病等產生運動紊亂，如舞蹈病和手足徐動症。創傷所致的腦癱或伴有出血通常是痙攣性的；因缺氧和創傷而致的神經紊亂隨著時間延長而不斷改善，多數病例為損傷后1年左右。Brink和Hoffer對腦部外傷兒童的研究表明，其恢復直接與最初損傷后昏迷的平面與時間長短有關。若深昏迷1周以上，其恢復率較低。
腦部病損的位置決定腦癱的臨床類型，如大腦皮質損傷一般可引起痙攣或缺乏運動的隨意起始，多數損害並不限於腦部支配的某一塊肌肉的區域，受累範圍比較廣，大腦所支配的整個身體部分都會受累，這就是為何整個肢體都有不同程度受累，而不像脊髓灰質炎隻影響一塊肌肉分型。若有一塊肌肉明顯受累，要考慮到這一區域內其他肌肉也會有程度不同的痙攣。
1．按臨床表現分型
（1）痙攣型腦癱：最常見，約佔55%。腦部的BrodmanⅣ區與Ⅵ區是錐體束起始的部位，此兩區的病損通稱為錐體束疾病，通常引起痙攣。痙攣狀態是當肌肉受到被動牽伸時，肌肉內張力增加的一種狀態。這是由於正常的肌肉牽張反射加強而引起的。在加強的牽張反射中，使肌肉突然被動活動時可感到阻力，隨後到某一程度時肌肉鬆弛。當牽伸肌肉時，痙攣狀態的增加將引起肌肉的過度收縮。痙攣肌肉的腱反射亢進，可出現肌陣攣，這提示對牽伸的反應增加。
（2）手足徐動型：手足徐動症在腦癱患者中約佔25%，是運動障礙性腦癱的最常見形式。其引起運動障礙的病損是在大腦基底或在中腦，常累及整個身體，極少看到一個肢體的運動紊亂。患者經常伴有面肌和控制語言的肌肉病變，表現為持續痛苦的面部表情，流口水，說話困難，導致人們誤認為這些人反應遲鈍，而事實上很多患者具有正常智力。
（3）僵硬型：僵硬型腦癱約佔3%～5%，是廣泛腦部損傷的一種表現。腦癱僵硬型的臨床表現為肌肉彈性喪失。企圖牽伸肌肉時，檢查者從關節被動活動開始到結束均發覺患者肌肉僵硬，被動活動關節可加重牽張反射。在腦癱的僵硬型中，患者的肌肉強直可以間斷或持續存在。由於腦部組織彌散性損害，精神障礙的發生率相當高。
（4）共濟失調型：共濟失調型約佔5%，是小腦損傷的一種臨床表現。小腦病變所致損害多數為先天性，偶爾亦可因分娩時出血所致。因運動覺、空間定位覺損害，不能辨別傳入衝動而致共濟失調。共濟的失調主要是位置覺、姿勢和平衡覺喪失，患兒可有習慣用手側不完全固定。典型的共濟失調患者較其他類型的腦癱患者預后要好，隨著時間延長，其癥狀有自發改善趨勢。
（5）混合型：混合型約佔10%，源於大腦幾個區域的損害同時存在，但不是彌散性損害。患者表現為幾種類型癥狀相互混合，如痙攣型和共濟失調型相混合等。
2．按發病部位分型
（1）單癱：無論上肢還是下肢，僅一個肢體受到影響，是少見的類型。在作出診斷前，檢查者必須仔細評定其他肢體的情況。
（2）偏癱：同側肢體受累。這些患者通常是痙攣性的，上肢通常比下肢嚴重。
（3）截癱：常伴有早產。截癱多為痙攣型，表現為剪刀步態或稱交叉步態。
（4）三肢癱：四個肢體中三個受累。最常見的為痙攣性癱瘓，是較為少見的運動障礙。在確定三個肢體癱瘓之前，需仔細地評估不受累的一個肢體。
（5）四肢癱：腦部損害侵及四肢。肢體可呈現痙攣狀態、運動障礙或混合型。
3．按肌張力高低及其嚴重程度分類
