自身免疫性肝硬化

● 消化內科或內科

自身免疫性肝炎是由自身免疫反應介導的慢性進行性肝臟炎症性疾病，其臨床特徵為不同程度的血清轉氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗體陽性，組織學特徵為以淋巴細胞、漿細胞浸潤為主的界面性肝炎，嚴重病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。該病在世界範圍內均有發生，在歐美國家發病率相對較高，在我國其確切發病率和患病率尚不清楚，但國內文獻報道的病例數呈明顯上升趨勢

● 自身免疫性肝硬化與自身免疫性疾病有關，病因複雜，尚不明確。可能與遺傳、病毒、藥物、環境因素有關。

● 自身免疫性肝硬化主要為原發疾病和急性肝炎樣表現。

● 早期出現乏力、腹脹、噁心、嘔吐、上腹疼痛、皮膚黏膜出血，以及皮膚、鞏膜發黃等。

● 後期表現為食慾減退、消瘦、女性月經失調等。

根據血清自身抗體可將AIH分為3型，Ⅰ型AIH最為常見，相關抗體為ANA和（或）SMA；Ⅱ型AIH的特徵為抗-LKM1陽性；Ⅲ型AIH的特徵為血清抗-SLA/LP陽性。也有學者認為，Ⅲ型應歸為Ⅰ型。各型的病因及對糖皮質激素的療效並無明顯差異，因此分型對臨床指導意義不大。

● 可出現肝性腦病、腹水、嘔血、柏油樣便、男性乳房發育、腮腺腫大等。

● 確診自身免疫性肝硬化主要通過肝B超、腹部CT及實驗室檢查。

● 可了解有無腹腔積液、脾腫大、肝形態學改變，有助於診斷本病。

● 加強自身免疫性肝病的實驗室診斷對區別其他肝疾病有重要的臨床意義。

● 自身抗體檢測。

● 肝功能檢測：異常提示有肝損傷、肝功能減退。不同程度的血清轉氨酶升高。

● 肝穿刺活體組織：發現假小葉形成可為診斷提供明確依據。

● 醫生診斷自身免疫性肝硬化，主要依據病史、典型癥狀體征及輔助檢查。

● 具有可引起自身免疫性肝硬化的基礎疾病如甲肝、乙肝、酒精肝等。

● 乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀是診斷的依據。

● 血清轉氨酶升高、自身抗體陽性。

● 影像檢查可見腫大的肝脾。

● 肝穿刺活體組織檢查發現假小葉形成等改變。

● 原發性膽汁性肝硬化、原發性硬化性膽管炎、急慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝炎、藥物性肝損害等疾病也可能會出現乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下降不明顯等癥狀，容易與自身免疫性肝硬化混淆。

● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。

● 醫生主要通過病史、典型癥狀及實驗室、影像檢查、組織病理學檢查等進行診斷和鑒別診斷。

● 自身免疫性肝硬化的治療主要針對原發病積極保肝、降酶、退黃，還可以進行飲食治療、手術治療等。

● 保肝治療：可選用葵花護肝片、水飛薊賓、多烯磷脂醯膽鹼治療。

● 抗炎治療：可選用甘草酸類藥物治療，但糖皮質激素應慎用。

● 利膽治療：可選用熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸治療。

● 免疫抑制：用糖皮質激素或聯合免疫抑製劑。

● 利尿葯：有促進小便排泄而減輕腹水的作用。

● 食物宜軟和易消化，不能堅硬，也不宜太熱。

● 低鹽少渣，鉀鹽替代普通食鹽。

● 少食多餐，注重質量，總量漸增。

● 手術可通過分流、斷流及限流術等治療門脈高壓。

● 肝衰竭或已發展為非活動性肝硬化失代償期可行同種異體肝移植。

● 食慾不佳、噁心嘔吐、腹痛、嘔血黑便、貧血等表現對生活造成影響。

● 自身免疫性肝硬化可造成內分泌紊亂、消化道出血等，且造成肝組織結構紊亂而導致肝功能無法根治。

● 患者也可因消化道出血、肝衰竭而死亡。

● 自身免疫性肝硬化目前尚無根治方法，治療效果較差。

● 積極治療原發病

● ● 積極治療各種肝炎及早期保肝降酶抗病毒治療，也可採用免疫調節劑治療和中藥製劑。

● 健康的飲食，良好的生活習慣

● ● 給予清淡、低鹽少渣、易消化飲食，少食多餐，注重質量，良好的作息習慣，避免熬夜，減少對肝的損傷。

自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應，治療指征主要根據炎症活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現癥狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及穀草轉氨酶≥正常值5倍、谷丙轉氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質類固醇治療。經使用免疫抑製劑治療后，65%的病人可獲得臨床、生化和組織學緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分別為89%和90%，因此，有必要嚴格規範用藥。

1、食物宜軟和易消化，不能堅硬；也不宜太熱。因為肝硬化腹水患者往往存在門脈高壓與食管靜脈曲張，堅硬、過熱的食物容易引起曲張的食管靜脈破裂而發生上消化道出血。

2、低鹽少渣，鉀鹽替代普通食鹽。食鹽主要為氯化鈉，體內鈉的增加會導致水的重吸收增加，促進腹水與四肢水腫形成。因此，腹水患者均需要限制鈉鹽，變淡口味。15%的腹水患者僅僅通過限鹽，即可以發生自發性利尿，促使腹水消退。而有的患者腹水治療好轉后，因為不能控制重口味，自己悄悄吃些醬菜、火鍋、滷菜等含鹽較多的食物，而重又誘發腹水。當然，所謂的限鹽，並不是一點鹽都不吃，每天可吃5克左右的食鹽(包括含鹽的食物與藥物)。過於嚴格的限制，一方面使患者難以忍受而自暴自棄；另一方面，易導致低鈉血症，誘發腦水腫，出現噁心嘔吐、頭痛嗜睡、甚至抽搐昏迷等。替代辦法：用鉀鹽替代普通食鹽。

3、少吃多餐，注重質量，總量漸增。

血清白蛋白低下是腹水發生的重要原因，由於營養不良包括吸收障礙，白蛋白等合成減少，會使腹水難以消退或加重。有研究表明蛋白質營養不良是肝硬化病人死亡的獨立危險因素，營養支持治療對於改善慢性肝病患者預后非常必要。可以服用一些蛋白粉、氨基酸等，而對於多數食慾正常的患者，可以少食多餐，並提倡加餐。只要沒有肝性腦病，大便正常，就應該鼓勵進食富含蛋白質的牛奶、雞蛋、魚類、肉類等。

4、促進利尿。向醫生學會使用適量利尿劑，結合食葯選擇有不少食物有促進小便排泄而減輕腹水的作用，可以適當用在膳食中。例如：蘿蔔、赤小豆、西瓜、茶葉、鯽魚、玉米(須)、馬蘭、生薑、豆腐等豆製品，等等。

5、學會評估食物是否合適：吃了飽脹不行，吃了便秘或腹瀉都不行，吃了肚子變大即測腹圍增加，或體重短時間增加不行，吃了24小時出入液量缺口大不行。