小兒滲出性多形性紅斑

本病是一種變態反應所引起的皮膚病，發生於有過敏體質的患兒。反應原可為感染(主要為單純皰疹病毒、細菌、真菌感染)，藥物(磺胺葯，抗生素特別是青霉素、紅黴素、頭孢類，抗驚厥藥物，鎮靜劑)，食物(魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋)，物理因素(冷、日光)，某些疾病(風濕、自身免疫病)等。

約半數病例在發病前1～3周有原發病的歷史或服用藥物史。感染引起發病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長。有的病人的發病與慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻竇炎、慢性附件炎等有關，有人指出，30%以上多形紅斑病人是由皰疹病毒所致，並已通過試驗予以證實，即用單純皰疹病毒抗原進行皮內注射后，可引起本病的發生。有的病人往往是磺胺製劑、解熱止痛藥、鎮靜安眠藥劑、抗生素等所引起的葯疹；有些是體內疾病的臨床表現之一，如風濕熱、傷寒、波浪熱、傳染性單核細胞增多症、惡性肉芽腫及各種惡性腫瘤等均可伴發多形紅斑；部分患者的發生是吃用日常食物如魚肉、蛋等之後引起的；其他如X線照射、月經紊亂，妊娠等也可伴發。還有相當數目的病例的原因仍難於查明。

臨床特點為多見於春秋季節，對稱性好發於手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多為急性起病。根據皮膚黏膜損傷程度，全身癥狀輕重和內臟受累情況，可分為輕型及重型。皮疹可在發病當天或病後數天內出現。

1.輕型

（1）皮膚表現 紅斑-丘疹型，此型常見，發病較輕。皮疹呈多形性，不規則紅斑，直徑2mm～2cm，約如扁豆或指蓋。可散在或呈融合。紅斑擴大后其中心色素變淡，或漸出現青紫，而周圍膚色鮮紅。有些紅斑中心可消退形成環狀，或出現重疊水皰，形如虹膜，稱彩虹狀紅斑。此外，尚可見多樣化皮疹，如斑疹、丘疹、蕁麻疹、皰疹。有時在斑丘疹的中央出現水皰，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發生於身體各個部位，病變多見於手背、足背、四肢伸側，面、頸、軀幹也可發生，多為對稱性。皮疹從四肢遠心端，手掌和足底開始，向近心端發展，波及上臂和大腿，經1～2周消退。如有皰疹，破裂后可形成潰瘍，有劇烈痛感及燒灼感。可出現結節或水皰、紫癜等。

水皰-大皰型，常由紅斑-丘疹型發展而來，因滲出較嚴重，形成水皰、大皰或血皰，為漿液性張力性皰，周圍繞以暗紅色暈輪，表現為虹膜樣。

（2）黏膜病變 為充血的紅斑，繼而形成水皰、脫皮、滲出、結痂、糜爛及潰瘍等多形變化，好發於舌、齶、頰、唇及牙齦。口黏膜受損時，可引起進食困難。生殖器及眼結膜也可發病。

（3）非特異性表現 可見低熱或中等度發熱，可伴咽痛、頭痛、腹痛、腹瀉或便秘等。

2.嚴重型

即斯-瓊綜合征，曾有多種命名，如惡性大皰性多形紅斑、皮膚黏膜眼綜合征，Fuchs綜合征等。

本型發病急劇，有較重的前驅癥狀如高熱、畏寒、頭痛、關節痛等。患者全身情況嚴重，短期內進入衰竭狀態，脈搏細弱，呼吸快，可發生虛脫、昏迷和抽搐。

（1）皮膚病變 嚴重，紅斑較大，皰疹多，範圍較廣。大皰破裂后，大片皮膚剝脫和出血。繼發細菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見到，軀幹部更為多見。

（2）黏膜病變 皮疹大片泛發，並累及口腔黏膜、鼻黏膜、眼結膜及外生殖器黏膜。尤以口唇炎及結膜炎更常見且嚴重。唇內及結膜也可見皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜，有膿性分泌物。眼瞼紅腫，畏光，角膜潰瘍，重者可影響以後的視力。偶見全眼球炎而導致失明。

（3）除廣泛、嚴重的皮膚表現外，尚見廣泛黏膜病變和內臟受累 呼吸道、消化道黏膜也可出現壞死、潰瘍、出血，併發支氣管肺炎、消化道出血、壞死性胰腺炎、皮損繼發感染可引起敗血症。