腦癱可根據其肌肉張力和損害嚴重程度分類。肌肉張力可呈現高張力、低張力或正常。肌張力是可以變化的，可隨著時間而改變。有手足徐動症的腦癱兒童誕生時為低張力，但隨著年齡增長，逐漸變為高張力。另一方面，共濟失調兒童誕生時為低張力，並保持不變。損害的嚴重性可以是輕度、中等或嚴重。輕度受影響患者能夠起床行走，並能獨立進行日常活動，約25%不需任何手術治療，保守治療如精細動作的訓練、職業訓練、特殊教育和說話訓練等是必要的。中等度損害佔50%，起床行走和日常生活均需要給予幫助。嚴重損害患者是完全沒有生活能力的，通常卧床不起或依賴輪椅，由於不可能改善患者的活動能力，所以治療的目的是改善其活動功能，而不是起床行走。
根據產婦懷孕頭3月是否患風疹或其他病毒感染疾病，是否早產難產，出生后是否患腦炎、腦膜炎、創傷缺氧、綜合臨床表現一般診斷不難。
1、運動功能障礙：運動自我控制能力差，嚴重者雙手不會抓東西，雙腳不會行走，有的甚至不會翻身、坐起，不會站立，不會正常的咀嚼和吞咽。
2、姿勢障礙：各種姿勢異常，姿勢的穩定性差。如 3個月仍不能頭部豎直，習慣於偏向一側，或者左右前後搖晃等。洗手時不易將拳頭掰開等。
3、智力障礙：智力正常的孩子約佔有 1/4，智力輕度、中度不足的約佔 1/2，重度智力不足的約佔 1/4。
4、語言障礙：語言表達困難，發音不清或口吃等癥狀。
5、視聽覺障礙：以內斜視及對聲音的節奏辨別困難最為多見。
6、牙齒髮育障礙：牙齒質地疏鬆、易折，口面功能障礙，臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮，咀嚼和吞咽困難，口腔閉合困難以及流口水等。
1.肢體的靈活性下降，關節僵硬 ;
2.肌力不能充分發揮 ;
3.肌腱反射亢進 ;
4.肌肉被牽拉伸展時出現強烈的阻力 ;
5.常出現過強的屈肌反射。
痙攣肌肉是主動肌和拮抗肌同時過強收縮，或者肌張力高的拮抗肌抑制主動肌發揮功能。根據肢體障礙部位，痙攣型腦癱又分為四肢癱，三肢癱，截癱，偏癱，單癱，雙重癱，雙側偏癱等類型四肢癱型在嬰兒期開始就明顯地不能隨年齡正常發育，抬頭坐立弛緩。偏癱型侵及一側上下肢，有時上肢比下肢重。截癱型則侵及雙下肢，如內收肌痙攣嚴重時，表現為抱起患者其雙下肢交叉畸形，可行走的患者則表現為剪刀步態。跟腱攣縮將出現尖足畸形，合併脛后肌攣縮則表現為馬蹄內翻足畸形，在行走或站立時足跟不能著地。
1、首先是孩子出生前：
（1）孕婦要積極進行早期產前檢查，做好圍產期保健，防止胎兒發生先天性疾病；
（2）應戒除不良嗜好，如吸煙、飲酒，不能濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物；
（3）預防流感、風疹等病毒感染，不接觸貓、狗等；
（4）避免與放射線等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查。
4、有下列情況的孕婦應儘早做產前檢查：
（1）大齡孕婦（35歲以上）或男方50歲以上；
（2）近親結婚；
（3）有不明原因的流產、早產、死胎及新生兒死亡史；
（4）孕婦智力低下或雙方近親有癲癇、腦癱及其它遺傳病史。如果懷孕早期發現胎兒異常，應儘早終止妊娠。
室內環境：室內保持空氣新鮮，陽光充足，通風良好，溫度適宜。定期用紫外線照射消毒，地面經常用消毒液拖檫，保證小兒腦癱患兒室內的清潔衛生。
注意安全：小兒腦癱患兒因發育遲緩，各種動作的發育均遲於同期的健康小兒，行動不便。故應有專人守護。注意安全，以免造成意外傷害。
