全身性硬皮病
全身性硬皮病
（二）系統性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累範圍、程度，進展速度及預后等，又可分為：肢端型 硬皮病 及瀰漫型硬皮病。
（三）局限性硬皮病
斑狀損害 初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色 水腫 性發硬片塊損害。數周或數月後漸擴大，直徑可達1～10cm或更大，色轉淡呈淡黃或象牙色，周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面乾燥平滑，呈蠟樣光澤，觸之有皮革樣硬度，有時伴 毛細血管擴張。局部不 出汗，亦無毛髮。損害可單個或多個。經過緩慢，數年後硬度減輕，漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生於任何部位，但以軀幹為多見。在局限型中此形最為常見，約佔60%。泛發性硬斑病罕見，其發生和發展類似斑 硬皮病，但特點為損害數目多，皮膚硬化面 積 大，分佈廣泛而無系統性損害。好發於 胸 腹及四肢近端，但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合併 關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛 和 精神障礙。少數患者可轉為 系統性硬皮病。
（四）系統性硬化症
肢端型和瀰漫型的主要不同點在於肢端型開始於手、足、面部等處，受累範圍相對局限，進展速度較緩，預后較好。鑒於兩型的臨床病症相似，現歸納敘述如下：
（1）水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低，呈非凹陷性 水腫。肢端型水腫 常先從 手、足和面部開始，向上肢、頸、肩等處蔓延。在瀰漫型中，則往往由軀幹部先發病，然後向周圍擴展。
（2）硬化期：皮膚變硬，表面有蠟樣光澤，不能用 手 指捏起。根據受累皮膚部位不同，可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸 部緊束感等癥狀。患處 皮膚色素沉著，可雜有色素減退斑，毛髮稀少，同時有 皮膚瘙癢 或感覺異常。
早期損害，膠原纖維束腫脹和均一化，膠原纖維間和血管周圍有以淋巴細胞為主的浸潤；晚期損害，真皮明顯增厚，膠原纖維束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔變窄，甚至閉塞。皮脂腺萎縮，汗腺減少。內臟損害主要為間質及血管壁膠原纖維增生及硬化。
無論局限型或系統型，受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長（延長5～12倍）。系統型的血沉多數加快。部分病例血中可找到狼瘡細胞。熒光抗核抗體陽性率可達95%左右，熒光核型以斑點太為多見，亦可見核仁CRST中可見到抗著絲點（anticentromere）染色。應用免疫擴散技術測抗Scl-70抗體對稱漫型有較大特特異性。皮膚毛細血管鏡檢查甲褶處，顯示多數毛細血管模糊，有滲出和水腫，血管袢數顯著減少，血管支明顯擴張和彎曲，血流遲緩，多伴有出血點。
系統型患者往往顯示：①牙周膜增寬；②食管、胃腸道蠕動消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動減少，近側小腸擴張，結腸袋呈球形改變；③指端骨質吸收；④兩肺紋理增粗，或見小看囊狀改變；⑤軟組織內有鈣鹽沉積陰影。