1.實驗室檢查

外周血白細胞總數增高，中性及嗜酸性粒細胞增高，血沉加快，尿檢查可見一過性蛋白尿。繼發感染的膿性分泌物應做細菌培養。

2.組織病理檢查

重症：表皮角質形成細胞出現程度不同的壞死，嚴重者基底細胞液化變性，真表皮分離，其上方表面大片壞死。

斑疹、丘疹性損害：真皮乳頭水腫，表皮下水皰形成，真皮上部血管周圍浸潤，以單一核細胞為主，間有嗜酸性粒細胞。

常見的為上述兩者混合出現。

3.皮膚檢查

可觀察到上述的紅斑，丘疹，水皰等皮膚表現。

4.其他檢查

做胸部X線檢查，了解心肺情況。做心電圖和超聲心動圖檢查，了解心臟受損情況。其他檢查根據臨床需要選擇。

本病的臨床特徵為皮膚及黏膜同時受損；眼及口唇、生殖器和肛門最易受累；多種形態皮疹，以皰疹為主，重症可發生中毒性休克及內臟損害。以上特徵可助診斷。

治療的原則是對症處理和預防繼發感染。加強護理，做好消毒隔離，注意皮膚、口腔、眼部的衛生，以預防繼發感染。保證液量及熱量。

1.應去除可疑病因，如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物

進行對症治療以減輕癥狀和縮短病程，常用抗組胺藥物、鈣劑、維生素和皮質類固醇。對重症型應使用大劑量激素靜脈滴注，並加強護理，保持水、電解質平衡，增加營養，選擇適當抗生素預防和控制繼發感染等。

2.輕症患者可內服抗組胺劑、鈣劑及維生素C或10%硫代硫酸鈉靜脈注射

便秘者，可給鹽類瀉劑如硫酸鎂。發病若與HSV病毒有關者，可用阿昔洛韋(無環鳥苷)治療。

3.全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴重者，通過靜脈補充營養及液體

也可輸血漿等支持療法。做好局部治療，皮膚及黏膜破損處塗以甲紫(龍膽紫)溶液或抗生素可的鬆軟膏。口腔糜爛處宜吹入中藥錫類散，可減輕疼痛，促進恢復。眼部應用硼酸水經常沖洗，並塗抗生素，可的松眼膏。

4.對重症病例，在應用抗生素控制感染的基礎上應用皮質激素

可採用靜脈給甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)或地塞米松，必要時根據病情可加大劑量，病情控制后改為口服，逐漸停用，一般療程不超過一周。如有單純皰疹病毒感染時，不應用激素，以免發生嚴重不良後果。

5.抗生素的應用要慎重，以免加強過敏反應

如有繼發細菌感染存在，或在應用激素過程中，選用過敏反應少的抗生素。注意處理心、肺併發症。如有腎功能障礙，液體的局部治療：對滲出性損害可用生理鹽水或1：40次醋酸鋁濕敷，滲出水腫消退後外用氧化鋅油，硼鋅糊包紮。口腔黏膜損害可用1%～2%雙氧水清洗局部或含漱，每天3～5次。眼部損害治療需極小心，包括濕敷，沖洗，解離粘連，局部應用皮質類固醇等治療。關節痛時給阿司匹林，水楊酸鈉或吲哚美辛。

經過2～4周，愈后遺留暫時性色素沉著。皮膚及黏膜癥狀較重者，需經數月才完全退盡。嚴重型可有其他系統併發症，不僅治療困難，病程更長。但多數病例通過積極治療，預后良好。少數病例因繼發感染，或心、腎嚴重併發症而死亡。角膜發生潰瘍者，如處理不及時，有可能造成失明。如再接觸致病因素，尚可複發。有報道複發率達20%。

1.小兒藥物過敏引起的紅斑預防

對過敏體質患兒應慎用各種藥物，尤其避免濫用抗生素，防止藥物過敏引致的本病。

2.小兒食物過敏引起的紅斑預防

從開始添加輔食起，家長要注意第一次的食用量不宜過多，以免出現過敏反應，同時密切注意孩子食用后的異常反應。了解孩子對該食物過敏的程度是輕度、中度、還是重度，如果輕度過敏的話，可從最小劑量開始逐漸加量，讓孩子慢慢適應該食物；如果是中度或重度過敏，則應在日常飲食中盡量避免食用該食物。

3.其他原因的預防

要防止可能的誘因，居室不宜過冷，不宜潮濕，溫度要適宜。預防感染，加強鍛煉，增強體質，提高自身免疫功能，生活規律。做到早診斷，早治療。