清潔衛生：搞好腦癱患兒的清潔衛生，定期洗浴，並及時更換衣服、床單、被褥等。腦癱日常護理對清潔要求格外嚴格，家長們不容忽視。
飲食護理：需供給高熱量、高蛋白及富有維生素、易消化的食物。對獨立進食困難兒應進行飲食訓練，在餵食時，切勿在患兒牙齒緊咬情況下將匙硬行抽出，以防損傷牙齒。餵食時應保持患兒頭處於中線位，患兒頭後仰進食可致異物吸入。要讓患兒學習進食動作，儘早脫離他人餵食的境地。如患兒進食的熱量無法保證，可進行鼻飼。
皮膚護理：病情嚴重和不能保持坐位的腦癱患兒往往長時間卧床，側卧位適合各種腦癱患兒，護理人員常幫助患兒翻身，白天盡量減少卧床時間。及時清理大小便，保持皮膚清潔，防止褥瘡發生或繼發其他感染。
日常生活護理：指導父母和家庭其他成員正確護理患兒。日常生活活動是人們維持生活最根本的活動，如進食、更衣、洗漱、入廁等。腦癱患兒往往存在多方面能力缺陷，需對其進行日常生活護理及訓練。更衣時應注意患兒的體位，通常坐著脫衣較為方便。為患兒選擇穿脫方便的衣服，更衣時一般病重側肢體先穿、后脫。要注意培養患兒獨立更衣能力。根據患兒年齡進行衛生梳洗訓練，養成定時大小便習慣。隨年齡增長教會患兒在排便前能向大人預示，學會使用手紙、穿脫褲子的動作等。
1心理護理 由於患兒自身的生理缺欠，缺乏正常的社會交往能力，使患兒自小產生自卑心理。嚴重影響患兒身心健康；手術本身造成機體創傷。甚至危及生命。導致患者產生嚴重的緊張、恐懼、抑鬱等心理表現。針對患者不同的心理狀態，根據患者不同的心理需求，針對具體病情，作出耐心細緻的解釋、安慰工作，介紹成功病例，鼓勵他們戰勝困難的信心，解除患者恐懼、焦慮情緒。積極配合治療護理。減輕生理應激反應，使患者平穩度過圍術期，減少術后併發症的發生。
2健康教育講解術前常規實驗室檢查、備皮、備血、藥物試驗的目的。同時講解術前、術中、術后需要注意的事項。取得患者配合。
3術前準備 術前一天皮膚準備，攝脊柱定位片，禁食12小時。禁飲8小時。為減少患者痛苦，通常全麻后再進行導尿。
4圍術期術后護理；全麻后護理常規。體位與活動：由於椎板切除對脊柱穩定性有一定影響，術后4周內卧硬板床休息。生命體征監測至穩定。引流管的護理：引流袋平放於床上，妥善固定切口引流管，保持引流通暢，並觀察引流量、顏色、性狀。準確記錄24小時引流量。切口護理：保持切口敷料乾燥、固定。皮膚護理：2～4小時軸線翻身一次，防止壓瘡發生。術后保暖：低溫可導致機體復溫過程中產生應激反應。損害凝血機制以及白細胞功能，增加心血管負擔及增加感染概率等不良影響。
術后保溫具有減少出血、感染等併發症。以及降低分解代謝的作用。早期迸食：術后康復的一個重要環節。通過有效緩解術后噁心、嘔吐及腸麻痹，術后6小時開始指導患者進食由流質逐漸到普食，進食易消化、高熱量、高蛋白、富含纖維紊的食物。
主要針對腦癱患兒的運動障礙、語言障礙等因腦癱兒引起的伴隨癥狀。這種康復治療方法需要家長在康復治療師的指導下進行，而且必須持之以恆，否則不但起不到治療效果，反而會加重腦癱患兒的病情。這是常見的腦癱的治療方法。
康復治療對於腦癱患者來講非常重要。目的就是改變肢體麻木障礙、改善肌張力和關節活動障礙等癥狀，使之達到最佳狀態，並逐漸恢復部分肢體運動。尤其是在恢復肢體運動障礙方面更為顯得突出。
目前認為腦癱的患者經過正規的康復訓練可以明顯減少或減輕癱瘓的後遺症，有人把康復看得特別簡單，甚至把其等同於“鍛煉”，急於求成，常常事倍功半，且導致關節肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態，以及足下垂、內翻等問題，即“誤用綜合征”。
不適當的肌力訓練可以加重痙攣，適當的康復訓練可以使這種痙攣得到緩解，從而使肢體運動趨於協調。一旦使用了錯誤的訓練方法，如用患側的手反覆練慣用力抓握，則會強化患側上肢的屈肌協同，使得負責關節屈曲的肌肉痙攣加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢復更加困難。其實，偏癱不僅僅是肌肉無力的問題，肌肉收縮的不協調也是導致運動功能障礙的重要原因。因此，不能誤以為康復訓練就是力量訓練。
在對腦癱患者運動功能障礙的康復治療中，傳統的理念和方法只是偏重於恢復患者的肌力，忽視了對患者的關節活動度、肌張力及拮抗之間協調性的康復治療，即使患者肌力恢復正常，變可能遺留下異常運動模式，從而妨礙其日常生活和活動能力的提高。
實驗及臨床研究表明，由於中樞神經系統存在可塑性，在大腦損傷后的恢復過程中，具有功能重建的可能性。
1）翻身訓練。對不會翻身的小兒，在其仰卧時，將翻動側的下肢屈曲，並輔助屈曲腿帶動身體旋轉或握住翻動側上肢使其伸展、內收，帶動軀幹翻轉。
2）爬行訓練。學會爬行是行走的先決條件之一。小兒需雙上肢伸展支撐，下股以膝關節支撐使軀幹與大腿成90度。姿勢保持穩定后，可在小兒面前放置帶有聲響、顏色鮮艷的玩具，誘導其向前交替伸手抓取，同時可向前推動小兒足底，輔助其前進。
3）坐位訓練。使患兒端坐在靠背椅上，雙腿用布墊分開，胸前放小桌以便於患兒雙手活動。對於因痙攣而坐位困難者，訓練人員坐在患兒前方，握住其前臂，雙腿輕壓在患兒雙膝上，使患兒下肢分開並伸直，抬頭直腰，保持坐位。
4）站立訓練。對站立時足跟不能著地的小兒，訓練者可在其仰卧時，四指握住其足跟，以手掌壓向足心，使其足向小腿方向背屈，還可以穿戴足踝矯形器，以利於矯正尖足、穩定踝關節，更好地進行站立、行走訓練。
5）步行訓練。使患兒手扶平行杠，訓練人員固定其一只腳，誘導其另一條腿屈膝，抬腳，再足跟、腳掌順序著地。給足下垂的患兒配戴下肢矯形器，並用步行器練習步行。
6）上下台階訓練。人員由後方以手扶患兒髖部和肩，協助其練習上下台階。指導患兒單手扶持階梯扶手上下台階。
7）頭部訓練。小兒俯卧位，雙手支撐抬頭、抬胸，或仰卧時雙上肢伸展，訓練者將其緩慢自仰卧拉至坐位。當小兒坐在床面上時，應誘導其向前方、側方伸手取物，逐漸出現各方向的保護性反應，以增強坐位的穩定性。
1）呼吸訓練和構音器官的運動訓練：訓練患兒唇的展開、閉合、前突、后縮等運動；舌的訓練：訓練舌的前伸、后縮、上舉和側方運動等。
2）發音訓練：先發母音，如 [a]、[u]。然後發輔音，由雙唇音開始如[b]、
、[m]等。
3）克服鼻音化的訓練：可採用引導氣流通過口腔的方法，如吹蠟燭、喇叭、吹乒乓球等。
4）韻律訓練：可用電子琴等樂器讓患兒隨音的變化訓練音調和音量。
5）日常生活交流能力的訓練：可通過為患兒設計交流圖版和詞語板（圖），促進其交流。使其能把自己的意願表達出來，如謝謝、拜拜等。
